Ed. S.N. Illarioshkina, OS Levin
M.: CJSC RCI Sovero Press, 2014. 405 s.

1.2. Motorické příznaky Parkinsonovy nemoci. (Číst pdf)

Diagnostika a léčba Parkinsonovy nemoci v raném stádiu

Bril, A.A.Tomsky, A. A.Gamaleya, V. A. Shabalov, N. V. Fedorova, A. A. Bondarenko, S. B. Buklina, A.V. Dekopov, E.M. Salova, N.N.Gubareva

ALPHA-SINUCLEINOVÁ ÚROVEŇ V CD45 + PERIPHERÁLNÍ KREVNÍ BUNKY V PARKINSONSKÉ CHOROBĚ

ODHAD PORUCHŮ SLEEPŮ PARKINSONSKÉ CHOROBY POD POLYSOMNOGRAFIE
S.A. Likhachev, I.S. Savitsky

CARNOSINE PŘEDSTAVUJE RŮST OBSAHU METHEMOGLOBINU, KTERÝ SE PODPORUJE PODPOROU AKROLEINU, V ERYTHROCYTÁCH PACIENTŮ S PARKINSONOVOU CHOROBOU
M.G. Makletsova, G.T. Rikhireva, V.V. Poleshchuk, A.A. Logvinenko, L.M. Beider, M.Yu. Vakulenko, T.N. Fedorova, S.L. Timerbaeva

INSOMNIA V CHOROBĚ PARKINSONU A JEHO DOPAD NA KVALITU ŽIVOTA PACIENTŮ
Pane Nodel, N.N. Yakhno, Yu.V. Ukraintseva, V.B. Dorokhov

Zděděná spastická paraplegie 3. typu (SPG3): PRVNÍ RUSKÉ PŘIPOMÍNKY
G. Ye Rudenskaya, K. Bits (S. Beetz), V. A. Kadnikova, A. A. Stepanova, T. N. Proskokova, V. P. Fedotov, A.V. Polyakov

KOMBINOVANÉ NEUROSURGICKÉ ZPRACOVÁNÍ PACIENTŮ S CHOROBOU PARKINSONU VYUŽITÍM STEREOTAXICKÉHO VYSOKÉHO FREKVENČNÍHO ZPŮSOBU ZPŮSOBU ZPŮSOBU JEDNODUCHÉHO A HLUBNÉHO EFEKTIVNÍHO PROSTŘEDKU.
V. M. Tyurnikov, I.I. Fedorenko, L.P. Metelkina, E.Yu. Fedotov, V.V. Poleshchuk, S.N. Illarioshkin, A.O. Silný.

REGISTRACE MIKROELECTRONU BĚHEM IMPLANTACE ELEKTRÓDY PRO HLBOK STIMULACE BRAINU V PARKINSONSKÉ CHOROBĚ
I.I. Fedorenko, V.M. Tyurnikov, L.P. Metelkina, S.N. Illarioshkin, A.O. Silný.

Parkinsonova choroba - symptomy a léčba

Neurolog, 10 let zkušeností

Publikováno 14. listopadu 2017

Obsah

Co je to Parkinsonova choroba? Příčiny, diagnostika a léčebné metody budou diskutovány v článku Dr. Polyakova, T. A., neurologa s 10letou zkušeností.

Definice onemocnění. Příčiny nemoci

Parkinsonova choroba je jednou z nejčastějších neurodegenerativních chorob, která postihuje převážně dopaminergní (dopaminergní) neurony ve specifické oblasti mozku zvané černá látka s akumulací proteinů alfa synukleinu a specifických intracelulárních inkluzí (Leviho tělíska) v buňkách. Toto onemocnění je nejčastější příčinou Parkinsonova syndromu (80% všech případů). Prevalence Parkinsonovy nemoci je asi 140 (120-180) případů na 100 000 obyvatel. [1] Onemocnění se nejčastěji projevuje po 50 letech, nicméně případy debutu onemocnění jsou také v dřívějším věku (od 16 let). Muži trpí častěji než ženy.

Důvod zůstává do značné míry neznámý. Předpokládá se, že výskyt onemocnění je ovlivněn genetickými faktory, vnějším prostředím (možné účinky různých toxinů) a procesy stárnutí. Genetické faktory jsou dominantní v časném vývoji Parkinsonovy nemoci. Mladí pacienti s tímto onemocněním a rodinnou anamnézou onemocnění jsou s větší pravděpodobností neseni geny spojenými s Parkinsonovou nemocí, jako jsou SNCA, PARK2, PINK1 a LRRK2. Jedna nedávná studie ukázala, že 65% lidí s časným nástupem Parkinsonovy choroby před věkem 20 let a 32% osob s nástupem ve věku 20 až 30 let mělo genetickou mutaci, u které se předpokládá, že zvyšuje riziko vzniku Parkinsonovy choroby. [2]

Příznaky Parkinsonovy nemoci

Mnoho symptomů Parkinsonovy nemoci není spojeno s pohybem. Nemotorové („neviditelné symptomy“) Parkinsonova choroba je běžná a může ovlivnit každodenní život více než zjevnější potíže s pohybem. Ty mohou zahrnovat:

  • porušení zápachu;
  • poruchy spánku;
  • kognitivní symptomy (ztráta paměti, závratě);
  • zácpa;
  • poruchy moči;
  • zvýšené pocení;
  • sexuální dysfunkce;
  • únava;
  • bolest (zejména v končetinách);
  • pocit brnění;
  • úzkost a deprese. [3]

Při nástupu onemocnění se často provádí nesprávná diagnóza - periartritida ramen-ramen, která se projevuje bolestí a napětím svalů paží a zad.

Parkinsonův syndrom je hlavním klinickým projevem Parkinsonovy nemoci, jejích příznaků: [1]

  • pomalost všech pohybů;
  • vyčerpání rychle se opakujících pohybů v pažích a nohách;
  • svalová ztuhlost (svalová rigidita);
  • třesoucí se ruce a nohy (ale téměř nikdy - hlava), nejvýraznější v klidu;
  • nestabilita při chůzi;
  • zkrácení délky kroku a zamíchání při chůzi, značení času, zamrznutí při chůzi, nedostatek přátelských pohybů rukou při chůzi.

Zpočátku se příznaky vyskytují pouze na jedné straně těla, ale postupně se stávají bilaterální. Symptomy zůstávají vysloveny na straně, kde se objevily na začátku nemoci. Symptomy na druhé straně těla se často nestávají tak těžké jako ty na počáteční straně. Pohyby jsou stále pomalejší (hlavní příznak parkinsonismu). Symptomy nemoci se mění po celý den a závisí na mnoha faktorech.

Patogeneze Parkinsonovy nemoci

Parkinsonova choroba patří do skupiny synukleinopatií, protože nadměrná akumulace alfa-synukleinu v neuronech vede k jejich smrti. Zvýšené hladiny alfa-synukleinu mohou být způsobeny porušením intracelulárního systému clearance proteinu, prováděného lysozomem a proteazomy. Pacienti zjistili porušení fungování tohoto systému, mezi jehož příčiny svědčí stárnutí, oxidační stres, účinek zánětu, toxiny v životním prostředí. Buňky pravděpodobně zemřou v důsledku aktivace geneticky programovaného mechanismu (apoptóza). [4]

Klasifikace a vývojová stadia Parkinsonovy nemoci

Parkinsonova choroba je klasifikována podle formy, stadia a rychlosti progrese onemocnění.

V závislosti na prevalenci v klinickém obrazu symptomu se rozlišují následující formy: [1]

1. Smíšená (akinetic-rigid-shaky) forma je charakterizována přítomností všech tří hlavních symptomů v různých proporcích.

2. Akineticky rigidní forma je charakterizována výraznými příznaky hypokinézy a rigidity, které obvykle zahrnují poruchy časné chůze a posturální nestabilitu, zatímco klidový třes je nepřítomný nebo minimální.

3. Třesící forma se vyznačuje dominancí v klinickém obrazu klidového třesu, příznaky hypokinézy jdou do pozadí.

Pro charakterizaci stadií Parkinsonovy nemoci se používá Slepice - měřítko Yar, 1967:

  • v 1. stádiu je na jedné straně detekována akinezie, rigidita a tremor (hemiparkinsonismus);
  • ve stadiu 2 se příznaky stávají bilaterálními;
  • ve 3. etapě se spojuje posturální nestabilita, ale kapacita pro nezávislý pohyb zůstává;
  • ve 4. stádiu symptomy parkinsonismu prudce omezují motorickou aktivitu;
  • v 5. etapě, v důsledku dalšího postupu onemocnění, je pacient upoután na lůžko.

Existují tři možnosti pro rychlost progrese onemocnění:

  1. S rychlou změnou stadií onemocnění z první na třetí trvá 2 roky nebo méně.
  2. S mírným - od 2 do 5 let.
  3. Pomalé - více než 5 let.

Komplikace Parkinsonovy nemoci

Parkinsonova choroba není smrtelné onemocnění. Muž umírá s ním, ne od něj. Nicméně, jak symptomy se zhorší, oni mohou způsobit incidenty, které vedou k smrti. Například v obtížných případech může polykání pacientů způsobit, že pacienti začnou nasávat potravu do plic, což vede k pneumonii nebo jiným plicním komplikacím. Ztráta váhy může mít za následek pád, což může vést k vážnému zranění nebo smrti. Závažnost těchto incidentů závisí do značné míry na věku pacienta, na celkovém zdravotním stavu a na stadiu nemoci.

V pozdějších stadiích onemocnění se objevují výraznější symptomy Parkinsonovy nemoci: dyskinéza (nedobrovolné pohyby nebo záškuby částí těla, které mohou být důsledkem dlouhodobého užívání levodopy, tuhnutí (náhlá neschopnost pohybu) nebo mletá chůze (krátké, téměř probíhající kroky, které se zdají být samy o sobě).

Je třeba mít na paměti, že Parkinsonova choroba je velmi individuální a každý postupuje podle vlastního scénáře.

Diagnóza Parkinsonovy nemoci

Parkinsonismus je jednou z těch poruch, které mohou být diagnostikovány na dálku, zejména s podrobným obrazem onemocnění. Je však těžké diagnostikovat Parkinsonovu chorobu v rané fázi. Včasná a přesná diagnóza onemocnění je velmi důležitá pro rozvoj nejlepších léčebných strategií a udržení vysoké kvality života tak dlouho, jak je to jen možné. V praxi je možné Parkinsonovu chorobu podceňovat nebo přeceňovat. Neurolog specializující se na poruchy pohybu bude schopen provést nejpřesnější diagnózu. Počáteční hodnocení se provádí na základě anamnézy, neurologického vyšetření pomocí speciálních testů pro posouzení příznaků onemocnění. Neurologické vyšetření zahrnuje posouzení koordinace, chůze a malých motorických úloh, posouzení neuropsychologického stavu.

Praxe získat druhý názor do značné míry závisí na osobní volbě pacienta. Ale mějte na paměti, že Parkinsonova choroba je často obtížně diagnostikována přesně, zejména pokud jsou příznaky mírné. Neexistuje nejjednodušší diagnostický test a asi 25% diagnóz Parkinsonovy nemoci je špatných. Parkinsonova choroba začíná s několika viditelnými příznaky, takže mnoho lékařů, kteří nejsou vyškoleni v oblasti pohybových poruch, nemůže přesně stanovit diagnózu. Dokonce i nejlepší neurologové mohou dělat chyby. Pokud lékař nemá v této oblasti mnoho zkušeností, měli byste se poradit s odborníkem na poruchy pohybu. Dobrý neurolog pochopí vaši touhu potvrdit diagnózu. Druhé stanovisko může pomoci učinit včasná rozhodnutí o diagnóze a terapii.

Léčba Parkinsonovy choroby

Navzdory skutečnosti, že neexistuje lék na Parkinsonovu chorobu, existuje mnoho metod, které vám umožní vést plný a produktivní život po mnoho dalších let. Mnoho symptomů může být zmírněno léky, ačkoli časem oni mohou ztratit jejich účinnost a způsobit nežádoucí vedlejší účinky (například, nedobrovolné pohyby známé jako dyskinesia).

Existuje několik způsobů léčby, které zpomalují výskyt motorických příznaků a zlepšují motorické funkce. Všechny tyto léčby jsou navrženy tak, aby zvyšovaly množství dopaminu v mozku, buď jeho nahrazením nebo prodloužením účinku dopaminu inhibicí jeho rozpadu. Studie ukázaly, že časná léčba může oddálit rozvoj motorických symptomů, a tím zlepšit kvalitu života. [5]

Povaha a účinnost léčby je ovlivněna řadou faktorů:

  1. závažnost funkčního deficitu;
  2. věku pacienta;
  3. kognitivní a jiné nemotorické poruchy;
  4. individuální citlivost na léky;
  5. farmakoekonomické úvahy.

Úkolem léčby Parkinsonovy nemoci je obnovit poruchu pohybových funkcí a udržet optimální mobilitu po nejdelší možnou dobu, čímž se minimalizuje riziko vedlejších účinků léčiv. [1]

Existují také chirurgické zákroky, jako je hluboká mozková stimulace, což implikuje implantaci elektrod v mozku. Vzhledem k rizikům spojeným s tímto typem léčby většina pacientů tuto metodu léčby vylučuje, dokud jim léky, které užívají, již nedávají významnou úlevu. Obvykle je tento způsob léčby prováděn u pacientů s dobou trvání čtyř let, kteří užívají léky, ale mají motorické komplikace, jako například: výrazné „odpojení“ (období, kdy lék nepracuje dobře a návraty příznaků) a / nebo dyskineze (nekontrolované, nedobrovolných pohybů). Hluboká mozková stimulace funguje nejlépe pro příznaky, jako jsou ztuhlost, pomalost a třes, nepůsobí na korekci stability, ztuhlosti při chůzi a nemotorických symptomů. Tato léčba může dokonce zhoršit paměťové problémy, takže operace se nedoporučuje pro osoby s poruchami kognitivních funkcí. [6]

Různé nové způsoby zavedení levodopy nabízejí další možnosti léčby. V současné době se používá intestinální (intestinální) duodopa-gel, který snižuje denní dobu "off" a dyskineze u pacientů s progresivní Parkinsonovou nemocí v důsledku konstantního neimpulzivního režimu podávání léků. [7]

Je zkoumán alternativní přístup, použití buněk produkujících dopamin odvozených z kmenových buněk. Ačkoliv terapie kmenovými buňkami má velký potenciál, je zapotřebí dalšího výzkumu, než se tyto buňky mohou stát nástrojem léčby Parkinsonovy nemoci. [8] [9]

Jak postupuje Parkinsonova choroba, možnosti uchovávání a pufrace dopaminu v mozku jsou stále více ohroženy, zúžení terapeutického okna pro terapii a vede k výkyvům v lidském motorickém systému. Apomorfin ve formě pumpy podává subkutánní infuzi po celý den k léčbě fluktuací (jevů „ON-OFF“) u pacientů s Parkinsonovou nemocí, kteří nejsou dostatečně kontrolováni perorálními antiparkinsoniky. Tento systém je používán neustále, aby poskytoval mozku kontinuální stimulaci.

Předpověď. Prevence

Parkinsonova choroba je jedinečná pro každou osobu, nikdo nemůže předpovědět, jaké příznaky se objeví a kdy. Obecně existuje podobnost v obraze progrese onemocnění, ale neexistuje žádná záruka, že to, co je pozorováno v jednom, bude u každého s podobnou diagnózou. Někteří lidé jsou na invalidním vozíku; ostatní se stále účastní maratonů. Někteří si nemohou připnout náhrdelník, zatímco jiní dělají náhrdelníky ručně.

Pacient může udělat vše pro to, aby aktivně ovlivnil průběh Parkinsonovy nemoci a přinejmenším jeden velmi dobrý důvod: zhoršení symptomů je často mnohem pomalejší u těch, kteří projevují pozitivní a aktivní postoj k jejich stavu, než ti, kteří nejsou přízniví. dělá. V první řadě se doporučuje vyhledat lékaře, kterému bude pacient důvěřovat a který bude spolupracovat na vývoji léčebného plánu. Snižování stresu nutně - stres zhoršuje každý příznak Parkinsonovy nemoci. Doporučují se vzdělávací aktivity: kresba, zpěv, čtení básní, vyšívání, výuka jazyků, cestování, týmová práce, společenské aktivity.

Bohužel, i když člověk zvolí lékovou terapii, nezaručuje, že buňky u Parkinsonovy nemoci nezemřou. Terapie by měla být zaměřena na vytvoření příznivých podmínek pro pohybovou aktivitu s přihlédnutím k individuálním charakteristikám klinického obrazu onemocnění. Jak ukazují výsledky řady studií, profesionální motorická rehabilitace je předpokladem pro zpomalení progrese onemocnění a zlepšení prognózy. Podle klinických studií byla doposud prokázána účinnost rehabilitačního programu podle LSVT LOUD, LSVT BIG protokolů, jejichž teoretický základ je redukován na rozvoj neuroplasticity mozkové substance. Je zaměřen na korekci chvění, chůze, držení těla, rovnováhy, svalového tónu a řeči. [10]

Rehabilitační techniky by měly být zaměřeny nejen na udržení zbývajících motorických schopností, ale také na rozvoj nových dovedností, které by pomohly osobě s Parkinsonovou nemocí překonat omezení svých fyzických schopností, což je podporováno programem tanečně-pohybové terapie Parkinsonovy nemoci, která pracuje ve více než 100 komunitách. po celém světě, včetně Ruska. Taneční terapie může částečně vyřešit specifické problémy Parkinsonovy nemoci: ztrátu rovnováhy, špatnou koordinaci, zamíchání chůze, třes, zmatek, sociální izolaci, depresi a zvýšenou míru úzkosti.

Podle americké studie zahrnující 52 pacientů s Parkinsonovou chorobou pravidelná praxe argentinského tance snižuje příznaky onemocnění, zlepšuje rovnováhu a zlepšuje výkonnost komplexních pohybů Parkinsonovy nemoci. [11]

Poruchy pohybu (dyskineze)

Mnoho poruch motorické aktivity indikuje onemocnění nervového systému. Jejich důvody mohou být velmi rozdílné.

Hyperkinéza - co to je?

Každá inteligentní motorická aktivita je vedena mozkovou kůrou. Právě zde vzniká impuls k akci, která nervovými vlákny vstupuje do míchy, odkud jsou impulsy vysílány do svalů. Udržet těžiště těla a koordinovat pohyb, ne opravdu přemýšlet, jsme schopni díky cerebellum. A subkortikální jádra mozku jsou zodpovědná za svalový tonus, rytmus a hladkost pohybů. Díky nim jsme schopni mnoho různých akcí: běh, skákání, taneční kroky. Bohatství emočních reakcí (pláč, smích, mimikry) je také sférou aktivity subkortikálních jader.

Porušení práce tohoto komplexního systému se projevuje všemi druhy nedobrovolných pohybů. Taková nadměrná aktivita se v medicíně nazývá hyperkinéza. Tyto stavy se vyznačují oslabením svalového tónu v kombinaci s nedobrovolnými bezvýznamnými pohyby a svalovými křečemi.

Jaké jsou projevy obsedantní pohybové aktivity?

Třes

Přemýšlejte o nervovém třesu, ke kterému dochází s únavou, stresem, úzkostí, agitací. To je třes. Tato reakce je typická pro většinu zdravých lidí. Existuje také třes způsobený lézemi mozečku. Vyznačuje se třesem v paži nebo noze, když se blíží zamýšlenému cíli. Někdy se chvění začíná při zachování určité pozice nebo držení gravitace. Například silná chvění hlavy a trupu se objeví ve stoje a zmizí, když si lehnete. S „třesem bijících křídel“ se člověk stává jako pták, který se snaží létat.

Myoclonus

Další variantou nedobrovolné fyzické aktivity, známé většině z nás, je myoclosis **. Toto je okamžitá kontrakce jediného svalu nebo svalové skupiny. Noční škubání při usínání, obvyklé škytavky jsou také projevy myoclonia. Mimochodem, toto nastane, když nedobrovolná kontrakce svalů bránice.

Dalším běžným typem nekontrolované aktivity je klíště. Jedná se o krátké, ostré, opakované trhliny hlavy, trupu, svalů obličeje, paží nebo nohou. Jednoduchý klíště (například nedobrovolné blikání) se často objevuje v dětství a někdy ho vnímají jiní jako nervozita a manýrismus. Zpravidla přechází sama, když se dítě stane teenagerem. Stává se však, že s věkem se zhoršují pohybové poruchy. To se děje v Touretteově syndromu, když klíště začíná napodobovat složitější pohyby a je doprovázeno obsedantním vyslovováním stejného typu zvuků nebo slov (logorea). Vokální tic se může projevit štěkáním nebo gruntovými zvuky. Často našel a nekontrolovatelný rouhavost (koprolalia).

Chorea

Chorea je rychlé chaotické hnutí. Někdy jsou tiše vloženi do smysluplných činností. Huntingtonova chorea, která má dědičnou povahu, se projevuje trhavými pohyby paží a nohou, komickou taneční chůzí a nedobrovolnými grimasy. Stává se, že člověk ztrácí schopnost udržovat jednu nebo jinou pozici, jako je sezení, klečení. S revmatickými lézemi centrální nervové soustavy (nejčastější v adolescenci) se vyskytuje malá chorea, která se dříve nazývala tancem sv. Witta (navenek se podobá grimasy a tanci). Tam je také chorea těhotných žen, který se vyvíjí v první polovině těhotenství.

Athetóza

Pro atézu jsou charakteristické kroutivé pohyby rukou a nohou, které se podobají červům. V hemiballism, osoba dělá nedobrovolné házení nebo rotační útoky jednou rukou, méně často s nohou. Někdy to vše doprovází pohyby úst.

Svalová dystonie

Tam jsou také taková porušení svalového tónu, který přimět osobu vzít nějakou nepřirozenou pozici, která se střetává s normální fyzickou aktivitou - svalová dystonie. Mohou se šířit do celého těla nebo mohou být založeny na samostatných svalových skupinách. Například torzní dystonie se projevuje pomalými, spinovými pohyby těla. Spastic torticollis je doprovázena nakloněním nebo otočením hlavy v jednom směru. A konečně, profesionální dystonie vznikají na základě jakéhokoliv monotónního hnutí práce.

Příčiny obsedantní pohybové aktivity

Mnoho z těchto poruch v motorické aktivitě indikuje onemocnění nervového systému. Jejich příčiny mohou být velmi rozdílné: neurotické poruchy; toxické poškození mozku (např. alkohol nebo sloučeniny mědi); dědičné nebo vrozené choroby; užívání některých léků; poranění mozku, včetně generických; užívání některých léků; mozkové nádory; poruchy mozkové cirkulace (ateroskleróza, mrtvice a její důsledky).

Abychom se zbavili obsedantních pohybů, je nutné zjistit jejich příčinu, na kterou by měla být léčba zaměřena. Často nemůžete dělat bez dlouhého příjmu léků, které ovlivňují aktivitu motorických systémů mozku. Ve složitých případech se uchýlit k neurochirurgické léčbě.

Podle materiálů časopisu "Family Doctor" (N12) z prosince 1999

"1.2. Motorické příznaky Parkinsonovy nemoci. Diagnóza a léčba časného stadia OS Parkinsonovy choroby Levin1,2, A.V. Rosinskaya3. "

Parkinsonova choroba a poruchy pohybu

1.2. Motorické příznaky Parkinsonovy nemoci.

Diagnostika a léčba časného onemocnění

O.S. Levin1,2, A.V. Rosinskaya3

Ruská lékařská akademie postgraduálního vzdělávání;

Centrum pro extrapyramidové nemoci (Moskva); 3 Extrapyramidové poruchy Kabinet

Primorsky regionální klinická nemocnice №1 (Vladivostok)

Parkinsonova choroba (BP) je progresivní neurodegenerativní onemocnění charakterizované kombinací hypokinézy se svalovou rigiditou a / nebo klidovým třesem, stejně jako s pozdější vývojovou posturální nestabilitou a širokým rozsahem nemotorických poruch, včetně autonomních, mentálních, dis-nominálních a senzorických symptomů. Za hlavní patogenezi PD se považuje tvorba neurotoxických agregátů malého presynaptického proteinu alfa synukleinu (hlavní složka Leviho tělíska), doprovázená smrtí pigmentovaných neuronů ventrolaterálních částí substantia nigra. V posledních letech však bylo zjištěno, že pouze hlavní motorické symptomy parkinsonismu korelují s lézí černé látky, zatímco degenerativní proces PD také zahrnuje jiné skupiny neuronů v různých oblastech mozku, stejně jako v periferním nervovém systému, který je základem mnoha nemotorické projevy onemocnění [1, 3].

Epidemiologie Podle rozsáhlé populační studie je prevalence PD v Rusku 139 případů na 100 000 obyvatel, incidence PD je 16 případů na 100 000 obyvatel ročně. Se zvyšujícím se věkem se zvyšuje riziko PD a detekovatelnost PD u osob starších 65 let je již asi 1%. Většina případů se vyskytuje ve věku 60–70 let. V 15% případů však BP debutuje před 45 lety.

Na základě dostupných údajů a věkové a genderové struktury ruské populace je možné zhruba odhadnout celkový počet pacientů s PD v naší zemi na 210 000, přičemž onemocnění se každoročně vyvíjí přibližně u 20 000 pacientů. Přibližné výpočty ukazují, že nejméně čtvrtina pacientů (tj. Více než 50 tisíc) je mimo rozsah lékařské péče, z nichž většina jsou pacienti s časným stadiem onemocnění [3].

Diagnóza Diagnóza TK se provádí ve 2 stupních. V prvním (syndromickém) stadiu je třeba odlišit parkinsonický syndrom od jiných stavů, které ho napodobují (Tabulka 1).

Tabulka 1. Stavy vyžadující diferenciální diagnostiku s parkinsonismem.

V přítomnosti třesu V nepřítomnosti třesu Zvýšený fyziologický třes

Identifikace příznaků hypokinézy má v diferenciální diagnostice klíčový význam. Počáteční příznaky hypokinézy mohou být charakterizovány obtížemi v psaní, stiskem tlačítek na konzole, kartáčováním zubů, psaním na klávesnici, vytahováním malých předmětů, jako jsou mince z pytle nebo kapsy, uklouznutím na pantoflích atd. Někdy již v rané fázi se projevuje slabost a zpoždění jedné z nohou při chůzi se změnou obvyklého způsobu chůze. Vyznačuje se oslabením přátelských pohybů rukou při chůzi (achirokinez), porušení nabíjecích hodin ("Rolex symptom"). Pozornost může být věnována oslabení hlasu, zpomalení, oslabení intonace nebo nejasné řeči (zejména při rychlém vyslovování morfologicky složitých slov). Při pohledu na identifikaci hypokinézy je pacient požádán, aby provedl určité pohyby po dobu přibližně 20 sekund nejrychlejším tempem as maximální amplitudou. V tomto případě by měl lékař věnovat pozornost pomalému zahájení pohybu, asymetrii pohybu, ale co je nejdůležitější

- pro zvláštní formu vyčerpání pohybů (dekrement), které, jak se opakují, zpomalují stále více a více, snižují amplitudu, vyžadují od pacienta stále více a více úsilí. Fenomén vyčerpání může být detekován ve všech hodnocených pohybech, ale někdy je zaznamenán pouze v jednom z testů. Je třeba mít na paměti, že pomalost a nepříjemnost pohybů charakteristických pro pacienty s parkinsonismem může být zmatena v raném stádiu s projevy pyramidové a cerebelární insuficience, stejně jako těžkou depresí, ale pokles pohybu není pro tyto stavy charakteristický. Je třeba mít na paměti, že hypokinéza může být obtížně detekovatelná na pozadí hrubého třesu končetiny, v tomto případě je však důležité nezmeškat diagnosticky významný jev: u Parkinsonovy nemoci, po provedení testu hypokinézy, pacient často drží ruku v pevném napjatém postoji a není schopen rychle se uvolnit.

Svalová ztuhlost se projevuje stabilní (na rozdíl od spasticity) rezistence na pasivní pohyby radiokarpálního, loketního, ramenního, kolenního kloubu a také v krku a subjektivně - ztuhlostí a nepříjemnými bolestivými pocity v končetinách. U některých pacientů je při kontrole tónu detekován jev „ozubeného kola“. Je nutné rozlišovat tuhost od fenoménu nečinnosti (gegenhalten), charakteristického pro pacienty s demencí a postižení frontálních laloků. Kontrast se rychle mění v závislosti na směru a rychlosti pasivního pohybu.

Pomalý (3-4 Hz) klidový třes v jedné ruce nebo noze je jedním z častých počátečních projevů parkinsonismu. Nejčastějším charakteristickým znakem BP je přítomnost klasického třesu odpočinku podle typu „pilulek“ nebo „počítání mincí“. Aby bylo možné identifikovat latentní třes pacienta, musí se pohybovat druhou rukou, chodit, vykonávat úkol rozptýlení (například odčítat od 100 do 7). Chcete-li identifikovat třes v noze, musíte vyšetřit pacienta v sedě nebo v leže. V nepřítomnosti hypokinézy však klidový třes neumožňuje diagnostikovat parkinsonismus ani PD. Je třeba mít na paměti, že na jedné straně lze v klidu pozorovat esenciální a dystonický třes, na straně druhé jsou často pozorovány posturální a kinetické třesy.

Počáteční projev PD, zejména u mladých lidí, může být dystonie nohy, která se objevuje nebo zhoršuje při chůzi, mnohem méně často - dystonii jiné lokalizace.

Včasné nemotorické poruchy. Počínaje nejčasnějším (prodromálním) stadiem pacientovy nemoci, emoční depresí, podrážděností, únavou nebo pocitem neustálé únavy, stejně jako takové autonomní poruchy, jako jsou poruchy pocení („vadný termostat“), například silné pocení v chladném počasí a také tendence k zácpě, časté a / nebo naléhavé močení, zvýšené slintání v noci (symptom "mokrého polštáře"), erektilní dysfunkce. Hyposia se často vyskytuje již v premotorickém stádiu BP, ale jen zřídka přitahuje pozornost pacienta a pro jeho identifikaci vyžaduje formalizovanou studii (za použití speciálních technik, například čichového testu University of Pennsylvania - UPSIT). Identifikace příznaků poruchy chování ve snu s rychlými pohyby očí (rušivé sny, vokalizace, mluvení, pohyby odrážející obsah snů), které mohou být před mnoha jinými projevy nemoci po mnoho let, může mít významný diagnostický význam. Tyto nemotorické projevy mohou zvýšit přesnost diagnózy na základě časných motorických příznaků onemocnění.

Debutní projevy PD jsou také syndromy chronické bolesti, nejčastěji v oblasti zad a ramen-ramen, spojené se zvýšeným svalovým tónem, omezením pohyblivosti a posturálními poruchami.

Již v rané fázi mohou být zjištěny známky mírného kognitivního poškození, zejména nestabilita pozornosti a pomalost myšlení, obtíže při hledání slov (fenomén „špičky jazyka“).

"Červené vlajky". Druhá etapa - stadium nozologické diagnózy - je redukována na diferenciální diagnózu PD s jinými nozologickými formami parkinsonismu. Vyžaduje klinické hodnocení anamnestických dat a údajů zjištěných při neurologickém vyšetření. Je důležité objasnit historii drog. Léčiva, jako je metoklopramid, valproát sodný, cinnarizin, amiodaron, mohou Část I ANOTOVANÉ ZPRÁVY 57 Parkinsonova choroba a poruchy pohybu mohou být příčinou Parkinsonova onemocnění. Zrušení léčiva, které způsobilo rozvoj parkinsonismu, nemusí vést k okamžitému ústupu symptomů. Někdy po zrušení „vinného“ léku a krátkodobého zlepšení se stav opět zhoršuje, což naznačuje latentně se vyvíjející degenerativní proces, který byl „odhalen“ vedlejšími účinky léků.

Neurologické vyšetření může odhalit příznaky, které jsou atypické pro PD, vyžadující vyloučení jiných onemocnění, které způsobují Parkinsonův syndrom. Mezi ně patří: symetrie, rychlá progrese příznaků s časnou ztrátou schopnosti pohybu během 5 let, časný rozvoj posturální nestability s kapkami, nedostatek stabilního pozitivního účinku adekvátních dávek přípravků levodopy, časný rozvoj vegetativní nedostatečnosti, rychlá adherence demence (do 1 roku). omezení pohyblivosti očních bulvin (zejména paréza zraku dolů), časný vývoj závažných pseudobulbárních syndromů, axiální dystonie, pyramidální a cerebelární e znaky, přítomnost kontaktních poruch kortikálních funkcí.

Další metody výzkumu V současné době neexistují žádné laboratorní ani instrumentální výzkumné metody, které by byly povinné pro každého pacienta s podezřením na PD. V posledních letech pacienti s PD často podstoupili CT nebo MRI mozku, ale nejčastěji to není nutné, a ve většině případů může být diagnóza provedena na základě klinických dat. Pokud se však klinický obraz u pacienta s Parkinsonovým syndromem odchyluje od klasické varianty charakteristické pro PD, zejména neexistuje žádná typická odpověď na dopaminergní látky, je nutný neuroimaging.

Při nástupu onemocnění do věku 50 let je důležité vyloučit hepatolentikulární degeneraci, která může být indikována Kaiserovým-Fleischerovým rohovkovým prstencem, nízkým ceruloplazminem, zvýšenou intenzitou signálu z bazálních ganglií a mozečkem na T2-vážených MRI obrazech a zvýšeným vylučováním mědi v moči.

Diagnostický význam může mít také transkraniální sonografie hlubokých mozkových struktur, která odhaluje hyperechoické změny v projekci substantia nigra v železe, spojené s akumulací železa a zjištěné v 92% případů klinicky pravděpodobné PD, ale jeho výsledky lze interpretovat pouze v klinickém kontextu.

Z prakticky důležitých, ale stále chybí v naší zemi, diagnostických metod, je třeba zmínit pozitronovou emisní tomografii (PET) a emisní počítačovou tomografii (SPECT), která umožňuje studovat synaptický přenos na všech úrovních a monitorovat patologický proces. Pokud se odhalí snížení akumulace F18-fluorodopů v PET a -CIT v SPECTu ve striatu, lze říci, že do patologického procesu se zapojují presynaptické nigrostriatální terminály (primární parkinsonismus). Definice snížení akumulace 11C-raklopridu (ligandu receptoru D2) s PET bude znamenat snížení počtu dopaminových receptorů ve striatu (parkinsonismus „plus“).

Obecné zásady zahájení léčby Vzhledem k tomu, že schopnost zpomalit proces degenerace v důsledku neuroprotektivního účinku (schopnost chránit intaktní buňky před poškozením) nebo neuroreparativní účinek (schopnost obnovit aktivitu částečně poškozených buněk) není přesvědčivě prokázána u žádného z použitých léčiv, léčba je zatím založena na symptomatických příznacích. akce. Při předepisování léčby je však třeba zvážit potenciální neuroprotektivní účinek, potvrzený experimentálními nebo klinickými údaji.

V současné době se koncept, který zdůrazňuje význam včasného předepisování dopaminergní terapie - bezprostředně po stanovení diagnózy - stává velmi rozšířeným, aby rychleji korigoval neurochemickou nerovnováhu v mozku a podporoval kompenzační procesy.

Pokud byla zdůrazněna potřeba zachovat monoterapii tak dlouho, jak je to jen možné, v současné době nejsou výhody takového přístupu zřejmé - ve srovnání s časným přechodem na kombinaci látek s odlišným mechanismem účinku. O potřebě monoterapie nebo kombinované terapie by mělo být rozhodnuto individuálně. Při výběru léků a jejich dávek by se v každém případě nemělo usilovat o úplné odstranění symptomů, nýbrž o významné zlepšení funkcí, které umožňují udržet domácí a profesní aktivitu. Současně je nutné se vyhnout několika změnám léčebného režimu najednou (například zvyšováním dávky několika léků najednou nebo přidáním několika přípravků najednou), což umožňuje samostatně vyhodnotit účinnost a bezpečnost každého předepsaného léku.

Část I ANOTOVANÉ ZPRÁVY Část 1. Parkinsonova choroba a jiné formy parkinsonismu Principy výběru antiparkinsonik V počáteční fázi léčby je volba léčiva založena na věku, závažnosti motorického defektu, pracovním stavu, stavu neuropsychologických funkcí, přítomnosti průvodních somatických onemocnění, citlivosti individuálního pacienta. Kromě dosažení optimální symptomatické kontroly je volba léčiva určena potřebou oddálit okamžik vývoje motorických fluktuací a dyskinezí (Tabulka 2).

U osob mladších 50 let, s mírnou nebo střední závažností motorického postižení bez výrazného poškození kognitivních funkcí, je předepsáno jedno z následujících léčiv: agonista dopaminového receptoru, inhibitor monoaminooxidázy typu B, amantadin. V případě lehčí motorické poruchy může být předepsán inhibitor MAO B, v případě výraznějšího defektu je vhodnější začít s léčbou jedním z agonistů dopaminového receptoru. Agonisté ne-ergolinu (například pramipexol, ropinirol, rotigotin nebo pronoran), vzhledem k výhodnějšímu profilu vedlejších účinků, jsou výhodnější než ergolin (bromokriptin, kabergolin). Pokud je agonista dopaminového receptoru nedostatečně účinný nebo špatně snášen, může být zkoušen jiný agonista dopaminového receptoru nebo lék z jiné farmakologické skupiny. Kombinace agonisty dopaminového receptoru, inhibitoru MAO typu B a amantadinu je racionální, která by měla být užívána postupně přidáním nové skupiny léčiv, pokud dříve předepsaný lék neposkytl očekávaný účinek.

Anticholinergika (například biperiden) jsou indikována v přítomnosti výrazného klidového třesu nebo bolestivé dystonie za předpokladu, že jsou zachovány neuropsychologické funkce. Doporučuje se přidávat do kombinace agonisty dopaminového receptoru s inhibitorem MAO B a / nebo amantadinem, pokud u relativně mladého pacienta nepotlačuje třes v rozsahu nezbytném pro udržení jeho schopnosti pracovat.

Pokud tyto léky v maximálních tolerovaných dávkách a jejich kombinaci neposkytují adekvátní stav motorických funkcí a sociální adaptaci pacientů, předepište levodopu v minimální účinné dávce [4].

U lidí ve věku 50–70 let se střední poruchou motoriky a relativním udržováním kognitivních funkcí začíná léčba inhibitorem MAO typu B (pro mírné symptomy parkinsonismu) nebo jedním z agonistů dopaminového receptoru. Dále se doporučuje postupný přechod na kombinaci agonisty dopaminového receptoru, inhibitoru MAO typu B a amantadinu (za předpokladu, že je dobře snášen). Pacienti starší 60 let by neměli předepisovat anticholinergní léčiva z důvodu rizika kognitivních poruch a dalších nežádoucích účinků. S nedostatečnou účinností kombinace výše uvedených léčiv přidejte lék levodopy v minimální účinné dávce (200-400 mg denně).

U osob ve věku 50–70 let s výrazným motorickým defektem, který omezuje schopnost pracovat a (nebo) možnost vlastní péče, a pokud se vyskytují výrazná kognitivní poškození a potřeba rychlého účinku, začíná léčba léky obsahující levodopu. Pokud malé nebo střední dávky levodopy (300–500 mg levodopy denně) neposkytují nezbytné zlepšení, lze k nim postupně přidávat agonisty dopaminového receptoru, amantadinu a inhibitoru MAOB.

U starších osob (nad 70 let), zejména v případě výrazného kognitivního poklesu a somatické zátěže, by měla léčba začít přípravkem levodopy. Uvedené věkové hranice jsou relativní a obecným principem je spíše to, že čím mladší pacient má, tím později by měly být podávány přípravky levodopy. Kromě toho biologický věk pacientů hraje rozhodující roli ne tak chronologicky.

Část I ANOTOVANÉ ZPRÁVY 59 Poruchy Parkinsonovy nemoci a pohybového aparátu Použití pramipexolu s prodlouženým uvolňováním v raném stádiu PD Vývoj nových dávkových forem antiparkinsonik, zajišťujících jejich dlouhodobé uvolňování a umožňující jednorázovou dávku během dne nejen usnadňuje léčbu, ale také zlepšuje Léčba pacienta tzvyšuje dlouhodobou účinnost léčby. Kromě toho, s pomalým uvolňováním léku během dne, je dosaženo stabilnější koncentrace v krvi, která může zajistit jeho lepší toleranci a účinnou kontrolu symptomů nemoci po celý den (jak během dne, tak i v noci).

Nová dávková forma pramipexolu s dlouhým (kontrolovaným) uvolňováním, zahrnující jednu dávku denně, byla použita v evropských zemích a USA od roku 2009 a v naší zemi.

- od roku 2012. Je to matricová tableta, ve které je účinná látka rovnoměrně rozložena v polymerní matrici. V gastrointestinálním traktu matrice absorbuje tekutinu a mění se na gel, který rovnoměrně uvolňuje pramipexol 24 hodin, protože pramipexol je vysoce rozpustný v kapalném médiu, bez ohledu na jeho pH, se účinná látka uvolňuje z matrice a absorbuje se ve střevě. Rychlost vyprazdňování žaludku a střevní motility nemají významný vliv na účinek léčiva. Absorpční parametry nezávisí na tom, zda se lék užívá nalačno nebo po jídle [2].

Při vývoji nové lékové formy byla vzata v úvahu možnost jednoduchého, jednostupňového přechodu z tradiční formy léku na novou. Podmínkou pro to je, že stejné denní dávky léku s okamžitým uvolňováním (třikrát denně) a prodlouženým uvolňováním (užívané jednou denně) mají stejný antiparkinsonický účinek. Rozdíl mezi novými a tradičními dávkovými formami pramipexolu je pouze v rychlosti uvolňování účinné látky. Poločas pramipexolu s použitím obou forem je stejný, ale díky řízenému uvolňování je zajištěno prodloužené udržování terapeutické koncentrace léčiva v krvi [5].

Rovnocennost účinku stejných denních dávek pramipexolu s okamžitým a dlouhodobým uvolňováním byla potvrzena v řadě klinických studií.

Mělo by být zdůrazněno zvláštní pohodlí nové dávkové formy pramipexolu, která je dostatečná k podání jednou denně, pro pacienty s časným stadiem PD, kteří pokračují v práci. Aby se zabránilo vedlejším účinkům, léčivo se podává pomalou titrací - podle stejného schématu jako léčivo s okamžitým uvolňováním. Pro tento účel jsou tablety pramipexolu s prodlouženým uvolňováním dostupné v několika dávkách: 0,375, 0,75, 1,5, 3 a 4,5 mg. Léčba začíná dávkou 0,375 mg 1krát denně, pak za předpokladu, že je zajištěna dobrá snášenlivost, každých 7 dnů, pokračuje do další dávky až do dosažení optimálního účinku až do maximální dávky 4,5 mg / den (Tabulka 3). Po dosažení dávky 1,5 mg / den je někdy vhodné provádět titraci pomaleji, protože rozvoj plného terapeutického účinku může vyžadovat několik týdnů. Doporučená dávka pro udržovací terapii (jak na počátku, tak i v pokročilém nebo pozdním stadiu onemocnění) se může pohybovat od 0,375 do 4,5 mg / den. Nejčastěji užívaná dávka je 3 mg / den.

Léky, jejichž účinnost u PD nebyla prokázána V klinické praxi jsou léky široce používány, jejichž účinnost u PD nebyla prokázána a která proto nemůže být doporučena pro použití u tohoto onemocnění. Jedná se především o tzv. Nootropní, neurometabolické a vazoaktivní léky. Některé z těchto látek mohou mít určitý terapeutický účinek, ale před doporučením určitého léčiva by mělo být provedeno odpovídající posouzení jeho účinnosti. Odborníci zapojení do léčby I ANOTOVANÉ ZPRÁVY Sekce 1. Parkinsonova choroba a jiné formy parkinsonismu PD, jsou si dobře vědomi toho, že určitá část pacientů dobře reaguje na placebo a tento účinek je nestabilní. Náklady na takovou léčbu jsou tedy bezvýznamné.

1. Golubev V.L., Levin Ya.I., Wayne A.M. Parkinsonova choroba a Parkinsonův syndrom. M.: MEDpress-inform, 1999.

2. Levin OS, Fedorova N.V., Smolentseva I.G. Agonisté dopaminového receptoru při léčbě Parkinsonovy choroby. Rus medu časopisů 2000; 15–16: 643–646.

3. Levin, OS, Fedorov, N.V. Parkinsonova choroba. M.: MEDpress-inform, 2011.

4. Protokol pro léčbu pacientů. Parkinsonova choroba. Prob. standardizace ve zdravotnictví. 2005; 3: 74–166.

5. Chwieduk C.M., Curran M.P. Pramipexol prodloužil uvolňování u Parkinsonovy nemoci. CNS Drugs 2010; 24: 327–336.

6. Grosset K.A., Bone I., Grosset D.G. Suboptimální adherence léků u Parkinsonovy nemoci. Mov. Disord. 2005; 20: 1502–1507.

7. Hauser R., Salin L., Koester J. Dvojitě slepé hodnocení prodlouženého uvolňování (ER) při časné Parkinsonově chorobě. Neurologie 2009; 72 (11 Suppl. 3): A412-413.

8. Kvernmo T., Hrtter S., Brger E. Přehled receptorových vazebných a farmakokinetických vlastností dopaminových agonistů. Clin. Therap. 2006; 28: 1065–1078.

9. Mizuno Y., Yamamoto M., Kuno S. et al. Účinnost pacientů s prodlouženým uvolňováním pramipexolu (ER) a Parkinsonovy choroby (PD). V: XVIII Světový kongres WFN o Parkinsonově nemoci a souvisejících poruchách: Miami Beach, 2009: Plakát 2.192.

10. Mller J.C., Oertel W.H. Pramipexol u Parkinsonovy nemoci: nový vývoj. Expert Rev. Neurother. 2005; 5: 581–586.

12. Poewe, W., Rascol, O., Barone, P., et al. Pramipexol s prodlouženým uvolňováním při časné Parkinsonově chorobě. Neurologie 2011; 77: 759-766.

Přibližně 70% pacientů s Parkinsonovou chorobou (PD) trpí třesem, přičemž nově diagnostikovaný tremor je ve formě klidového třesu a třesu akčního účinku stejně často.

Trápení PD se vyskytuje přímo nebo nepřímo v důsledku degenerace nigrostriatální dopaminergní dráhy. Toto poškození dopaminové regulace pohybu vede ke ztrátě inhibice určitých mozkových struktur, což jim umožňuje nastavit patologické rytmické oscilace. Takové rytmické pulsy se například zaznamenávají v jádrech thalamu, což umožnilo použití neuromodulace těchto jader pro terapeutické účely.

Mnoho pacientů s PD má dvě varianty třesu končetin: nízkofrekvenční tremor odpočinku a vyšší frekvenci posturálního třesu účinku. V tomto ohledu, v roce 1981, Findley a Gresty předložili tento klinický obraz jako diagnostický marker PD [12].

V prohlášení na základě konsenzu Společnosti o poruchách pohybu je obvyklé rozlišovat čtyři typy třesu v PD [8]:

Typ I je klasický třes, tj. Klidový třes v rukou a posturální / kinetický třes stejné frekvence a stejné lokalizace, tj. Klidový třes ve stejné svalové skupině přetrvávající v posturální poloze.

Typ II - klidový třes v rukou a posturální / kinetický třes stejné lokalizace, který mění frekvenci.

Typ III - izolovaný posturální kinetický třes. Asymetrické, výraznější na straně prevalence tuhosti. Připomíná třes se základním třesem.

Typ IV - monosymptomatický klidový třes, tj. Čistý třes v klidu, s pohybem klesající.

V prvním moderním konsenzu o charakteristikách jitteru v PD je tedy zřejmé, že pacienti s PD mohou vidět třes téměř libovolné modality, což zaměňuje diagnózu neurologa na jedné straně a na druhé straně existují pochybnosti o mononosologii onemocnění.

V současné době probíhají rozsáhlé klinické, fyziologické, neuroimagingové, genetické a morfologické studie ve snaze vysvětlit tuto fenomenologickou heterogenitu třesivé formy PD. Zřetelné je zejména rozmazání hranice mezi PD a esenciálním třesem (ET), objevují se nové klinické formy samotné PD (benigní třesoucí se parkinsonismus) atd.

Na základě literatury ET předchází PD častěji než jiné neurodegenerativní nemoci, jako je progresivní supranukleární obrna nebo kortikobasální degenerace. EB tedy po dobu 5 let v 12,2% případů předcházela PD, v 9% progresivní supranukleární obrnou a v žádném případě kortikobasální degenerací [11].

Pacienti s EB mají tedy často příznaky PD. Ale často, s prodlouženou zkušeností s BP u pacientů s klidovým třesem, posturální a / nebo kinetický třes začne významně převažovat a naopak u pacientů s ET v pokročilých stádiích onemocnění se klidový třes objeví bez známek hypokinézy.

Připomeňme, že na rozdíl od ET se posturální třes u PD obvykle vyskytuje s latentním obdobím několika sekund nebo dokonce minut [1]. Tento tremor má stejnou frekvenci jako klidový třes a předpokládá se společná patofyziologická základna s jedním centrálním kardiostimulátorem. Absence latentního období znamená kombinaci s ET. V současné době neexistují žádné neurofyziologické markery spolehlivě rozlišující posturální třes u ET a BP [2]. V klinickém obrazu je jedním z klíčů k diferenciaci třes horních končetin při chůzi. Jak víte, když je třes TK v ruce spuštěn chůzí, což není typické pro pacienty s ET. Dalším klíčem k rozpoznání EB u pacientů s preklinickou variantou BP je přítomnost třesu hlavy. Třes hlavy je detekován u 34,9% u ET a není nalezen v typických projevech PD. S pomocí funkce však byly pozorovány vzácné pozorování třesu hlavy s potvrzenou PD. ČÁST I ANOTOVANÉ ZPRÁVY Sekce 1. Parkinsonova choroba a další formy parkinsonského neuroimagingu [3,5]. Podobně, s třesem hlasu nebo třesu při psaní, typické pro ET. Jejich přítomnost u pacientů s PD může sloužit jako indikátor koexistence s ET. U EB je značný rukopis zaznamenán třesením v psaní a kreslení a v PD - mikrografii. U pacientů s PD v kombinaci s ET na pozadí malých písmen se stanoví postupné zvyšování amplitudy tremoru [23].

Mezi odborníky je nedostatek konzistence názorů v poměru klinických projevů parkinsonismu, které jsou přípustné v případě EB, ale nedostatečné pro diagnózu PD. Například, spolu s tuhostí („ozubené kolo“) a bradykinezí (pomalost při provádění testů pro opakované pohyby) přípustné u EB, přibližně 20% pacientů má klidový třes s klinickými a fyziologickými charakteristikami třesu jako u PD. Někteří experti naznačují, že klidový tremor bez bradykineze nebo rigidity může být považován za tremor u ET [26]. Je dobře známo, že v pokročilých stadiích je u pacientů s ET často pozorován spící tremor, ale může být také prvním příznakem manifestace PD.

Nejen pacienti s třesoucí se formou PD, ale i pacienti s ET trpí různými nemotorickými symptomy (NMS). Prospektivní srovnávací studie nemotorických symptomů zároveň dokládá určitou specifičnost samotných projevů a jejich dynamiku rok po zahájení léčby motorických symptomů [14]. Pacienti s PD mají jistě větší rozsah NMS ve srovnání s pacienty s ET. Úzkost, ztráta zájmu o okolí, nespavost jsou také charakteristické pro pacienty s EB. Ve srovnání s výchozími nálezy během sledování pacienti s PD zaznamenali pokles nokturie, smutku, nespavosti a syndromu neklidných nohou. Zároveň se zvýšila nevolnost, nevysvětlitelná bolest, změny hmotnosti a denní ospalost. U pacientů s ET se stížnosti uvedené na začátku studie téměř vytratily. Autoři došli k závěru, že u pacientů s EB může dojít ke spontánnímu poklesu nemotorických stížností v důsledku změny pacientova vnímání jejich stavu. Po seznámení se s příznivou diagnózou a očekávanými prognózami se pacient zlepšuje spánek, úzkost se snižuje, projevuje se zájem o život.

Modifikace nemotorických symptomů u PD je způsobena výskytem požadovaných a nežádoucích účinků specifické terapie. Slinění se tak zlepšuje na pozadí dopaminergní terapie (snížení akinezie), nokturie reaguje pozitivně na rotigotin a levodopu a agonisté dopaminu mají určitý antidepresivní účinek přes limbické receptory D3-dopaminu. Stavy spojené se spánkem (syndrom nespavosti a neklidných nohou) také dobře reagují na dopaminergní terapii.

Několik rozsáhlých studií prokázalo významný nárůst pravděpodobnosti vzniku ET u pacientů s PD [15, 18, 30]. Asociace EB s tremózní variantou PD ve srovnání s variantami s prevalencí posturální nestability a poruchami chůze znamená společný patogenetický proces mezi ET a tremor-dominantní formou BP. Tato asociace je potvrzena vizualizací SPECT.

Neexistují jasné informace o zavedení genetické asociace obou onemocnění. Bylo zjištěno, že riziko ET je vyšší u příbuzných pacientů s třesou nebo smíšenou formou ve srovnání s akinetikorigidny BP [29]. Současně, mutace v genech, které způsobují dědičné formy PD, například LRRK2, nejsou identifikovány u pacientů s izolovaným ET [24]. Ačkoli genetická analýza pacienta s ET s přítomností dalšího a klidového třesu ukázala mutaci LRRK2-R10667Q [10].

Nová komplexní heterozygotní mutace PARKIN byla nalezena v rodinách s kombinací ET a BP [9]. Mutace v genech LINGO1 a LINGO2 mohou také určit riziko vzniku ET i BP [31].

Funkční a strukturální neuroimaging (transkraniální sonografie, PET, SPECT) je také používán pro stanovení vztahu mezi ET a PD. Většina metod funkčního neuroimagingu demonstruje dopaminergní deficienci u pacientů s ET, což zvyšuje důvěryhodnost ve prospěch křížení dvou onemocnění [6, 16, 17].

Nevýznamná část EB je označena jako varianta ET s Leviho telaty. Na rozdíl od PD vykazují tito pacienti akumulaci β-sinuclenu převážně v oblasti modré skvrny [24]. Přítomnost Leviho Taurus s ET podtrhuje obecný patologický mechanismus s PD. Podle teorie Braaka et al., Modrá skvrna je zapojena do procesu degenerace jednoho z prvních a v preklinickém stadiu BP.

Závěrem lze konstatovat, že i když PD a EB jsou nezávislá onemocnění, počet důkazů pro jejich vzájemné vztahy, zejména mezi ET a roztřesenou formou BP, roste.

V roce 2006 Josephs a jeho kolegové poprvé popsali 16 pacientů s izolovaným parkinsonovským třesem po dobu 12 let. Třes byl lokalizován v končetinách, byl asymetrický. Ačkoli tremor v průběhu času postupoval, bradykineze a rigidita byly buď minimálně přítomné nebo chyběly.

U některých pacientů byl klidový tremor kombinován s posturálním třesem. U většiny z těchto pacientů měli bezprostřední příbuzní třes nebo PD [19] (Josephs, Matsumoto, 2006). U 39% z nich byla léčba levodopou účinná, ale u 61% pacientů tremor nereagoval na léčbu levodopou. Pro definici tohoto fenotypu autoři navrhli termín „benigní třesoucí se parkinsonismus“, nebo část I ANOTOVANÉ ZPRÁVY 63 Parkinsonova choroba a poruchy pohybové poruchy (benigní troubózní parkinsonismus); alternativní název je „parkinsonismus s převládajícím tremorem s mírně nepříznivými projevy“ (parkinsonismus s převládajícím třesem, s mírnými nontremorovými složkami).

Neuroimagingové metody potvrdily shodnost izolovaného třesu odpočinku a PD. U pacientů s izolovaným klidovým třesem byl pozorován pokles absorpce fluorofobie striatem. Současně dochází k poklesu ve skořápce, kontralaterální k více zapojeným končetinám, což představuje 50–80% normy [13, 25].

Izolovaný klidový třes může být klasifikován jako klinický typ PD, ale proč se bradykineze a rigidita nevyvíjejí u pacientů s benigním, třesoucím se parkinsonismem po mnoho let [13]. Využití DAT skenování u pacientů se smíšeným třesem (posturálním a klidovým) a kontrolní skupinou stejného věku a pohlaví ukázalo, že u pacientů se smíšeným třesem je integrita nigrostriatální dráhy zachována i po 5 letech od zahájení třesu, a dokonce i nepružná rigidita a bradykineze nejsou indikátory dopaminergního deficitu [22].

Je třeba poznamenat, že dědičné formy benigního třesoucího se parkinsonismu se vyskytují ve více než 60%, což je mnohem častější než v normálním průběhu PD. LRRK2 a PARKIN jsou dva geny, ve kterých byly mutace registrovány u pacientů s DDP [21,27, 28]. Selikhova et al. [28], na základě neuropatologické analýzy, v 16 případech byly zjištěny patologické změny charakteristické pro PD a 5 případů nebylo. U 4 ze 16 pacientů s DDP a patologicky potvrzenou PD zněly počáteční diagnózy jako základní tremor (ET), třes léčiv, dystonický třes a ET s klidovým třesem. Na druhé straně u 4 z 5 pacientů s DMD bez patologicky potvrzené PD byla počáteční diagnóza PD. Navíc se ve všech patologicky potvrzených případech DDP objevily dyskineze a / nebo motorické fluktuace a / nebo typické projevy pozdních stadií onemocnění (pády, halucinace a demence), ale mnohem později. Tyto výsledky ukazují, že DDP je subtyp PD pouze tehdy, když se s postupujícím onemocněním spojí všechny typické klinické atributy pozdních stadií PD.

Méně výrazná ztráta neuronů substantia nigra je patologicky potvrzena než u typické PD, která je v korelaci s pomalejším klinickým průběhem DDP. V DDP ovlivňuje degenerace převážně střední část substantia nigra, zejména retrorubrální oblast [5]. Odpočívající tremor v BTP je obvykle rezistentní na antiparkinsoniku [20].

Třepací forma se vyznačuje různými fenotypy. Vědecké informace jsou shromažďovány na jeho genetické a morfologické heterogenitě, která vyžaduje vývoj modernějších kritérií pro diagnózu "třesoucí se formy Parkinsonovy nemoci".

1. Golubev V. L. Tremor. Nevrol. časopisů 2003; 2: 4-11.

2. Golubev V.L., Magomedova R.K. Spektrální analýza variability charakteristik kmitočtové amplitudy jitteru s esenciálním třesem a třesoucí se formou Parkinsonovy nemoci. Journal nevrol. a psychiatrii. Ss Korsakova 2006; 1: 43-48.

3. Illarioshkin S.N., Ivanova-Smolenskaya I.A. Třepání hyperkinézy. Příručka pro lékaře. M.: Atmosféra, 2011.

4. Zalyalova Z.A. Moderní pojetí třesu. Nevrol. víme 2012; 3: 81-92.

5. Zalyalova Z.A. Třepání fenotypů u Parkinsonovy nemoci. U: Parkinsonovy nemoci a nepořádků pohybu. Příručka pro lékaře na základě materiálů II. Národního kongresu (upraveno S.N. Illarioshkin, OS Levin). M., 2011: 55-59.

6. Chechetkin A.O., Fedotova E.Yu, Ivanova-Smolenskaya I.A., Illarioshkin S.N. Parkinsonova choroba a fenotyp esenciálního třesu ve stejné rodině: nové možnosti nozologického ověření pomocí transkraniální sonografie. Nevrol. časopisů 2008; 5: 10-15.

7. Clarimon J., Pagonabarraga J., Paisan-Ruiz C. a kol. Dominantní parkinsonismus způsobený tremorem: Klinický popis a screening mutace LRRK2. Mov Disord. 2008; 15: 518-523.

8. Vyjádření konsenzu Společnosti hnutí nepokojů na Tremoru. Vědecký výbor Adhoc. Mov Disord. 1998; 13 (Suppl. 3): 2-23.

9. Deng H., Le W.D., Hunter C.B. et al. Rodina s Parkinsonovou nemocí, esenciálním třesem, balsou zvonku a mutacemi parkinu. Arch. Neurol. 2007; 64: 421-424.

10. Deng H., Le W., Davidson A.L. et. Mutace LRRK2 I2012T, G2019S a I2020T nejsou běžnými pacienty s esenciálním třesem. Neurosci. Lett. 2006; 23: 97-100.

11. Feketa R., Jankovic J. Revize vztahu mezi esenciálním třesem a Parkinsonovou nemocí. Mov.Disord. 2011; 26: 391-398.

12. Findley L. J., Gresty M.A. Třes. Brit. J. Hos. Med. 1981; 26: 16-43.

13. Ghaemi M., Raethjen J.R. et al Monosymptomatická klidová a parkinsonova choroba: multitracerová pozitronová emisní tomografická studie. Mov Disord. 2002; 17: 782-788.

14. Giorelli M., Bagnoli J., Consiglio L. a kol. Parkinsonova choroba a esenciální tremor pacienti: roční studie. Tremor Ostatní hyperkinet. Mov. 2014;

15. Hedera P., Fang J.Y., Phibbs F. a kol. Pozitivní rodinná anamnéza fenotypu onemocnění Parkinsonovy choroby. Mov Disord. 2009; 15: 2285-2288.

16. Isaias I.U., Marotta G. a kol. Zobrazovací esenciální třes. Mov Disord. 2010; 30: 25: 679-86.

17. Isaias I.U., Canesi M., Benti R. et al. Abnormality striatálního dopaminového transportéru u pacientů s esenciálním třesem. Nucl. Med. Commun. 2008; 29: 349-353.

18. Jankovic J., McDermott M., Carter J. a kol. Variabilní exprese Parkinsonovy choroby: základní linie kohorty DATATOP. Skupina Parkinsonova studie. Neurology 1990; 40: 1529-1534.

19. Josephs K.A., Matsumoto J.Y., Josephs K.A., Ahlskog J.E. Benigní třesavý parkinsonismus. Arch. Neurol. 2006; 63: 354-357.

20. Kano O., Okonogi Sh., Hanashiro S. a kol. Benigní tremuózní parkinsonismus reagující na levodopu. Neurologie 2013; 5: 139-142.

21. Kulisevsky J. Tremor dominantní parkinsonismus: klinický popis a screening mutace LRRK2. Mov. Disord. 2008; 23: 518-523.

22. Leventoglu A., Baysal A.I. Benigní trusózní Parkinsonova choroba. Acta Neurol. Belg. 2008; 108: 48-52.

23. Lorenz D., Papengut F., Frederiksen H. a kol. Vyhodnocení screeningového nástroje pro základní třes. Mov. Disord. 2008; 23: 1006-1012.

24. Louis E.D., Ford B., Frucht S. Faktory spojené se zvýšeným počtem případů třesu na severu Manhattanu. Mov. Disord. 2003; 18: 432-436.

25. Piccini, P., Brooks, D.J., Bjrklund, A. et al. Uvolňování dopaminu z nigrálních transplantací in vivo u pacienta s Parkinsonovou chorobou. Nat. Neurosci. 1999; 2: 1137-1140.

26. Rajput, A.H., Rozdilsky, B., Ang L., Rajput, A. Význam parkinsonovských projevů v esenciálním třesu. Může. J. Neurol. Sci. 1993; 20: 114-117.

27. Rizzo G., Marconi S., Capellari S. et al. Benigní trusózní parkinsonismus u pacienta s dardarinovou mutací. Mov Disord. 2009; 24: 1399-1401.

28. Selikhova, M., Kempster, P.A., Revesz, T. a kol. Neuropatologické nálezy v benigním troubózním parkinsonismu. Mov Disord. 2013; 28: 145-152.

29. Spanaki C., Plaitakis A. Základní tremor u Parkinsonovy choroby. Mov Disord. 2009; 15: 1662-1668.

30. Vilario-Gell C., Ross O.A., Wider C. a kol. LINGO1 rs9652490 je spojován s esenciálním třesem a Parkinsonovou nemocí. Parkinsonismus Relat. Disord. 2010; 16: 109-111.

Mezi posturálními poruchami můžeme rozlišovat extrémní projevy jako je camptocefalie (syndrom „visící hlavy“), syndrom „Tower of Pisa“ (tonická laterální flexe těla) a camptocormia (syndrom „flexed back“). Tyto příznaky významně znehodnocují pacienty, vedou k zhoršenému pohybu a péči o sebe. První dvě formy jsou více charakteristické pro multisystémovou atrofii, zatímco camptocormia (CC) se nachází hlavně u Parkinsonovy nemoci (PD). Camptocormia (QA) je klinický jev, který se projevuje výrazným nedobrovolným trupem. QC se zvyšuje s chůzí, mizí v poloze prone, vede k nucenému držení těla, zvýšení posturální nestability a zvyšuje riziko pádů s PD. Problémy patogeneze nejsou zcela objasněny. Zpočátku, QC byl považován za extrémní variantu charakteristického držení těla BP, vyplývající z tuhosti svalů těla. Následně bylo navrženo, že CC může být spojena s myopatickými změnami nebo je jednou z forem segmentální dystonie u PD [33]. Je vhodné poznamenat, že různé koncepty patogeneze QC v PD v jejich obsahu si vzájemně neodporují, ale spíše odrážejí její jednotlivé vazby. Fokální myopatie paravertebrálních svalů tak může být vytvořena podruhé na pozadí primární dystonie trunku a rigidity, což odráží chronické napětí svalů zapojených do kompenzačního narovnání trupu.

Kromě toho je QC často doprovázena bolestí. Údaje o prevalenci a četnosti QC u PD jsou v rozporu: od 3,5% (Wenhui Fan et al., 2009) až ​​po 27,3% (Weintraub. Et al., 2006).

QC u PD se obvykle objevuje, jak nemoc postupuje. Podle některých autorů jsou pacienti s PD a QC charakterizováni vyšším věkem, delší dobou trvání onemocnění, výraznější závažností PD, delší dobou trvání léčby levodopou, vyšší denní dávkou levodopy, časnou adherencí axiálních symptomů a častější současnou demencí.

Jiní autoři naopak nenajdou korelaci mezi stupněm flexe trupu a věku, délkou trvání PD, stadií onemocnění a délkou léčby a dávkami levodopy. Pro klinické hodnocení závažnosti QC se používá goniometrické měření stupně torakoobulové pružnosti, vypočtené jako úhel mezi svislou rovinou a rovinou procházející hranou akromu. QC zpravidla zvažuje ohyb vpředu, překračující úhel náklonu 45 °.

Pro diferenciální diagnostiku QC z laboratorních a instrumentálních testů je důležité stanovení ESR, C-reaktivního proteinu, elektrolytů (vápníku a fosforu), kreatinfosfokinázy (CK), vitamínu D, pyruvátu a laktátu, aby se vyloučila myositida a mitochondriální patologie. Data z laboratorních testů pro QC obvykle vykazují normální nebo zvýšenou hladinu CPK. Podle EMG bederních a prsních paravertebrálních svalů jsou zaznamenány hojné fibrilace, pozitivní ostré vlny a patologické vysokofrekvenční výboje.

U QC se doporučuje provádět neuroimagingové výzkumné metody (CT a MRI hrudní a bederní páteře, paravertebrální svaly, mozek), umožňující vyloučit nemoci pohybového aparátu nebo strukturální změny v bazálních gangliích, ale data těchto metod v PD s QC nemají specifičnost. Histologické vyšetření paravertebrálních svalů v CC ukazuje rozsáhlou fibrózu a přítomnost tukové tkáně degenerativními vlákny. Možnosti léčby QC u PD jsou poměrně omezené. S celou složitostí QA terapie je vždy založena na léčbě základního onemocnění.

Léčba by měla zahrnovat konzervativní opatření, zrušení léků, které mohou způsobit QC, chirurgickou korekci nebo hlubokou mozkovou stimulaci.

V současné době bylo zjištěno, že účinná terapie QA u PD nebyla nalezena. Ve většině pozorování popsaných v literatuře je QC necitlivá na standardní antiparkinsonikum. Pouze ve vzácných případech dochází k určitému snížení závažnosti QA, nebo naopak k jeho posílení, častěji při užívání nežádoucích účinků. Pokud se tedy QC vyskytne v důsledku změn dopaminergní části I ANOTOVANÉ ZPRÁVY 65 Parkinsonova choroba a pohybové poruchy léčby, doporučuje se pokusit se o korekci lékové léčby, především vyloučení nebo substituce jednoho léku ADR na druhého. Steroidy jsou podle různých autorů účinné pouze ve vzácných případech BP s CC [26].

Údaje o účinnosti antikonvulziv v QA jsou protichůdné. Předepisování léků z jiných farmakologických skupin (svalových relaxancií, antikonvulziv) není často účinné. Nicméně, podle některých autorů, použití antikonvulzivního léku clonazepam snižuje závažnost QC v PD.

Při komplexní léčbě QC musí být povinné zahrnutí fyzioterapeutických a psychoterapeutických metod. Někdy se abnormální poloha těla zlepšuje při použití ramenního balíčku. Někteří autoři navrhují použití klasických bederních korzetů, kožených ortéz pro usnadnění QC. V současné době se navrhuje použití nových speciálních ortéz, vytvořených na principu fixace přední pánevní oblasti, které poskytují dobré výsledky při léčbě QC.

Lokální injekce botulotoxinu (BT) do klinicky zajímavých svalů (ileální sval, rectus abdominis) s CC asociovaným s PD dávají smíšené výsledky. Často je nutné používat vysoké dávky BT, což způsobuje vznik vedlejších účinků. Různí autoři zaznamenali jak pozitivní dynamiku, tak téměř úplnou absenci účinku na pozadí pravidelných injekcí BT.

Chirurgická léčba QC spočívá ve stabilizaci vertebrálních intervencí, stejně jako chronické stimulaci hlubokých mozkových struktur (DBS). Mezi spektrem spinálních operací je použita fixace zadní torakolumbální kombinace v kombinaci s přední meziobratlovou artrodézou na úrovni několika vertebrálních segmentů. Současně je léčba téměř vždy spojena s potřebou dlouhodobé imobilizace, hospitalizace, opakovanými chirurgickými zákroky as tím spojeným vysokým rizikem komplikací.

V moderní literatuře se postupně shromažďují údaje o použití DBS při léčbě QC spojené s BP. Výsledky použití DBS v těchto případech však zůstávají kontroverzní. Kromě toho mezi výzkumnými pracovníky nedošlo ke shodě ohledně výběru optimální struktury pro DBS.

QC se tak nachází v mnoha neurologických onemocněních, z nichž nejčastější je PD. KK projevuje patologickou polohu s prudkým trupem vpřed. Vyskytuje se ve vzpřímené poloze, zvyšuje se s prodlouženým stáním nebo chůzí a klesá v horizontální poloze. Důvody pro rozvoj QC u PD naznačují segmentální axiální dystonii nebo lokální myopatii paravertebrálních svalů, ale přesné mechanismy patogeneze nejsou dobře známy. QC spojená s PD významně zhoršuje pacienty, což vede k zhoršenému pohybu a samoobsluze.

Cíl studie: Určit klinické projevy syndromu QC u PD a jeho vliv na kvalitu života pacientů.

Pacienti a metody výzkumu Do studie bylo zařazeno 90 pacientů s PD, rozdělených do dvou skupin. Hlavní skupinu tvořilo 70 pacientů s PD s CC, průměrný věk pacientů byl 68,9 ± 7,8 let (od 53 do 86). Srovnávací skupinu tvořilo 20 pacientů bez PD KK. Srovnávací skupina odpovídala hlavnímu věku, pohlaví, trvání onemocnění a závažnosti. Průměrná míra závažnosti v měřítku Hen-Yaru byla 3,4 ± 0,7 bodů, průměrná doba trvání BP - 9,9 ± 5,6 let. U 46 pacientů byla pozorována smíšená forma onemocnění (66%), u 19 pacientů s akineticky rigidní formou (27%) byla u 5 pacientů (7%) pozorována forma s třesením. Pro posouzení závažnosti BP byla v Lindvallově modifikaci použita Hen-Yarova stupnice (Hoehn, Jahr, 1967; Lindvall et al., 1987); posoudit závažnost hlavních příznaků BP - Unified Rating Scale Scale (Unifed Parkinsons Disease Rating Scale - UPDRS, Fahn. et al., 1987); pro hodnocení posturální nestability - měřítko Berg (Berg et al., 1992), měřítko Tinneti (Tinetti et al., 1986), rozsah poruch chůze a rovnováhy (Gait a Balanse Scale, Jancovic, 2002); zhodnotit denní aktivitu pacientů - Schwabovo měřítko a Anglie (1967); k posouzení kvality života pacientů s PD, škálou PDQ-39 (Peto et al., 1995); zhodnotit závažnost QC a syndromu závažnosti bolesti - dotazník QC (Margraf et al., 2010); Hauserův deník byl použit k posouzení účinku dopaminergních léčiv na závažnost QC (Hauser et al., 2004).

Výsledky a diskuse Průměrná doba QA byla 3,6 ± 3,0 let. V obecné skupině převažovali pacienti s BP ve věku 51 až 60 let, zatímco CC se vyskytovali hlavně u pacientů ve věku 61 až 70 let. U 55 pacientů (78,6%) došlo k naklonění dopředu, u 15 pacientů (21,4%) byla kombinace naklonění dopředu a naklonění na stranu. Thorakolombární úhel byl 63,5 ± 17,2 stupně, cervikokraniální úhel byl 43,2 ± 22,5 stupně. Více nemocí I ANOTOVANÉ ZPRÁVY Sekce 1. Parkinsonova choroba a jiné formy Parkinsonova syndromu byly pozorovány u 62 pacientů (88,6%). U 53 pacientů (75,7%) existovala jasná souvislost mezi výskytem bolesti v páteři a nástupem vývoje CC. Syndrom bolesti byl prezentován ve formě kořenových symptomů u 20 pacientů (32,2%), ve formě svalově tonického syndromu - u 37 pacientů (59,7%), u 5 pacientů (8,1%) kombinace radikulární a svalové tonických syndromů. Závažnost syndromu bolesti byla hodnocena podle dotazníku QC a činila 54,9 ± 24,5%. Dřívější vertebrální historie byla zjištěna u 46 pacientů (66%) ve formě kompresních zlomenin bederních vertebrálních těl na pozadí osteoporózy, výčnělků a kýly disků na lumbosakrální úrovni, potvrzené na základě CT nebo MRI lumbosakrální páteře; byly také projevy osteoporózy, osteochondrózy, spondyloartrózy, potvrzené rentgenovými údaji hrudních a lumbosakrálních oblastí.

U 44 pacientů došlo k CC již v sedě (62,9%), v 21 - okamžitě při vertikální poloze (30%), ve 2 - po absolvování 50 m (2,9%), ve 3 (4,3%) ) - pouze po výrazném zatížení ve svislé poloze. U 54 pacientů (77,1%) bylo CC pozorováno po celý den, u 4 (5,7%) - pouze několik hodin během dne, u 12 (17,1%) - došlo pouze večer. QC způsobilo omezení denní aktivity 51,6 ± 25,6%. Faktory, které zvyšují projevy QC, byly statické zatížení (2,9%), v 10%

- stresové situace; fyzická aktivita vyvolala rozvoj QC u 40 pacientů (57,1%); stres a fyzická námaha společně způsobily zhoršení CC u 6 pacientů (8,6%).

Pro korekci QC 10 pacientů (14,3%) použilo korzet; jednomu pacientovi (1,4%) pomohlo nosit zadní batoh; použití batohu a korzetu bylo účinné v jednom případě (1,4%), zatímco 58 pacientů (82,9%) nepoužívalo opravné techniky ke snížení závažnosti CC. Třicet šest pacientů (37,1%) s QA použilo hůlku při chůzi, 4 (5,7%) bylo nuceno chodit; Kombinace třtiny a chodce byla použita u 4 pacientů (5,7%), 26 pacientů (37%) nepotřebovalo pomoc s chůzí.

Pády byly pozorovány u 29 pacientů (41,4%).

U většiny pacientů (65,7%) převažoval pomalu progresivní typ QC - postupný nástup do 1–6 měsíců a zvýšení QC v průběhu několika let.

Celkové skóre na stupnici denní aktivity Schwab a Anglie bylo 68,3 ± 19,5 bodů v hlavní skupině a 72,0 ± 15,8 bodů ve srovnávací skupině; o rozsahu závažnosti hlavních příznaků BP (UPDRS)

- 54,7 ± 17,9 bodů v hlavní skupině a 53,2 ± 18,9 bodů ve srovnávací skupině; na stupnici hodnotící kvalitu života PDQ-39 PD pacientů - 106,0 ± 21,3 bodů v hlavní skupině a 100,1 ± 25,3 bodů ve srovnávací skupině).

U 58 pacientů (82,9%) nebylo jasné spojení mezi výskytem QC a začátkem dopaminergních léků, pouze 18 pacientů (25,7%) mělo jasné spojení mezi výskytem QC a začátkem dopaminergní léčby.

U 27 pacientů (38,6%) došlo v období mimo období ke zhoršení držení těla, u 8 pacientů (11,4%) ráno po noční přestávce při užívání léků došlo k jasnému zhoršení držení těla během dne.

Třicet pět pacientů s PD, kteří měli během postávkového období nárůst posturálních poruch

a dopoledne (dystonie v mimopracovním období a brzy ráno) byl předepsán kombinovaný přípravek levodopa / karbidopa / entakapon (Stalevo), aby se prodloužil účinek jedné dávky levodopy a aby se koncentrace léčiva v krvi stabilizovala v průměrné denní dávce 610 mg. Použití takového léku, včetně inhibitoru enzymů katechol-O-methyltransferázy (COMT) - entakaponu, je jedním z konstruktivních přístupů ke zlepšení účinnosti levodopaterapie. K procesu methylace levodopy dochází na periferii (v gastrointestinálním traktu a v krevním řečišti) a v mozku. V tomto případě je COMT zodpovědný za 10% katabolismu levodopy na periferii. Methylace může být inhibována předepsáním inhibitoru COMT periferního účinku entakaponu (Obr. 1).

Inhibitory COMT zvyšují biologickou dostupnost levodopy a snižují hladinu jejích neaktivních metabolitů.

Entacapone neprochází BBB a interferuje s methylací levodopy v gastrointestinálním traktu a krevním řečišti, proto zůstává vyšší hladina levodopy, která po průchodu BBB slouží jako materiál pro syntézu dopaminu v mozku. Na pozadí podávání entakaponu je poločas levodopy prodloužen o 25–75% (Obr. 2).

Jmenování pacientů s TK se zhoršujícími se posturálními poruchami v období ukončení dávky levodopy snížilo závažnost thorakumbukulárního úhlu o 10% a syndrom bolesti o 35%, a tím zlepšilo kvalitu „off“ období. Léčba přípravkem Stalevo významně snížila závažnost motorických výkyvů.

Obrázek 2. Změny plazmatického poločasu levodopy při přidání entakaponu.

Závěr Podle klinických pozorování tak většina pacientů trpěla QC i v sedě (62,9%), QC byla pozorována po celý den (77,1%), po cvičení nebo stresu bylo pozorováno zhoršení QC (57,1% a 10%). Většina pacientů použila k pohybu třtinu (37,1%); někteří, kvůli závažnosti QC, dokonce museli používat chodce (5,7%).

Vzdálenějším důsledkem QC bylo zvýšení posturální nestability a zvýšení četnosti pádů. Většina pacientů s PD s QC měla bolesti zad (88,6%) a měla předchozí vertebrogenní historii (66%). Ve většině případů byla QC pro pacienty více znesnadňujícím faktorem než klasické motorické symptomy PD. U 25,7% pacientů bylo zjištěno jasné spojení mezi výskytem QC a nástupem dopaminergní terapie. U 51,4% pacientů byla jasná závislost závažnosti QC na motorických výkyvech: zhoršení účinku dopaminergních léků během období odstavení bylo zaznamenáno u 38,6% pacientů; 11,4% pacientů mělo ranní zhoršení držení těla. V této studii byla prokázána účinnost nové tříkomponentní léčivé látky levodopa / karbidopa / entakapon (Stalevo) při léčbě posturálních poruch (dystonie svalů trupu) na konci dávky v důsledku stabilizace koncentrace levodopy v krvi a prodloužení jejího poločasu v plazmě.

1. Gamaleya A.A., Fedorov N.V. Camptocormia u Parkinsonovy nemoci: klinické a patogenetické aspekty. Ann. klín experiment. nevrol. 2012; 4: 10-16.

2. Nodel M.R., Artemyev D.V. Camptocormia u Parkinsonovy nemoci. Nevrol. časopisů 2004; 1: 19-26.

3. Abe K., Uchida Y., Notani M. Camptocormia u Parkinsonovy nemoci. Parkinsonova dis. 2010; 2010: 267640.

4. Alterman R.L., Snyder B.J. Hluboká mozková stimulace pro torzní dystonii. Acta Neurochir. Suppl. 2007; 97 (Pt 2): 191-199.

5. Azher S.N., Jankovic J. Camptocormia: patogeneze, klasifikace a reakce na terapii. Neurologie 2005; 65: 353-359.

6. Benatru I., Vaugoyeau M., Azulay J.P. Posturální poruchy Parkinsonovy nemoci. Neurofyziol. Clin. 2008; 38: 459-465.

Část I ANOTOVANÉ ZPRÁVY Část 1. Parkinsonova choroba a jiné formy parkinsonismu

7. Berg K., Wood-Dauphinee S., Williams J. a kol. Měření rovnováhy u starších osob: Validace nástroje. Může. J. Pub. Health, 1992: 7-11.

8. Bonneville F., Welter M.L., Elie C. a kol. Parkinsonova choroba, objem mozku a stimulace subthalamického jádra. Neurologie. 2005; 64: 1598-1604.

9. Bonneville F., Bloch F., Kurys E. et al. Camptocormia a Parkinsonova choroba: MR zobrazování. Eur. Radiol. 2008; 18: 1710-1719.

10. Cannas A., Solla P., Floris G. a kol. Reverzibilní Pisa syndrom u pacientů s Parkinsonovou nemocí na dopaminergní terapii. J. Neurol. 2009; 256: 390-395.

11. Capelle H. H., Schrader C., Blahak C. a kol. Hluboká mozková stimulace pro kamptokormii u dystonie a Parkinsonovy nemoci. J. Neurol. 2011; 258: 96-103.

12. Dietz V., Berger W., Horstman G. Postavení v Parkinsonově chorobě: zhoršení reflexů a programování. Ann. Neurol. 1988; 24: 660-669.

13. Djaldetti R., Morsberg - Galili R., Sroka H. Camptocormia (ohnutá páteř) u pacientů s onemocněním. Mov.

Disord. 1999; 14: 443-447.

14. Fahn S., Elton R.L. Členové Výboru pro rozvoj UPDRS. Sjednocená stupnice hodnocení Parkinsonovy choroby. Nedávný vývoj Parkinsonovy nemoci. Florham Park, NJ, USA:

Informace o zdravotní péči Macmillan; 1987; 153-164.

15. Finsterer J., Strobl W. Prezentace, etiologie, camptocormia. Eur. Neurol. 2010; 64: 1-8.

16. Garcia-Rill E., Homma Y., Skinner R.D. Vzrušující mechanismy vztahující se k držení těla a pohybu: 1. Sestupná modulace. Prog. Brain Res. 2004; 143: 283-290.

17. Gdynia, H. J., Sperfeld A.D., Unrath A. a kol. Je to patologická analýza kosterního svalstva u pacientů s Parkinsonovou nemocí a syndromem „upadlé hlavy“. Parkinsonismus Relat.

Disord. 2009; 15: 633–639.

18. Hauser R., Deckers F., Lehert P. Parkinsonova choroba - domácí deník: další validace a implikace pro klinické studie. Mov. Disord. 2004; 19: 1409-1413.

19. Hellmann, M.A., Djaldetti, R., Izrael, Z., Melamed E. Vliv stimulace hluboké mozkové tkáně a posturálních abnormalit při idiopatické Parkinsonově chorobě. Mov. Disord.

2006; 11: 2008-2010.

20. Hoehn M., Yahr M. Parkinsonismus: nástup, progrese a mortalita. Neurology 1967; 17: 427-442.

21. Inzelberg R., Hattori N., Nisipeanu P. et al. Camptocormia, axiální dystonie a parkinsonismus: fenotypová heterogenita parkinové mutace. Neurology 2003; 60: 1393-1394.

22. Jankovic J. Camptocormia, kapky hlavy a další syndromy ohnuté páteře: heterogenní etiologie a patogeneze parkinsonovských deformit. Mov. Disord. 2010; 25: 527.

23. Laroche M., Cintas P. Bent spine syndrom (camptocormia): retrospektivní studie 63 pacientů. Společná kostní páteř 2010; 77: 593-596.

24. Lenoir T., Guedj N., Boulu P. et al. Camptocormia: syndrom ohnuté páteře, aktualizace. Eur. Spine J. 2010; 8: 1229-1237.

25. Lepoutre A.-C., Devos D., Blanchard-Dauphin A. et al. Specifický klinický obraz camptocormia u Parkinsonovy nemoci. J Neurol. Neurosurg. Psychiatrie 2006; 77: 1229-1234.

26. Margraf N.G., Wrede A., Rohr A. et al. Camptocormia u idiopatické Parkinsonovy nemoci: fokální myopatie paravertebrálních svalů. Mov. Disord. 2010; 25: 542-551.

27. Melamed E., Djaldetti R. Camptocormia u Parkinsonovy choroby. J. Neurol. 2006; 253 (Suppl. 7): VII14-16.

28. Peek A.C., Quinn N., Casey A.T., Etherington G. Thoracolumbarova spinální fixace pro camptocormii u Parkinsonovy nemoci. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatrie 2009; 80: 1275-1278.

29. Peto V., Jenkinson C., Fitzpatrick R.et al. Vývoj Parkinsonovy choroby. Kvalitní život. Res 1995; 4: 241-248.

30. Sako, W., Nishio, M., Maruo, T. a kol. Subthalamické jádro hluboce zakořeněné mozkové stimulace pro camptocormia spojené s Parkinsonovou nemocí. Mov. Disord. 2009; 24 (7): 1076-1079.

31. Schwab R., Anglie J. Projekční technika pro hodnocení chirurgického zákroku u Parkinsonovy choroby. V: Gilingham FJ, Donaldson IML, eds. Třetí sympozium o Parkinsonově chorobě. Edinburgh: ES Livingstone, 1969: 152-157.

32. de Sze M.P., Creuz A., de Sze M., Mazaux J.M. Program ortézy a fyzioterapie pro camptocormia: prospektivní případová studie. J. Rehabil. Med. 2008; 40: 761-765.

33. Shbitz W. R., Glatz K., Schuhan C. a kol. Silné dopředné postřik parazinálních svalů korpusu: napodobování camptocormia. Mov. Disord. 2003; 18:

34. Sawek J., Derejks M., Lass P. Camptocormia jako forma dystonie u Parkinsonovy nemoci. Eur. J. Neurol. 2003; 10: 107-108.

35. Spuler S., Krug H., Klein C. a kol. Myopatie způsobující camptocormii u idiopatické Parkinsonovy nemoci: multidisciplinární přístup. Mov. Disord. 2010; 25: 552-559.

36. Suzuki M., Hirai T., Ito Y. et al. Antecollis indukovaná pramipexolem u Parkinsonovy nemoci. J. Neurol. Sci. 2008; 264: 195-197.

37. Tinetti M., Williams T., Mayewski. Am. J. Med. 1986: 80: 429-434.

38. Tiple D., Fabbrini G., Colosimo C. a kol. Camptocormia u Parkinsonovy choroby: epidemiologická a klinická studie. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatrie 2009; 80: 145-148.

39. Upadhyaya C.D., Starr P.A., Mummaneni P.V. Poranění páteře a Parkinsonova choroba: léčebný algoritmus. Neurosurg. Zaměřte se. 2010; 28: E5.

40. Wadia P. M., Tan G., Munhoz R.P. et al. Chirurgická korekce pacientů s camptocormií způsobenou Parkinsonovou nemocí: retrospektivní hodnocení. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatrie 2010; 2: 364-368.

41. Wunderlich S., Csoti I., Reiners K. a kol. Camptocormia u Parkinsonovy nemoci napodobená fokální myositidou parazinálních svalů. Mov. Disord. 2002; 17: 598-600.

42. Yamada K., Goto S., Matsuzaki K. a kol. Parkthalonova nemoc. Parkinsonismus Relat. Disord. 2006; 12:

Vycházkové hole jsou jedinečným jevem, který se vyskytuje u pacientů s Parkinsonovou chorobou (PD) a některými dalšími extrapyramidovými poruchami, které se vyznačují náhlými krátkými epizodami zhoršené schopnosti zahájit chůzi nebo pokračovat. Vycházkové hole se nacházejí převážně v rozloženém a pozdním stadiu PD. Pokud dojde k zamrznutí v prvním roce onemocnění, je nutné vyloučit jinou neurodegeneraci (progresivní supranukleární obrnu, parkinsonovskou variantu atrofie multisystému, kortikobasální degeneraci, neurodegeneraci s akumulací železa typu I atd.), Stejně jako normotenzní hydrocefalus a vaskulární parkinsonismus [1, 7].

Nejčastěji dochází k zamrznutí při chůzi, ale existuje několik dalších možností "zmrazení":

artikulace zmrazení s jevem logoscapes; otevření apraxie očí, nesouvisející s dystonickým blefarospasmem; zmrazení během pohybů horních končetin.

Jsou situace, kdy pacientovy nohy doslova „rostou“ na podlahu a nemohou se pohybovat z místa (tzv. Absolutní zmrazení), stejně jako epizody, kdy pacient dělá neefektivní malé kroky v rozmezí od několika milimetrů do několika centimetrů nebo značkovacího času (částečný odlévání). Ten také zahrnuje chvění dolních končetin při pokusu o zahájení nebo pokračování pohybu.

Mrazení se zpravidla vyskytuje spontánně v okamžiku přepnutí z jednoho motorového programu do druhého, například na začátku chůze (tzv. Startovací startéry), při otáčení, překonávání překážek, průchodu úzkým prostorem, například při vstupu do branky, při dosažení cíle například židle. V některých případech k zamrznutí dochází bez jakýchkoli provokativních faktorů při chůzi po rovné přímce v otevřeném prostoru. Životní prostředí a emocionální situace mohou navíc mít výrazný vliv na jejich výskyt. Mezi okolnosti, které vyvolávají zmrazení, patří simultánní plnění dvojího úkolu (například když je pacient požádán, aby při chůzi počítal nebo recitoval poezii), aby zůstal v uzavřeném prostoru (v davu), vykonal motorický úkol s časovým limitem (například překročením silnice na zelený signál). semafor).

Emoce, vzrušení, použití rytmické stimulace kroků, vizuálních referenčních bodů a stoupání po schodech usnadňují pohyb [1, 8].

V závislosti na fázi působení přípravků levodopy se rozlišuje: a) vytvrzování „vypnutého“ období; b) zmrazení „zapínacího“ období, kdy navzdory snížení hlavních symptomů parkinsonismu dochází ke zvýšení četnosti a trvání zmrazení (v některých z těchto případů je zmrazení vyloučeno dodatečným užíváním levodopy); c) zmrazení, které nesouvisí s fází působení přípravků levodopy [4].

Mrazení se vyskytuje v průměru po 5 letech od nástupu prvních příznaků, častěji u starších pacientů. S nárůstem trvání a stádia BP se doba trvání epizod zmrazení zvyšuje, často jsou doprovázeny častými pády. Jasné spojení mezi hypokinézou a rigiditou s rozvojem kongescí není nejčastěji detekováno, což může znamenat další účinek na přetížení jiných mediátorových systémů (kromě dopaminergních) [4]. Současně s přítomností a závažností zamrznutí často korelovala s poruchou řeči. Spojení poruch řeči a přetížení může znamenat porušení nejvyšší úrovně motorické kontroly, pravděpodobně se zájmem o další motorickou kůru [2, 8].

Existuje souvislost mezi kongescí a kognitivním postižením, především s regulačními poruchami, úzkostí a depresí.

Častější výskyt zmrazení během "off" období a výrazné snížení epizod pod vlivem přípravků levodopy indikuje jejich souvislost s nedostatečností dopaminergních systémů mozku. Diskutováno je zapojení jádra caudate, nucleus accumbens a dalších cílů mezokortikálních a mesolimbických dopaminergních drah. Zapojení jádra kaudátu a jeho frontálních projekcí může být základem části I. ANOTOVANÉ ZPRÁVY Sekce 1. Parkinsonova choroba a jiné formy parkinsonismu mrznoucího fenoménu s lézí frontálního laloku vysvětlují vliv kognitivního zatížení na vývoj zmrazení [8, 9].

V současné době neexistuje jediná teorie zmrazování, ale existuje několik hypotéz, které společně pomáhají pochopit některé patofysologické aspekty tohoto jevu. V některých studiích u pacientů s kongescemi byl zaznamenán pokles délky a zvýšení frekvence posledních tří kroků před nástupem epizody kongesce. Nepřiměřený nárůst četnosti kroků lze interpretovat jako chybnou odpověď, která ve větší míře odráží porušení kontrolního systému než kompenzační strategie. Získaná data ukazují, že zmrazení je pravděpodobně způsobeno kombinací zhoršené schopnosti vytvářet adekvátní délku kroku, která je navršena nekontrolovatelným nárůstem rychlosti chůze [8].

U pacientů s přetížením byl výkon automatických akcí narušen v důsledku poruchy spojení mezi bazálními gangliemi a extra motorickou kůrou. Porušení automatizace může vysvětlit, proč k zamrzání dochází častěji a současně se vykonávají další úkoly, například při mluvení nebo používání mobilního telefonu při chůzi. To může také vysvětlit zlepšení způsobu chůze při použití zrakové a sluchové stimulace u pacientů se ztuhnutím.

Podle další teorie je zmrazení porušením vztahu mezi frontálními trojúhelníkovými projekcemi, které jsou zodpovědné za plánování a programování pohybů, a mechanismus, který zajišťuje jejich realizaci. Neshoda pravděpodobně nastane na úrovni pedunculopontinového jádra, které je analogem mesencefalické lokomoční zóny u zvířat a podstupuje neurodegeneraci, jak nemoc postupuje.

Oprava přetížení není snadný úkol; existuje však řada způsobů, jak se s těmito podmínkami vypořádat. Existují dvě oblasti lékařské korekce: užívání drog, které snižují riziko přetížení, a jmenování léků, které snižují četnost a závažnost kongescí od jejich vzhledu.

Podle některých studií inhibitory MAO typu B snižují pravděpodobnost přetížení. Stanovisko o účinku agonistů dopaminového receptoru na kongesci je nejednoznačné: hypoteticky by měly ADR snižovat pravděpodobnost přetížení v období „vypnutí“, ale existují důkazy o zvýšeném riziku přetížení u pacientů, kteří užívali ADR od časných stadií onemocnění. Jedna z hypotéz vysvětlujících výskyt kongescí během podávání ADR je spojena s mírnějším symptomatickým účinkem ve srovnání s přípravky levodopy. Druhá hypotéza naznačuje, že zmrazení je do značné míry způsobeno účinkem léčiv na receptory D2. To může vysvětlit výskyt kongesce během příjmu ropinirolu a pramipexolu, což jsou agonisté receptoru D2, a nepřítomnost přetížení při předepisování pergolidu, který ovlivňuje receptory D1 a D2 [6].

Vytvrzování může být sníženo použitím různých vnějších podnětů a triků. Využití vizuální a zvukové stimulace pomáhá zlepšit chůzi a je důležitou součástí rehabilitačního programu u pacientů s přetížením. Dva mechanismy jsou základem pro zlepšení chůze s vnější stimulací: jednak je snížena potřeba vnitřního plánování a příprava pohybů,

- za druhé, vnější podněty zaměřují pozornost, zejména při provádění složitějšího úkolu, a tak pomáhají chodit, aby se staly prioritní činností. Navíc použití rytmické zvukové stimulace pomáhá snížit variabilitu krokového cyklu a desynchronizaci kroků, což je důležitý faktor pro výskyt přetížení. Z hlediska neuroanatomického, pod vlivem vnějších podnětů, jsou aktivovány další dráhy, včetně mozečkovitých-parietálních-premotorických spojení, které umožňují „uvolnění“ bazálních ganglií a přidruženého dodatečného kortexu k vytvoření vnitřních impulsů [1, 2].

Dlouhodobá námraza byla považována za odolnou vůči lékové terapii. Studie však prokázaly snížení závažnosti zmrazení během období „off“ během užívání přípravků levodopy. Účinek levodopy na zmrazení však významně klesá v pozdějších stadiích onemocnění, kdy se dostanou do popředí pre-subminergní mechanismy jejich vývoje. Pokud je období „zapnuto“ zmrazeno, může být účinné snížení přebytečné dávky levodopy [6].

Podle Giladiho a spoluautorů bylo u pacientů s PD během léčby amantadinem méně časté zmrazení, což může indikovat ochranný účinek amantadinu. Byla popsána jednotlivá pozorování, podle kterých se po podání selegilinu v dávce 20 mg za den snížilo zmrazení rezistentní na levodopu u pacientů s primární progresivní poruchou chůze. Je docela možné, že v tomto případě bylo tuhnutí oslabeno blokováním MAO-B a metabolity amfetaminu. Stejná hypotéza je základem použití methylfenidátu, předchůdce amfetaminu, který působí jako potenciální inhibitor zpětného vychytávání katecholaminů, což zvyšuje hladinu norepinefrinu v mozku. Část I ANOTOVANÉ ZPRÁVY 71 Parkinsonova choroba a pohybová porucha methylfenidát zlepšil celkovou mobilitu pacientů s PD, snížil variabilitu krokového cyklu, což je rizikovým faktorem kongesce. Výsledky randomizované, placebem kontrolované studie u 27 pacientů s PD s kongescí však neprokázaly zlepšení chůze a snížení závažnosti přetížení u pacientů užívajících methylfenidát. Předpokládá se, že inhibitory MAO samy o sobě pravděpodobně spíše oddálí okamžik vývoje zmírnění, než korigují již vyvinutý syndrom [8].

Nedávná studie Lee et al. Prokázala pozitivní účinek intravenózního amantadinu v dávce 400 mg denně po dobu 5 dnů na ztuhnutí „off“ období. Alternativní metoda, která snižuje dobu zmrazení "off", když PSU může být stimulací subtalamického jádra. U některých pacientů však stimulace STU naopak vyvolává kongesci. V současné době se zkoumá vliv stimulace jádra pedunculopontinu na zmrazování [5].

1. Levin, OS Porušení chůze: mechanismy, klasifikace, zásady diagnostiky a léčby. In: Extrapyramidové poruchy (ed. VN Shtok a další). M.

MEDpress-inform, 2002: 473-494.

2. Juščenko N.A. Porušení chůze a posturální rezistence u Parkinsonovy nemoci. Dis. Cand. medu vědy. M., 2006.

3. Ahlskog J.E., Muenter M.D., Bailey P.A. et al. Léčba dopaminového agonisty fluktuujícího parkinsonismu. D2 (uvolnění s řízeným uvolňováním MK-458) vs. kombinované D1 a D2 (pergolid). Arch.

Neurol. 1992; 49: 560-568.

4. Bartels A.L., Balash Y., Gurevich T. a kol. Fins není korelován s bradykinezí. J. Clin. Neurosci. 2003; 10:

5. Davis, J. T., Lyons K.E., Pahwa R. Zmrazení Parkinsonovy choroby. Clin. Neurol. Neurosurg. 2006; 108: 461-464.

6. Espay A.J., Fasanj A., van Nuenen B.F.L. et al. „On“ zmrazení chůze při Parkinsonově chorobě: Paradoxní komplikace vyvolaná levodopou. Neurologie 2012; 78; 454-457.

7. Fahn S. Mrazivý jev v parkinsonismu. Adv. Neurol. 1995; 67: 53-63.

8. Giladi N., Huber-Mahlin V., Herman T., Hausdorff J.M. Poruchy chůze na vysoké úrovni u dospělých s vysokými poruchami chůze. J. Neural Transm. 2007; 114:

9. Hausdorff, J. M., Balash, J., Giladi N., Obyvatelé Parkinsonovy choroby. J. Geriatr. Psychiatrie Neurol. 2003; 16: 53-58.

10. Lee M.S., Lyoo C.H., Choi Y.H. Primární progresivní zmrazení s CO vyvolaným parkinsonismem. Mov. Disord 2010; 25: 1513-1515.

11. Lewis S.J., Barker R.A. Patofyziologický model zmrazení chůze u Parkinsonovy nemoci. Parkinsonismus Relat. Disord. 2009; 15: 333-338.

12. Nieuwboer A., ​​Rochester L., Herman T. a kol. Spolehlivost dotazníku: dohoda mezi pacienty s Parkinsonovou nemocí a jejich pečovateli. Gait Posture 2009; 30:

13. Nieuwboer A., ​​Vercruysse S., Feys P. et al. Pohyb horní končetiny u Parkinsonovy nemoci. Eur. J. Neurosci. 2009; 29: 1422-1430.

14. Nieuwboer A. Cueing pro pacienty s Parkinsonovou chorobou: perspektiva rehabilitace. Mov. Disord. 2008; 23 (Suppl. 2): S475-S481.

15. Nieuwboer A., ​​Giladi N. Charakterizace chůze u Parkinsonovy choroby: modely epizodického jevu. Mov. Disord. 2013; 28: 1509-1519.

16. Nutt J.G., Bloom B.R., Giladi N. a kol. Zmrazení chůze kupředu v tajemném klinickém fenoménu. Lancet Neurol. 2011; 10: 734-744.

17. Schaafsma J.D., Balash Y., Gurevich T. a kol. Levodopa u Parkinsonovy nemoci. Eur. J. Neurol. 2003; 10: 391-398.

18. Snijders A.H., Leunissen I., Bakker M. a kol. Mozkové změny související s chováním u pacientů s Parkinsonovou nemocí se zmrazením chůze. Mozek 2011; 134: 59-72.

19. Snijders, A.H., Nanhoe-Mahabier, W., Delval A. et al. Chůze při parkinsonově nemoci zmrazení chůze. Neuroscience 2011; 182: 217-224.

Lidské pohyby jsou komplexní jevy, realizované za účasti pyramidových, extrapyramidových a cerebelárních systémů, jejichž práce je do značné míry determinována zachováním senzorické aferentace a stavem vyšších formací koordinujících smyslové a motorické procesy. Nedostatek bazálních ganglií u Parkinsonovy choroby (PD) vede k charakteristickým motorickým symptomům v končetinách, osových svalech. Okulomotorický systém jako součást celkové motility se také podílí na patologických změnách způsobených PD, a pokud je ve výrazných stadiích onemocnění často vidět omezení vertikálního pohledu s normálním neurologickým vyšetřením, pak v počátečních fázích může být takové porušení zjištěno pouze za použití speciálního vybavení.

Správné posouzení okulomotorické funkce u pacientů s PD by mělo být založeno na interakci vizuálního a vestibulárního systému. Je známo, že bazální ganglia kontrolují struktury mozkových kmenů, které generují rychlé a pomalé fáze nystagmu, stejně jako další typy pohybů blaster-očního oka, které jsou narušeny při neurodegenerativních onemocněních. Úzká interakce s vizuálním systémem zajišťuje koordinovanou práci všech částí okulomotorického aparátu, což je důležité pro realizaci přátelských očních pohybů a fúzí do jednoho celku statických a dynamických objektů.

Toho je dosaženo pomocí následujících komplexních reflexů: sledování, optokinetického nystagmu (VND), vestibulárně-očních reflexů (VOR), sakády atd. Systém „vizuální-oční motor“ lze navíc považovat za model pro studium interakce mezi smyslovými a motorickými procesy v PD.

V PD je nejdůležitější studium vertikálních okulomotorických reflexů, neboť jsou úzce spjaty s gravitačním systémem, jehož změna ve stavu významně přispívá k patofyziologickým mechanismům posturální nestability, zhoršenému udržování vertikální polohy a chůze. Při studiu vertikálních okulomotorických reflexů u pacientů s PD je třeba věnovat zvýšenou pozornost studiu funkčního systému očních víček a očí, který přizpůsobuje pohyby očních víček pohybům oční bulvy.

Okulomotorické poruchy v PD mohou být podmíněně rozděleny na kvantitativní a kvalitativní.

Kvantitativní zahrnují:

• snížení rychlosti svévolných a reflexních sakád;

• snížení rychlosti a plynulosti pohybů očí po hladce se pohybujících objektech;

• paréza libovolného svislého pohledu (v pokročilých stadiích onemocnění);

Mezi vysoce kvalitní okulomotorické poruchy patří:

• choreická hyperkinéza oční bulvy;

• třes oční bulvy a očních víček;

• apraxie očního víčka;

Cílem studie bylo studium vertikálních okulomotorických reflexů a stavu systému očních víček a očí u pacientů s PD.

Oční pohyby a oční víčka byly vyhodnoceny během klinického vyšetření, stejně jako během videokonstrukce hardwarového komplexu "Interacoustcs" (Dánsko). Bylo sledováno 285 pacientů s PD ve věku od 30 do 70 let.

Bylo zjištěno, že u BP dochází ke zpomalení rychlostních charakteristik okulomotorických reakcí ve všech použitých testech, zvýšení latentní doby a snížení přesnosti sakád při provádění sakadického testu, snížení hladké sledovací rychlosti a pomalé fáze OCH a tato porušení ve vertikální rovině se objevují ve větší míře. než ve vodorovné poloze. Přímou část lze vysledovat I ANOTOVANÉ ZPRÁVY 73 Parkinsonova choroba a poruchy pohybu závisí na závažnosti poruch očních motorických dysfunkcí a závažnosti onemocnění bez ohledu na dobu trvání.

Při provádění sinusové rotace kolem osové osy ve tmě je zaznamenán vertikální rotační nystagmus, jehož intenzita může být také variabilní a závisí na modulačním efektu vyšších mozkových struktur na oblouku vertikální BOP. Test se odhaduje podle velikosti rychlosti nystagmu pomalé fáze (CMF) nahoru a dolů. Studie vertikální VOR potlačení reakce fixací pohledu na objekt pohybující se s hlavou poskytuje užitečné informace o stavu vizuální-vestibulární interakce odrážející funkci mozkových kmenových útvarů. Charakteristickým znakem všech pacientů s PD je porušení potlačení vertikálního nystagmu v obou směrech fixací pohledu na objekt pohybující se spolu s hlavou již v raných stadiích onemocnění. S nárůstem stadia onemocnění se ještě více potlačuje supresní reakce nystagmu fixací a u pacientů ve stadiu 3–4 BP hodnoty CMF vertikálního nystagmu nahoru a / nebo dolů často překročily úhlovou rychlost hlavy.

Byly identifikovány charakteristické rysy samotných nystagmických cyklů u pacientů s PD vyvolaných optokinetickou stimulací, a to změna poměru délky trvání rychlé a pomalé fáze nystagmu. Normálně je tento poměr SBF / CMF 1: 8, s BP - 1: 3–4.

Studium funkce horního víčka začalo přikládat velký význam teprve nedávno. Neurofyziologická registrace, analýza a kvantifikace závažnosti pohybového nepořádku stoletím je v současné době nedostatečně rozvinutá nebo chybí zcela kvůli nedostatku vhodného vybavení a / nebo softwarových a hardwarových komplexů.

Úloha registrovat pohyby očí byla řešena námi pomocí metody videookulografie a pro zjednodušení registrace pohybů horního víčka byla na něm fixována kulatá papírová značka. Obraz oka a horního víčka se značkou se provádí pomocí infračervené videokamery. Každý snímek získaného videa je zpracován na počítači pomocí algoritmu generalizované Houghovy transformace v modifikaci autorů takovým způsobem, že souřadnice středu zornice a markeru jsou měřeny na každém snímku během testu.

Nedostatečná koordinace v systému očních víček a očí je nejvýraznější, když je prezentována vertikální optokinetická stimulace, je vyprovokován hladký sledovací test nebo vertikální vestibulo-oční reflex. Bylo zjištěno, že nejúplnější informace o narušení koordinované práce očního víčka a oka lze získat analýzou korelačních koeficientů (Pearson, Spearman) mezi rychlostmi pohybu zornice a známkami čas od času, jakož i měřením fázového posunu mezi pohyby očí a očních víček.

Bylo zjištěno, že u zdravých jedinců je maximální korelace dosažena při nulovém smyku. Jakýkoliv posun od nulové hodnoty znamená porušení koordinovaných pohybů víčka a oka.

Při zkoumání pacientů jsme identifikovali následující hlavní vzorce poruch v systému očních víček - očí:

1) zpoždění pohybů očních víček z oka (zejména u pacientů s progresivní supranukleární paralýzou);

2) pohyby očních víček jsou před očima (u řady pacientů s těžkým stupněm PD);

3) pohyb očních víček a očí u antifáz (u pacientů s přítomností výrazné choreické hyperkinézy);

4) nystagmus během optokinetické stimulace u pacientů s těžkými stadii onemocnění, při kterých došlo k výraznému porušení vertikálního pohledu v nepřítomnosti vertikální OKN.

U pacientů s PD je tedy porucha systému vertikálního pohledu jedním ze symptomů tohoto onemocnění. Registrace a kvantitativní analýza parametrů hlavních okulomotorických reflexů umožní posoudit adekvátnost předepsané terapie a řešení některých odborných otázek a navrhovaná technika pro kvantifikaci abnormalit v systému očních víček - očí otevírá nové diagnostické perspektivy při studiu patologie vertikálního pohledu.

Více Informací O Schizofrenii