Pickova choroba je vzácné, obvykle chronické a progresivní onemocnění centrálního nervového systému, které se obvykle vyskytuje ve věku 50-60 let a je charakterizováno destrukcí a atrofií mozkové kůry, zejména v oblasti frontálních a temporálních laloků.

Klinicky je doprovázena příznaky celkové presenilní demence s rozpadem řeči v podobě porušení logického myšlení a vnímání, afázie a amnézie s apatií a extrapyramidovými poruchami.

Podle klinických symptomů podobných Alzheimerově chorobě (Alzheimerova choroba) odhaluje histologické vyšetření mozkové tkáně neobvyklé inkluze v neuronech. Na rozdíl od Alzheimerovy choroby je toto onemocnění zhoubnější, což vede k rozpadu jedince.

V klinické praxi av literatuře existují synonyma Pickovy nemoci - „Pickův syndrom“, „Pickova atrofie“, „lobarická skleróza“, „omezená prezentační atrofie mozku“. Pojmenován pro českého psychiatra a neurologa Arnolda Picka, který popsal její příznaky. Podle Mezinárodní klasifikace nemocí WHO se revize X týká rubriky „G31.0 Omezená mozková atrofie“

Zdroje

  • Yakhno N.N., Shtulman D.R. Nemoci nervové soustavy. Ve 2 svazcích. Průvodce pro lékaře - 2 ed. M.: Medicína, 2007. ISBN 5-225-04029-2, ISBN 5-225-04030-6
ke stažení
Tato esej vychází z článku z ruské Wikipedie. Synchronizace dokončena dne 07/15/11 6:32:07 PM
Niemann Pickova choroba, Niemann Pickova choroba typu C, Niemann Pickova choroba, Niemann Pickova choroba, Pick nemoc, Cavalry Peak, Pickův vzorec, Peak (Chile), Street Wilhelm Pick.

Vyberte nemoc

PICK ILLNESS (A. Pick, český psychiatr a neuropatolog, 1851 - 1924; syn. Vrcholová atrofie) - progresivní onemocnění charakterizované vývojem celkové demence a rozpadem řeči, především expresivní.

Onemocnění bylo poprvé popsáno v roce 1892 Peakem, který ho považoval za nezávislou chorobu rané atypické formy senilní demence (viz). Nosologická nezávislost onemocnění byla klinicky prokázána řadou výzkumníků ve 20. až 30. letech. 20 in. Nejvhodnější je přiřazení P. b. k takzvanému. k systémovým atrofiím - do skupiny dědičných a degenerativních onemocnění nervového systému s patologií patologického charakteru, procesu a jeho lokalizace. Při klasifikaci duševních onemocnění pozdního věku P. b. obvykle kombinované ve skupině presenilních demencí s ostatními, projevující se především v presenilním věku a atrofických procesech vedoucích k demenci: s Alzheimerovou chorobou (viz Alzheimerova choroba), Jacob-Creutzfeldtovou chorobou (viz Creutzfeldt-Jacobova choroba, chorea), Huntingtonova chorea). Taková asociace se navzdory nosologickým rozdílům mezi nimi jeví jako legitimní vzhledem k obecné podobnosti jejich klinického vývoje (tendence k rozvoji demence a narušení vyšších kortikálních funkcí) a morfologickým projevům (vývoj atrofických změn v kortexu a subkortikálních formacích mozku).

Průměrný věk pacientů v Kromu je projevem onemocnění, 53-55 let (jsou však případy dřívějšího a pozdějšího nástupu onemocnění).

Obsah

Klinický obraz

Nemoc se zpravidla postupně a postupně vyvíjí. Ve většině případů P. b. Začíná oslabením vyšších forem intelektuální činnosti a změn osobnosti, jejichž charakter koreluje s převažující lokalizací atrofického procesu. V případě izolované nebo převládající porážky pólů a konvexity frontálních laloků převládá letargie, lhostejnost, apatie, aspirace, emoční otupělost, celkové zhoršení mentální, řečové a motorické aktivity, s disociací mezi zánikem spontánních impulsů a relativní bezpečností jejich excitability zvenčí. Se závažností atrofie orbitálního (bazálního) kortexu dochází ke ztrátě taktu a vzdálenosti, disinhibice nižších instinktů, euforie, ztrátě kritiky s relativním uchováním paměti a orientace (pseudo-paralytický syndrom). S převahou atrofických změn v časových lalocích dochází k časným stereotypům řeči, akcí a pohybů. Intelekt trpí od samého počátku, zejména nejsložitější, abstrahující, zevšeobecňující, integrující procesy. Produktivita a mobilita myšlení, kritika a míra úsudku se neustále snižují. S další progresí onemocnění se stále více a více vyvíjí celková demence (viz). Teprve pak dochází ke skutečnému oslabení paměti, zatímco v raných stadiích nemoci je ztráta paměti v podstatě „zdánlivá“, tj. Výsledkem lhostejnosti a pasivity pacientů.

Následující atypické počáteční syndromy jsou relativně vzácné: astenické a astenicko-depresivní syndromy se stížnostmi na slabost, bolesti hlavy, závratě, poruchy spánku; syndromy s neobvykle časným vývojem fokálních, zejména afázických poruch (viz Afázie); syndromy s převahou psychotických poruch na začátku procesu - nejčastěji s bludy perzekuce, žárlivosti, poškození (viz. Nesmysl), které v důsledku nesprávného chování pacientů často způsobují podezření na přítomnost schizofrenního procesu; syndromy, ve kterých jsou poruchy skutečné paměti detekovány velmi brzy. Navzdory atypické povaze počátečního obrazu onemocnění se další průběh obvykle významně neodlišuje od stereotypu typického pro P. b.

V rozvinutém klínu se k progresivní demenci připojuje obraz nemoci (tzv. Druhá etapa vývoje u některých výzkumníků), poruchy vyšších kortikálních funkcí a různé, zejména extrapyramidové, neuroly. Současně zůstává charakteristika dehmentie na P. jeho „fokální“ zbarvení je buď ve formě stupně stupně, který dosáhl maximální intenzity, nebo ve formě výrazu pseudo-paralitářského nebo stereotypního chování.

Mezi fokálními poruchami je hlavní místo obsazeno rozpadem řeči, které se vyznačuje následujícími rysy: projev se postupně stává ochuzeným, úplný souhlas řeči („zdánlivé ticho“ po předchozím stupni „neochoty mluvit“). Tam jsou (obvykle mírné) amnestic-aphatic pády, a v poli působivé řeči hl trpí. arr. smysluplné porozumění se zachováním opakované řeči (transkortikální smyslová afázie). Charakteristické projevy úpadku řeči v P. b. - zvýšení echolalie, někdy v kombinaci s echopraxií (viz katatonický syndrom) a palilie (porucha řeči ve formě opakování jednotlivých frází, slov nebo slabik) a řeči, která zaujímá stále větší místo v řeči pacientů stereotypy, tzv. “Stojící” otočení, nakonec obracet se k jediné produkci řeči pacientů (automatizovaný “stát” se otočí ve formě řečových vzorců postrádat komunikativní význam). "Stojící" hybnost nastává v písemné formě, v motorických dovednostech a chování (motorické stereotypy). Existují apraktické poruchy (viz Apraxia), obvykle nedosahující závažnosti, která je charakteristická pro Alzheimerovu chorobu. Tam jsou také případy, které se vyskytují s výraznými posedlostmi. Na rozdíl od jiných atrofických procesů jsou psychotické epizody exogenních (delirious, amentální, atd.) Extrémně vzácné.

Kromě poruch vyšších kortikálních funkcí, v rozšířeném klínu, obraz v P. b. tam jsou také různé nevrol, symptomy (útoky “ztráty tónu” bez křečí a ztráty vědomí); amyostatické hyperkinetické syndromy různé závažnosti; různé subkortikální hyperkinézy (viz), včetně choreo a athetoidních a pyramidálních symptomů (viz pyramidový systém), často jednostranných, během přechodu atrofického procesu na přední centrální gyrus.

Pro poslední fázi P. b. příznaky pseudobulbární obrny (viz) jsou charakteristické - násilný pláč, smích nebo grimasy, stejně jako různé grasping a ústní automatismy a reflexy. V terminálním stádiu dochází kachexie (viz), pacienti se stávají zcela bezmocnými, nedostupnými pro žádný kontakt; projevy a jakékoli jiné známky duševní aktivity zcela zmizí.

Etiologie a patogeneze

Etiologie a patogeneze P. b. nedostatečně studován. Mnoho vědců to připisuje dědičným onemocněním, jiní se domnívají, že ve významném počtu případů není dědičná povaha utrpení prokázána. Jsou popsány četné případy rodiny P. s převažující akumulací druhé instance ve generování probandu. Jsou známy rodiny, u kterých byly kromě P. b. Pozorovány další dědičné degenerativní formy (včetně Huntingtonovy chorea). Externí faktory, například zranění, infekce, hrají zjevně pouze provokativní nebo vážící úlohu.

Patologická anatomie

Patologické změny v P. b. charakterizované selektivní atrofií ch. arr. kortex a bílá hmota mozkových hemisfér. Někdy atrofie v mnohem menším rozsahu zachycuje subkortikální uzly a části stonků. Rozlišujte mezi atrofií převážně frontální (obr. 1) nebo časovými laloky, často kombinujte jejich porážku. Často jsou parietální laloky zapojeny do procesu, ale jejich izolovaná porážka, stejně jako atrofie okcipitálních laloků, je extrémně vzácná. Když atrofie frontálních laloků precentrální gyrus obvykle zůstane neporušený. Atrofie se zpravidla vyvíjí v symetrických oblastech obou hemisfér, někdy výrazněji vlevo a velmi zřídka na pravé polokouli.

Existují histologicky významné progredující hrony, dystrofické změny nervových buněk ve formě vrásek, atrofie, nová degenerace lipofusci, končící cytolýzou (viz) a vedoucí k ostré difuzi a někdy fokálnímu vyprazdňování, které je doprovázeno výraznou náhradou gliózy v důsledku proliferace hlavně astrocyty a oligodendrogliocyty (viz Glióza). Buněčná devastace je zvláště patrná v horních vrstvách (II - IIIa) mozkové kůry (obr. 2). Charakteristické znaky P. b. Jsou výskytem nabobtnalých buněk ve tvaru balónu s centrální chromatolýzou a ektopií jádra (obr. 3a), které se podobají neuronům s primární stimulací během axonální reakce, někdy se proměňují v super-nabobtnalé homogenizované buňky, stejně jako výskyt neuronů s argofilní cytoplazmou kulové inkluze - Odběrná tělesa (obr. 3, b). Podle Escherolla (R. Escourolle, 1956) se oteklé buňky nacházejí v asi 60% případů P., B. Zatímco argentofilní inkluze - v 20%. Převažující lokalizace oteklých buněk - III - V vrstvy kortexu, neurony s argentofilními inkluzemi - nejčastěji hipokampus. Tyto změny však mohou nastat ve všech mozkových strukturách, které prošly atrofií, a dokonce i v mozkových kmenových buňkách.

Elektronicky mikroskopický obraz oteklých buněk a neuronů s argentofilními inkluzemi je charakterizován odlišně. Někteří výzkumníci nenašli ultrastrukturální rozdíly mezi těmito dvěma typy neuronálního poškození, jiní ukazují, že inkluze argentofilů jsou tvořeny nepravidelnými sítěmi proliferujících neurofilamentů a lipofuscinových granulí a cytoplazmatická ultrastruktura nabobtnalých neuronů je reprezentována rozsáhlými zónami obsahujícími granulovaný materiál, rozptýlené neurotubuly a modifikované mitochondrie. neurofilamenty (viz nervová buňka).

Změny v myelinových vláknech jsou vyjádřeny ve vřetenovitém a sférickém nabobtnání myelinových pochev, rozpadu myelinu a demyelinizace, někdy je zaznamenán otok axiálních válců. Je vyjádřen názor na primární poškození vláken v P. Cévní změny se projevují jako snížená propustnost stěn cév, fibróza malých tepen a kapilár.

Diagnóza

Diagnóza je ve většině případů založena na analýze klínu, charakteristikách a stereotypu onemocnění. Od paraklinických metod k vyloučení nádorového procesu je ukázána pneumoencefalografie (viz): nad atrofickými laloky mozku je v kombinaci s vnitřním hydrocefalem detekována akumulace vzduchu. Elektroencefalogram (viz Elektroencefalografie), který je méně důležitý než u Alzheimerovy choroby, je ovládán křivkami s nízkou amplitudou s vyhlazenými regionálními rozdíly. V cerebrospinální tekutině (viz), u některých pacientů dochází k nestejně výrazným změnám (mírné zvýšení celkového proteinu, pozitivní reakce globulinů, malé zuby v Langeově reakci).

Diferenciální diagnostika je prováděna s jinými atrofickými procesy a především s Alzheimerovou chorobou (viz Alzheimerova choroba), ve které je již v počátečním stadiu paměť, orientace nebo počítání postupně porušováno, s P. b. tyto typy duševní aktivity obvykle přetrvávají po dlouhou dobu. S časným a výrazným vývojem subkortikálního nevrol, symptomatologie (závažnost amiostatického syndromu, přítomnost choreo-jako záškuby a jiné hyperkinézy), to může být nutné rozlišovat s Parkinsonovou nemocí (sy. Tremulous paralýza) a chorea Huntingtona (viz Huntington chorea). V přítomnosti atypické počáteční frustrace P. b. diferencovat s difuzním aterosklerotickým procesem, v Kromu se zpravidla nevyjadřuje hloubka změn osobnosti.

Léčba

V počátečních stádiích onemocnění je dosaženo dočasného příznivého účinku výměnou (během 2–3 měsíců) aminalonem (až 3-4 g denně) nebo nootropilem (až 2-3 g denně). V psychotických formách nemoci (bludy nebo halucinační-bludy stavy, abnormální chování), malé dávky neuroleptics (aminazin, neuleptil) být předepsán.

Prognóza je špatná; průměrná doba trvání P. b. - 6-8 let. Zdravotní postižení je ztraceno brzy a úplně; již v relativně raných fázích onemocnění potřebují pacienti trvalý pobyt v psychiatrické léčebně. V terminálním stadiu úmrtí dochází ve stavu marasmus (viz) nebo u interkurentních onemocnění.

Prevence není vyvíjena.

Bibliografie: Multivolume průvodce patologickou anatomií, ed. A.I. Strukova, sv. 601, M., 1962; Tsivilno V.S. K patomorfologii nemoci Pick, Zhurn, neuropat a psikhiat., T. 57, století. 4, s. 534, 1957, bibliogr. Shternberg E. Ya Klinika demence presenilního věku, L., 1967; on, Gerontological psychiatry, M., 1977; Bini L. Le demenze prese-nili, Roma, 1948; B r i o n S., M i k o 1 J. a. Rezistentní nálezy v Pickově chorobě, Progr. Neuropath., V. 2, str. 421, 1973; Constantinidis J., Richard J. a. Tissot R. Pickova choroba, Europ. Neurol., V. 11, str. 208, 1974, bibliogr. Handbuch der speciellen pathologischen Anatomie und Histologie, hrsg. v. O. Lubarsch u. a., Bd 13, T. 1, Bandteil A,. S. 614, B. u. a., 1957; Vyberte A. tiber die Beziehungen der seni-len Hirnatrophie zur Aphasie, Praha. med. Wschr., S. 165, 1892; Sjogren, T., Sjogren, H. u. Lindgren A.G.H. Morbus Alzheimer und morbus Pick, Stockholm, 1952; Spatz H. Die "systema-tischen Atrophien", Arch. Psychiat. Nervenkr., Bd 108, S. 1, 1938; Atrofie Stertze G. Picka, Z. Neurol. Psvchiat., Bd 101, S. 729, 1926.


E. Ya Sternberg; P. B. Kazakova (pat. An.).

Špičkové onemocnění

Obsah
Úvod
Definice
Druhy

Příčiny porušení

Projevy a charakteristické znaky

Včasná diagnóza - první krok k úspěchu

Diferenciace od Alzheimerovy choroby

Jak pomoci pacientovi a jaké jsou jeho šance

Závěr
Odkazy
Slovníček pojmů


Úvod
Tato choroba byla popsána A. Pickem v roce 1892, který poskytl klinickou charakteristiku demence s progresivní afázií, vyvíjející se jako projev progresivní lokální atrofie mozku. Neuromorfologické změny byly zavedeny o několik let později A. Alzheimerem (1910, 1911), který izoloval Pickovy buňky a malá těla a poukázal na jejich kombinaci s lokální atrofií mozku v oblasti frontálních a temporálních laloků.

A. Peak a jeho další současníci zpočátku takové případy považovali za atypickou variantu senilní demence, předpoklad, že demence popsaná A. Peakem je nosologicky nezávislá klinická forma, poprvé navrhl Richter (1918). Tento předpoklad byl potvrzen v četných publikacích dvacátých a třicátých let. Následně byla autonomie Pickovy choroby zdůvodněna pečlivě provedenými klinickými a anatomickými studiemi.

V posledním desetiletí byly vyvinuty klinické představy o Pickově nemoci. Poté, co bylo zřejmé, že pouze relativně malý počet případů onemocnění je doprovázen klasickými neuropatologickými příznaky, Pickovými buňkami a Pelts, bylo navrženo mnoho dalších termínů pro jeho označení - frontální lobarová demence ne-Alzheimerova typu, typ podobný demenci, degenerace frontálního laloku.

Informace o prevalenci Pickovy choroby jsou poměrně omezené. Podle údajů publikovaných v 50. a 60. letech a na základě výsledků patologicko-anatomických studií v psychiatrických léčebnách je Pickova choroba mnohem méně častá než Alzheimerova choroba. U žen je Pickova choroba pozorována častěji než u mužů.


Definice
V roce 1892 Arnold Picopod připravil a publikoval popis řady případů senilního marasmu, známého jako senilní demence, charakterizovaný tím, že na jeho pozadí se objevovaly rostoucí známky demence. Důvodem bylo, že temporální a frontální laloky mozku jsou ve fázi progresivní atrofie. Následně se tato velmi vzácná, progresivní choroba, která začíná ve věku 50-60 let, nazývá Peakova choroba. Je to méně časté u mužů než u žen.

Pickova choroba je vzácné, obvykle chronické a progresivní onemocnění centrálního nervového systému, které se obvykle vyskytuje ve věku 50-60 let a je charakterizováno destrukcí a atrofií mozkové kůry, zejména v oblasti frontálních a temporálních laloků. Průměrný věk nástupu je 50 let, průměrná doba trvání před smrtí je 6 let.
Charakteristické rysy morfologické povahy zahrnují:
deplece temporálních a frontálních oblastí mozku;
atrofie nervové tkáně, procházející, včetně subkortikální oblasti;
prvky nervové tkáně, které tvoří horní vrstvy mozkové kůry, vypadávají;
mírné nebo chybějící cévní změny;
Nejsou žádné příznaky, které by naznačovaly přítomnost zánětlivých procesů;
globulární argentofilní formace přítomné v buňkách.
Měla by věnovat pozornost nerovnoměrnému přerozdělení procesu atrofie, který se vyvíjí z typických oblastí mozku.

Druhy
Existují dvě možnosti patologie: frontální - v tomto případě významně klesá řečová aktivita (lze pozorovat řeč), časová - stereotypní tvorba poruch řeči, podobná podobnému stereotypu, který je charakteristický pro tuto patologii, ale existují určité rozdíly.
V první fázi dochází ke změnám charakteru. Člověk se stává sobecky orientovaným, vykonává činnosti, které pro něj nejsou typické:
emocionální emancipace - morální znehodnocení.

Chcete-li si přečíst celý dokument, zaregistrujte se.

Pickova nemoc

Pojem, etiologie a patogeneze Pickovy choroby jako progresivního onemocnění centrálního nervového systému, charakterizovaný destrukcí a atrofií mozkové kůry, zejména v oblasti frontálních a temporálních laloků. Principy jeho diagnostiky a léčby.

Zaslat dobrou práci do znalostní báze je jednoduchá. Použijte níže uvedený formulář.

Studenti, postgraduální studenti, mladí vědci, kteří ve své studii a práci využívají znalostní základnu, vám budou velmi vděční.

Zatím neexistuje HTML verze.
Kliknutím na níže uvedený odkaz si stáhněte archiv prací.

Podobné dokumenty

Chronické progresivní onemocnění centrálního nervového systému s destrukcí a atrofií mozkové kůry. Příčiny Pickovy choroby, patogeneze, neuromorfologické změny. Klinické příznaky a synonyma onemocnění. Diagnóza, léčba, prognóza.

prezentace [1,9 M], přidáno 27.7.2017

Etiologie a patologický obraz Pickovy choroby. Symptomy a rozdíly od Alzheimerovy choroby. Fáze vývoje onemocnění. Diagnostické postupy pro hodnocení stavu mozku. Symptomatická léčba léčby Pickovy choroby.

prezentace [629.1 K], přidáno 30.3.2016

Hlavní rysy Huntingtonovy nemoci jako genetické patologie nervového systému. Diagnóza v počáteční fázi onemocnění. Příčiny Pickovy choroby, její diagnostika a léčba. Spontánní onemocnění - Creutzfeldt-Jakobova choroba.

prezentace [1.1 M], přidáno dne 04/02/2015

Infekční onemocnění nervového systému: definice, druh, klasifikace. Klinické projevy meningitidy, arachnoiditidy, encefalitidy, myelitidy, dětské obrny. Etiologie, patogeneze, principy léčby, komplikace, péče a prevence neuroinfekcí.

prezentace [1,1 M], přidáno dne 28.2.2017

Klasifikace druhů kůry podle fylogeneze, její funkční organizace. Vrstvy mozkové kůry. Funkce frontálního, parietálního, temporálního, okcipitálního laloku. Senzorické vstupy do motorické kůry. Spojení motorické kůry s hlubokými mozkovými strukturami.

prezentace [2,4 M], přidáno 01/26/2014

Dědičná onemocnění spojená s poruchou metabolismu lipidů: Gaucherova choroba, Tay-Sachsova choroba, Niemann-Pickova choroba. Symptomatologie, průběh onemocnění, metody diagnostiky, léčby a prevence. Genetické aspekty nemocí. Předpovědi pro trpící.

abstrakt [16,9 K], přidáno 01/06/2015

Patologické vyšetření orgánů. Hlavní metabolické změny u Niemann-Pickovy choroby. Vedlejší známky hypersplenismu. První klinické příznaky onemocnění, porušení katabolismu sfingomyelinu a jeho akumulace v buňkách postižených orgánů.

prezentace [1,5 M], přidáno dne 08/05/2017

Oddělení nervové soustavy, zajišťující tělesné funkce. Centra sympatických, parasympatických částí autonomního nervového systému. Centra frontálních a temporálních laloků velkého mozku. Vzestupné a sestupné cesty vedení povrchové citlivosti.

článek [16,6 K], přidáno dne 20.7.2009

Etiologie Alzheimerovy choroby - chronické progresivní degenerativní onemocnění mozku, projevující se poruchou paměti a kognitivních funkcí. Presenilní demence Alzheimerova typu. Režim inhibitoru acetylcholinesterázy.

prezentace [402,8 K], přidáno dne 03.02.2016

Histologická klasifikace nádorů a nádorových lézí centrálního nervového systému. Vlastnosti diagnózy, historie. Údaje z laboratorních a funkčních studií. Hlavní metody léčby mozkových nádorů. Podstata radiační terapie.

abstrakt [17,8 K], přidáno dne 04/08/2012

Práce v archivech jsou krásně zpracovány podle požadavků vysokých škol a obsahují výkresy, schémata, vzorce atd.
Soubory PPT, PPTX a PDF jsou prezentovány pouze v archivech.
Doporučujeme stáhnout si dílo.

Vrcholová choroba eseje

Peakova choroba: jeden krok od poruch chování k demenci

Pickova choroba je spíše vzácné a závažné onemocnění mozku, které nakonec vede ke ztrátě životaschopnosti temporálních a frontálních laloků.

Obsah:

S tímto onemocněním dochází k rychle se vyvíjející demenci. Klinický obraz je v mnoha ohledech podobný Alzheimerově chorobě, ale liší se svými projevy, intenzitou samozřejmě a aplikovanými terapeutickými metodami.

V Pickově chorobě se mozková kůra ztenčí v důsledku smrti neuronů. Nejdříve dochází ke změnám chování, abnormalitám řeči a v poslední fázi dochází k demenci.

Demence je...

Demence je progresivní a nevratný proces v mozku, který vede ke ztrátě inteligence a snížení dalších duševních funkcí osoby. Vědomí na počátku nemoci po poměrně dlouhou dobu však zůstává jasné, symptomy se vyvíjejí asi šest měsíců, i když existují případy reaktivního vývoje onemocnění.

K vyvolání demence mohou tyto faktory:

Průměrná délka života pacienta s tímto onemocněním je v průměru ne více než deset let.

Rychlý průběh onemocnění

Pickova nemoc se vyvíjí rychle. Existují takové stadia onemocnění.

Počáteční fáze vývoje

V první fázi dochází ke změnám charakteru. Člověk se stává sobecky orientovaným, vykonává činnosti, které pro něj nejsou typické:

  • emoční emancipace - morální principy jsou znehodnoceny, vzniká sexuální promiskuita;
  • změny řeči - pacient často opakuje stejné vtipy a slova;
  • ztráta sebeovládání;
  • psycho-emocionální poruchy - halucinace, zvýšený pocit žárlivosti, méněcennost.

Druhá etapa

Příznaky probíhají bez povšimnutí, mohou se vyskytovat pravidelně a poté se stát trvalými:

  • nástup amnézie;
  • poruchy řeči, pacient se nedokáže jasně vyjádřit pomocí slov, je zde nedostatek porozumění významu řeči jiných lidí.
  • porušení schopnosti provádět i ty nejjednodušší akce;
  • deformace vizuálního, sluchového, hmatového vnímání;
  • ztráta schopnosti provádět ústní a písemné úkony, účet.

V poslední fázi má demence hlubokou nevratnou podobu. Pacient se stává neschopným samoobsluhy a vyžaduje úplnou péči.

Příčiny porušení

Přesné příčiny, které mohou způsobit Pickovu chorobu, nebyly stanoveny. Pravděpodobnými provokujícími faktory však mohou být:

  1. Dědičnost. Velmi často může být patologie diagnostikována u nejbližšího příbuzného pacienta.
  2. Poranění hlavy, která vedla k smrti neuronů.
  3. Intoxikace - v tomto případě dochází k neurální smrti v důsledku dlouhodobých systematických účinků alkoholu, chemikálií, které mají toxický účinek na tělo. Totéž platí pro anestézii, která byla mnohokrát použita.
  4. Duševní poruchy dříve.

Projevy a charakteristické znaky

Vyšetření pacientů s diagnózou Pickovy choroby umožňuje identifikovat symptomy, které jsou rozděleny do dvou skupin - výskyt obtíží s ústní a psanou řečí a poruchami chování.

Okolní lidé a příbuzní pacienta si všimnou, že má negativní osobnostní změny.

Mezi charakteristické projevy lze identifikovat:

  1. Atrofie v čelních částech mozku ovlivňuje zvýšenou náladu, člověk se stává naprosto nezodpovědným ve věci života a dodržování svých povinností. Pozoruje se rozptylování a nepozornost. Také pacienti mají často sexuální emancipaci.
  2. U atrofie temporálních laloků jsou u pacientů pozorovány opačné kvality, které se stávají zbytečně podezřelými, zdá se jim, že je nepotřebují jiní, prožívají pocit osamělosti a opuštění.
  3. Jakákoli lokalizace léze narušuje řeč, význam řeči se stává jednodušší, objevují se výrazy stejného typu, schopnost sestavovat věty a komunikovat myšlenky, stejně jako porozumět a analyzovat řeč jiných lidí, je narušena. Pacienti se přestávají starat o sebe, stanou se zlobnými. Existují neustálé záchvaty emocionálního výbuchu.
  4. Uprostřed vývoje nemoci se váha pacienta dramaticky mění, dochází k obezitě a poté dochází k opačnému stavu - tělo je vyčerpáno s celkovou slabostí a zhoršením funkcí fyziologických procesů.

Určitě lze říci, že Pickova choroba drasticky mění osobnost člověka.

Včasná diagnóza - první krok k úspěchu

Po klinickém vyšetření a osobním rozhovoru s pacientem je možné nemoc diagnostikovat.

Lékař by měl také vést rozhovor s nejbližší rodinou, aby identifikoval fáze změny osobnosti.

Průzkumy jsou prováděny pomocí těchto metod:

  • elektroencefalografie - detekce aktivity elektrických impulzů v mozku, v tomto případě bude pozorována odchylka od normy;
  • počítačová tomografie - fázové vyšetření mozku.

Diferenciace od Alzheimerovy choroby

Vrchol a Alzheimerova choroba mají jeden společný příznak - demence. Odlište jednu nemoc z druhé podle následujících kritérií:

  1. Věkové rozdíly. Pickova choroba se vyvíjí ve věku padesáti let, zatímco Alzheimerova choroba není prakticky diagnostikována až šedesát let.
  2. Tendence k agresi vůči příbuzným. Pacienti s porušením Peak, od počátečních stádií nemoci, stát se náchylný k tulákovi, odolávat úschově blízkých. U pacientů s Alzheimerovou chorobou se tyto projevy vyskytují mnohem později.
  3. Je to všechno o paměti. V prvních fázích Pickovy nemoci neexistuje žádná porucha pozornosti, člověk se může pohybovat v terénu, provádět matematický výpočet. V případě Alzheimerovy choroby bude hlavním příznakem prudký pokles paměti.
  4. Problematika permisivity. U Alzheimerovy nemoci se osobní změny nevyskytují v raných stadiích, zatímco u Pickovy choroby je patologická emancipace odhalena, když pacient bezmyšlenkovitě poslouchá své fyziologické instinkty.
  5. Poruchy řeči. Primárním příznakem Pickovy choroby je znatelná deplece slovní zásoby. S Alzheimerovou chorobou v raných stadiích není pozorováno zhoršení řeči a proces je pomalejší.
  6. Čtení a psaní. Pacienti s Alzheimerovou chorobou téměř okamžitě ztrácejí své dovednosti čtení a psaní, u lidí s Pickovou chorobou se tyto dovednosti dlouho neztratí.

Jak pomoci pacientovi a jaké jsou jeho šance

Dosud neexistuje žádná obecná metoda pro léčbu Pickovy choroby. Vše, co může lékař udělat, je předepsat lékovou léčbu, která by oddálila progresivní změny a zlepšila stav člověka.

Moderní medicína však otevřela pět oblastí léčby, které vám umožní dosáhnout co největšího účinku při zpomalení procesu demence. Patří mezi ně:

  1. Substituční terapie - inhibitory acetylcholinesterázy, inhibitory monoaminooxidázy, antidepresiva. Účinek těchto léků je zaměřen na zaplnění deficitu v lidském mozku určitých látek, které v důsledku atrofie přestávají být produkovány ve správném množství.
  2. Neuroprotektory - neurotrofní látky, blokátory kalciových kanálů, antioxidanty, růstové faktory. Tyto léky pomáhají stimulovat mozkové buňky. V důsledku toho jsou metabolické procesy významně zlepšeny, což pomáhá zpomalit smrt neuronů a atrofii mozkové kůry.
  3. Také se používají protizánětlivé léky.
  4. Farmakologická korekce existujících duševních poruch u lidí. V tomto případě jsou předepsána antidepresiva, léky potlačující agresi.
  5. Psychologická odborná pomoc. Tato terapie zahrnuje provádění různých školení. Tato technika je velmi účinná při zpomalení progrese onemocnění.

Při diagnostice tohoto onemocnění je prognóza života nepříznivá. Člověk se stává bezmocným, neschopným samoobsluhy, takže potřebuje nepřetržitý dohled, ztrácí sociální a komunikační dovednosti a stává se asociálním.

Během pěti let tato choroba vede k morálnímu osobnímu rozpadu a nastává stav úplného poklesu psychofyzické aktivity.

Stojí za to vědět!

Poměrně často je Pickova choroba zaměňována s nemocí Niemann Pickové. Hlavní rozdíl mezi těmito dvěma onemocněními je věkový indikátor. Pokud je první zjištěna po padesáti letech, druhá je diagnostikována v dětství a toto onemocnění se nevztahuje na duševní poruchy.

Niemann Pickova nemoc má dědičnou povahu. Vyskytuje se v důsledku porušení metabolismu lipidů, v důsledku čehož se tyto přírodní sloučeniny hromadí v mozku, játrech, slezině a plicích.

V závislosti na formě onemocnění lze první projevy patologie nalézt u dítěte již za několik měsíců nebo v období dospívání. Patologie u dítěte při narození nejsou diagnostikovány.

Mechanismus dědičnosti nastává mutací určitých genů. Onemocnění je způsobeno nedostatkem sfingomyelaninu, který je zodpovědný za rozklad lipidů. Výsledkem je, že proces je narušen a lipidy se hromadí v buňkách, což je zvyšuje.

Diagnóza onemocnění odhaluje patologické zvětšení sleziny, nadledvinek, jater. Barva orgánů se mění, stává se nažloutlou a v plicích se objevují skvrny.

Tato sekce byla vytvořena pro péči o ty, kteří potřebují kvalifikovaného odborníka, aniž by rušili obvyklý rytmus vlastního života.

Vrcholová choroba eseje

Onemocnění bylo poprvé popsáno v roce 1892 Peakem, který ho považoval za nezávislou chorobu rané atypické formy senilní demence (viz). Nosologická nezávislost onemocnění byla klinicky prokázána řadou výzkumníků ve 20. až 30. letech. 20 in. Nejvhodnější je přiřazení P. b. k takzvanému. k systémovým atrofiím - do skupiny dědičných a degenerativních onemocnění nervového systému s patologií patologického charakteru, procesu a jeho lokalizace. Při klasifikaci duševních onemocnění pozdního věku P. b. obvykle kombinované ve skupině presenilních demencí s ostatními, projevující se především v presenilním věku a atrofických procesech vedoucích k demenci: s Alzheimerovou chorobou (viz Alzheimerova choroba), Jacob-Creutzfeldtovou chorobou (viz Creutzfeldt-Jacobova choroba, chorea), Huntingtonova chorea). Taková asociace se navzdory nosologickým rozdílům mezi nimi jeví jako legitimní vzhledem k obecné podobnosti jejich klinického vývoje (tendence k rozvoji demence a narušení vyšších kortikálních funkcí) a morfologickým projevům (vývoj atrofických změn v kortexu a subkortikálních formacích mozku).

Průměrný věk pacientů v Kromu je projevem onemocnění, 53-55 let (jsou však případy dřívějšího a pozdějšího nástupu onemocnění).

Obsah

Klinický obraz

Nemoc se zpravidla postupně a postupně vyvíjí. Ve většině případů P. b. Začíná oslabením vyšších forem intelektuální činnosti a změn osobnosti, jejichž charakter koreluje s převažující lokalizací atrofického procesu. V případě izolované nebo převládající porážky pólů a konvexity frontálních laloků převládá letargie, lhostejnost, apatie, aspirace, emoční otupělost, celkové zhoršení mentální, řečové a motorické aktivity, s disociací mezi zánikem spontánních impulsů a relativní bezpečností jejich excitability zvenčí. Se závažností atrofie orbitálního (bazálního) kortexu dochází ke ztrátě taktu a vzdálenosti, disinhibice nižších instinktů, euforie, ztrátě kritiky s relativním uchováním paměti a orientace (pseudo-paralytický syndrom). S převahou atrofických změn v časových lalocích dochází k časným stereotypům řeči, akcí a pohybů. Intelekt trpí od samého počátku, zejména nejsložitější, abstrahující, zevšeobecňující, integrující procesy. Produktivita a mobilita myšlení, kritika a míra úsudku se neustále snižují. S další progresí onemocnění se stále více a více vyvíjí celková demence (viz). Teprve pak dochází ke skutečnému oslabení paměti, zatímco v raných stadiích nemoci je ztráta paměti v podstatě „zdánlivá“, tj. Výsledkem lhostejnosti a pasivity pacientů.

Následující atypické počáteční syndromy jsou relativně vzácné: astenické a astenicko-depresivní syndromy se stížnostmi na slabost, bolesti hlavy, závratě, poruchy spánku; syndromy s neobvykle časným vývojem fokálních, zejména afázických poruch (viz Afázie); syndromy s převahou psychotických poruch na začátku procesu - nejčastěji s bludy perzekuce, žárlivosti, poškození (viz. Nesmysl), které v důsledku nesprávného chování pacientů často způsobují podezření na přítomnost schizofrenního procesu; syndromy, ve kterých jsou poruchy skutečné paměti detekovány velmi brzy. Navzdory atypické povaze počátečního obrazu onemocnění se další průběh obvykle významně neodlišuje od stereotypu typického pro P. b.

V rozvinutém klínu se k progresivní demenci připojuje obraz nemoci (tzv. Druhá etapa vývoje u některých výzkumníků), poruchy vyšších kortikálních funkcí a různé, zejména extrapyramidové, neuroly. Současně zůstává charakteristika dehmentie na P. jeho „fokální“ zbarvení je buď ve formě stupně stupně, který dosáhl maximální intenzity, nebo ve formě výrazu pseudo-paralitářského nebo stereotypního chování.

Kromě poruch vyšších kortikálních funkcí, v rozšířeném klínu, obraz v P. b. tam jsou také různé nevrol, symptomy (útoky “ztráty tónu” bez křečí a ztráty vědomí); amyostatické hyperkinetické syndromy různé závažnosti; různé subkortikální hyperkinézy (viz), včetně choreo a athetoidních a pyramidálních symptomů (viz pyramidový systém), často jednostranných, během přechodu atrofického procesu na přední centrální gyrus.

Pro poslední fázi P. b. příznaky pseudobulbární obrny (viz) jsou charakteristické - násilný pláč, smích nebo grimasy, stejně jako různé grasping a ústní automatismy a reflexy. V terminálním stádiu dochází kachexie (viz), pacienti se stávají zcela bezmocnými, nedostupnými pro žádný kontakt; projevy a jakékoli jiné známky duševní aktivity zcela zmizí.

Etiologie a patogeneze

Etiologie a patogeneze P. b. nedostatečně studován. Mnoho vědců to připisuje dědičným onemocněním, jiní se domnívají, že ve významném počtu případů není dědičná povaha utrpení prokázána. Jsou popsány četné případy rodiny P. s převažující akumulací druhé instance ve generování probandu. Jsou známy rodiny, u kterých byly kromě P. b. Pozorovány další dědičné degenerativní formy (včetně Huntingtonovy chorea). Externí faktory, například zranění, infekce, hrají zjevně pouze provokativní nebo vážící úlohu.

Patologická anatomie

Patologické změny v P. b. charakterizované selektivní atrofií ch. arr. kortex a bílá hmota mozkových hemisfér. Někdy atrofie v mnohem menším rozsahu zachycuje subkortikální uzly a části stonků. Rozlišujte mezi atrofií převážně frontální (obr. 1) nebo časovými laloky, často kombinujte jejich porážku. Často jsou parietální laloky zapojeny do procesu, ale jejich izolovaná porážka, stejně jako atrofie okcipitálních laloků, je extrémně vzácná. Když atrofie frontálních laloků precentrální gyrus obvykle zůstane neporušený. Atrofie se zpravidla vyvíjí v symetrických oblastech obou hemisfér, někdy výrazněji vlevo a velmi zřídka na pravé polokouli.

Existují histologicky významné progredující hrony, dystrofické změny nervových buněk ve formě vrásek, atrofie, nová degenerace lipofusci, končící cytolýzou (viz) a vedoucí k ostré difuzi a někdy fokálnímu vyprazdňování, které je doprovázeno výraznou náhradou gliózy v důsledku proliferace hlavně astrocyty a oligodendrogliocyty (viz Glióza). Buněčná devastace je zvláště patrná v horních vrstvách (II - IIIa) mozkové kůry (obr. 2). Charakteristické znaky P. b. Jsou výskytem nabobtnalých buněk ve tvaru balónu s centrální chromatolýzou a ektopií jádra (obr. 3a), které se podobají neuronům s primární stimulací během axonální reakce, někdy se proměňují v super-nabobtnalé homogenizované buňky, stejně jako výskyt neuronů s argofilní cytoplazmou kulové inkluze - Odběrná tělesa (obr. 3, b). Podle Escherolla (R. Escourolle, 1956) se oteklé buňky nacházejí v asi 60% případů P., B. Zatímco argentofilní inkluze - v 20%. Převažující lokalizace oteklých buněk - III - V vrstvy kortexu, neurony s argentofilními inkluzemi - nejčastěji hipokampus. Tyto změny však mohou nastat ve všech mozkových strukturách, které prošly atrofií, a dokonce i v mozkových kmenových buňkách.

Elektronicky mikroskopický obraz oteklých buněk a neuronů s argentofilními inkluzemi je charakterizován odlišně. Někteří výzkumníci nenašli ultrastrukturální rozdíly mezi těmito dvěma typy neuronálního poškození, jiní ukazují, že inkluze argentofilů jsou tvořeny nepravidelnými sítěmi proliferujících neurofilamentů a lipofuscinových granulí a cytoplazmatická ultrastruktura nabobtnalých neuronů je reprezentována rozsáhlými zónami obsahujícími granulovaný materiál, rozptýlené neurotubuly a modifikované mitochondrie. neurofilamenty (viz nervová buňka).

Změny v myelinových vláknech jsou vyjádřeny ve vřetenovitém a sférickém nabobtnání myelinových pochev, rozpadu myelinu a demyelinizace, někdy je zaznamenán otok axiálních válců. Je vyjádřen názor na primární poškození vláken v P. Cévní změny se projevují jako snížená propustnost stěn cév, fibróza malých tepen a kapilár.

Diagnóza

Diagnóza je ve většině případů založena na analýze klínu, charakteristikách a stereotypu onemocnění. Od paraklinických metod k vyloučení nádorového procesu je ukázána pneumoencefalografie (viz): nad atrofickými laloky mozku je v kombinaci s vnitřním hydrocefalem detekována akumulace vzduchu. Elektroencefalogram (viz Elektroencefalografie), který je méně důležitý než u Alzheimerovy choroby, je ovládán křivkami s nízkou amplitudou s vyhlazenými regionálními rozdíly. V cerebrospinální tekutině (viz), u některých pacientů dochází k nestejně výrazným změnám (mírné zvýšení celkového proteinu, pozitivní reakce globulinů, malé zuby v Langeově reakci).

Léčba

V počátečních stádiích onemocnění je dosaženo dočasného příznivého účinku výměnou (během 2–3 měsíců) aminalonem (až 3-4 g denně) nebo nootropilem (až 2-3 g denně). V psychotických formách nemoci (bludy nebo halucinační-bludy stavy, abnormální chování), malé dávky neuroleptics (aminazin, neuleptil) být předepsán.

Prognóza je špatná; průměrná doba trvání P. b. - 6-8 let. Zdravotní postižení je ztraceno brzy a úplně; již v relativně raných fázích onemocnění potřebují pacienti trvalý pobyt v psychiatrické léčebně. V terminálním stadiu úmrtí dochází ve stavu marasmus (viz) nebo u interkurentních onemocnění.

Prevence není vyvíjena.

Bibliografie: Multivolume průvodce patologickou anatomií, ed. A.I. Strukova, sv. 601, M., 1962; Tsivilno V.S. K patomorfologii nemoci Pick, Zhurn, neuropat a psikhiat., T. 57, století. 4, s. 534, 1957, bibliogr. Shternberg E. Ya Klinika demence presenilního věku, L., 1967; on, Gerontological psychiatry, M., 1977; Bini L. Le demenze prese-nili, Roma, 1948; B r i o n S., M i k o 1 J. a. Rezistentní nálezy v Pickově chorobě, Progr. Neuropath., V. 2, str. 421, 1973; Constantinidis J., Richard J. a. Tissot R. Pickova choroba, Europ. Neurol., V. 11, str. 208, 1974, bibliogr. Handbuch der speciellen pathologischen Anatomie und Histologie, hrsg. v. O. Lubarsch u. a., Bd 13, T. 1, Bandteil A,. S. 614, B. u. a., 1957; Vyberte A. tiber die Beziehungen der seni-len Hirnatrophie zur Aphasie, Praha. med. Wschr., S. 165, 1892; Sjogren, T., Sjogren, H. u. Lindgren A.G.H. Morbus Alzheimer und morbus Pick, Stockholm, 1952; Spatz H. Die "systema-tischen Atrophien", Arch. Psychiat. Nervenkr., Bd 108, S. 1, 1938; Atrofie Stertze G. Picka, Z. Neurol. Psvchiat., Bd 101, S. 729, 1926.

E. Ya Sternberg; P. B. Kazakova (pat. An.).

Pickova choroba: příčiny, symptomy, léčba

Pickova choroba je onemocnění, které se vyskytuje ve stáří, spojené s procesy atrofie určitých částí mozku. Ve většině případů patologický proces pokrývá frontální, temporální a parietální laloky. Ženy jsou nemocnější častěji než muži, ale tento rozdíl není tak významný jako u jiných atrofických procesů souvisejících s věkem v mozku. Průměrná délka života u Pickovy choroby je 6, někdy 8 let, a hluboké změny v osobnosti pacienta jsou zaznamenány již v rané fázi.

Příčiny nemoci

Povaha této nemoci, stejně jako dalších nemocí ze skupiny atrofických procesů v mozku, zůstává dodnes neznámá. Dříve se předpokládalo, že je geneticky determinovaná, ale nedávné studie ukazují, že v genotypu osob trpících Pickovou chorobou nejsou žádné změny.

Důležitou roli hrají změny v mozku spojené s věkem s účinkem pomalých virových infekcí vrstvených na ně.

Je možné, že vaskulární poruchy, které dosud nebyly studovány, mají určitý význam ve vývoji onemocnění.

Příznaky Pickovy choroby

Průměrný věk nástupu je 50–55 let. Již v raných stádiích onemocnění jsou patrné hluboké, stále progresivní změny osobnosti, zatímco poruchy tzv. Instrumentálních funkcí - smyslové znalosti, paměť, pozornost - zůstávají po dlouhou dobu mírné.

Nejdříve si příbuzní pacienta všimnou snížení svých procesů myšlení, úrovně úsudků a závěrů a kritiků.

V závislosti na lokalizaci atrofického procesu se mohou objevit některé symptomy:

  • emocionální otupělost, pasivita, lhostejnost, nečinnost;
  • ochuzení motility a řeči;
  • prudký pokles kritiky;
  • euforie;
  • ztráta morálních a etických postojů;
  • sexuální osvobození;
  • stereotypy akcí, psaní a řeči;
  • méně často krátkodobé duševní poruchy (halucinace, bludy žárlivosti, obtěžování nebo poškození, paranoidní epizody, psychomotorická agitace);
  • povinnými projevy Pickovy choroby jsou fokální poruchy mozkové kůry (poruchy řeči až po úplnou afázii; gramatická, slovní zásoba, sémantické ochuzení řeči, „neochota“ pacientů mluvit, opakování slov, fráze (echolalia)); na rozdíl od Alzheimerovy choroby se však fokální symptomy objevují v pozdějších stadiích onemocnění a jsou mírné;
  • porušení psaní, čtení a počítání;
  • pohybové poruchy (pomalost, ochuzení pohybů nebo (méně často) hyperkinéza).

Jak postupuje atrofický proces, výše uvedené příznaky také neustále postupují, což vede ke snížení intelektuální aktivity, mentálnímu postižení pacientů, zničení všech typů paměti a řeči. Hluboká demence a marasmus se vyvíjejí, pacienti jsou zcela bezmocní.

Prognóza onemocnění je velmi nepříznivá.

Diagnóza Pick choroby

Výskyt příznaků demence v předškolním věku umožňuje podezření na jedno z onemocnění atrofických procesů v mozku.

Elektroencefalografie (EEG) má diagnostickou hodnotu, během které jsou v čelním vedení zaznamenány vlny se sníženým napětím.

Během počítačové tomografie (CT) lze detekovat ventrikulární zvětšení, vnitřní hydrocefalus a atrofii frontálních laloků mozku.

Při stanovení diagnózy musí lékař rozlišit Pickovu chorobu od Alzheimerovy choroby, pseudoparalytické formy aterosklerotické demence a senilní demence:

  • u Alzheimerovy choroby se psychika pacienta rozpadá poměrně pomalu, fokální symptomy se objevují již v raných stadiích a významně se projevují;
  • Pickova choroba se odlišuje od aterosklerotické demence jednotným průběhem a rychlým vývojem celkové demence;
  • nemoc se liší od senilní demence ve formě amnézie (jednotná ztráta paměti pro aktuální a minulé události).

Vyberte léčbu nemoci

Specifické prostředky pro prevenci rozvoje nebo zpomalení progrese této choroby dnes neexistují.

  • Obvykle je určen k léčbě průvodní a zhoršující se prognózy Pickovy choroby.
  • V případě psychózy pacienti dostávají psychotropní léky v malých dávkách.
  • Když aspontannost (pomalý pohyb, letargie) - psychostimulancia.

Jak Pickova choroba postupuje velmi rychlým tempem, pacienti brzy po debutu onemocnění se stanou naprosto bezmocnými a je třeba, aby se o ně neustále pečlivě starali. V této fázi se doporučuje hospitalizace pacientů v psychiatrické léčebně.

Který lékař kontaktovat

V počáteční fázi onemocnění je někdy možné přesvědčit pacienty, aby navštívili neurologa. V budoucnu je léčí psychiatr.

Zobrazit populární články

Pomozte dětem

Užitečné informace

Kontaktujte odborníky

Telefonická služba pro specialisty v Moskvě:

Informace jsou poskytovány pouze pro informační účely. Neošetřujte sami. Při prvních známkách onemocnění se poraďte s lékařem.

Redakční adresa:, Moskva, 3. Frunzenskaya st., 26

Špičkové onemocnění: symptomy a léčba

Pickova choroba - hlavní symptomy:

  • Výkyvy nálady
  • Porucha řeči
  • Poškození paměti
  • Ztráta paměti
  • Emancipace
  • Porušení logického myšlení
  • Demence
  • Sexuální promiskuita
  • Zhoršené vnímání zvuku
  • Porucha zraku
  • Snížená sebekritika jejich chování
  • Zhoršené hmatové vnímání
  • Sobectví

Pickova choroba je nevratný patologický proces, který vede k úplné atrofii mozkové kůry, nejčastěji v čelních a časových lalocích. To nakonec způsobuje demenci. Onemocnění je obvykle diagnostikováno po 50 letech věku, jsou však možné případy poškození osob mladších nebo starších. Léčba je ve většině případů paliativní a je zaměřena na zlepšení kvality života pacienta.

Etiologie

Kliničtí lékaři identifikují následující etiologické faktory pro rozvoj tohoto onemocnění:

  • genetická predispozice;
  • poranění hlavy;
  • nádor mozku;
  • zneužívání alkoholu nebo užívání drog;
  • nekontrolované léky bez zjevné potřeby;
  • nedostatek nezbytných vitamínů a minerálů v těle.

Kromě toho je třeba poznamenat, že riziko vzniku demence u Pickovy choroby je vyšší u těch, kteří již mají podobná onemocnění v rodinné anamnéze nebo trpí chronickými infekčními chorobami s poškozením mozku.

Klasifikace

Existují tři fáze vývoje Pickovy choroby, z nichž každá je charakterizována svým klinickým obrazem a prognózou. Je třeba poznamenat, že vývoj onemocnění v posledním stadiu je nevratný patologický proces a často vyvolává rozvoj souběžných somatických onemocnění.

Existují takové stadia vývoje onemocnění:

  • první nebo počáteční - negativní změny v chování lidí jsou pozorovány. Nejčastěji se jedná o sobeckou orientaci, podrážděnost, agresi vůči ostatním;
  • druhým je postup klinického obrazu první fáze, duševní schopnosti člověka se zhoršují, neexistuje logické myšlení, pacient se nedokáže vyrovnat se základními hygienickými postupy;
  • hluboká demence, člověk potřebuje neustálou péči.

V poslední fázi vývoje nemoci už nemá léková terapie smysl. V tomto případě je základem pro zlepšení kvality života pacienta ošetřovatelská péče.

Symptomatologie

Je třeba poznamenat, že klinický obraz Pickovy choroby po dlouhou dobu jasně nevykazuje žádné výrazné symptomy. Pacient může příležitostně pociťovat zhoršení paměti, zmatenost, která je přisuzována přirozeným fyziologickým změnám s věkem. Jak se vývoj patologického procesu zhoršuje, klinický obraz bude intenzivnější.

Pro první fázi vývoje je onemocnění charakterizováno projevem těchto příznaků:

  • emancipace v chování, známky egoismu;
  • snížení sebekritiky k jejich chování;
  • sexuální promiskuitu;
  • epizody ostrých psycho-emocionálních změn bez zjevného důvodu;
  • porucha řeči - pacient může neustále opakovat stejná slova nebo fráze;
  • mírné zhoršení paměti.

Ve druhé fázi vývoje onemocnění se klinický obraz první fáze zhoršuje a doplňuje o následující příznaky:

  • krátkodobá amnézie nebo perzistentní;
  • porucha řeči - pacient částečně nebo úplně ztrácí schopnost vyjádřit své myšlenky slovy, nechápe význam toho, co mu bylo řečeno;
  • porušení dřívější schopnosti provádět logické akce;
  • zhoršení zrakového, sluchového a hmatového vnímání.

Ve třetí fázi vývoje Peakovy choroby se symptomy zhoršují a všechny známky hluboké demence jsou zaznamenány. V tomto stavu již pacient není schopen odpovědět na své činy, nemůže se samostatně vyrovnat se základními hygienickými postupy a nemůže se udržet. Neexistuje také dlouhodobá paměť - člověk občas nebo neustále nepoznává své blízké.

Taková lidská podmínka vyžaduje jeho neustálou péči.

Ignorování nebo samoléčba je v tomto případě silně odrazována. Musíte také pochopit, že psycho-emocionální stav osoby s touto nemocí může být nebezpečný jak pro sebe, tak pro ostatní, a proto je nutný neustálý dohled, který podléhá pravidlům ošetřovatelského procesu.

Diagnostika

V přítomnosti výše uvedeného klinického obrazu by měl kontaktovat psychiatra a neurologa.

Diagnóza podezření na Pickovu chorobu se skládá z následujících opatření:

  • na základě fyzického vyšetření pacienta a osobního rozhovoru lékař vyhodnocuje psycho-emocionální stav pacienta;
  • CT a MRI - zhodnotit stav mozku;
  • elektroencefalografie.

Laboratorní testy v tomto případě nepředstavují žádnou diagnostickou hodnotu. V některých případech můžete potřebovat biochemický krevní test.

Je třeba poznamenat, že toto onemocnění musí být odlišeno od následujících:

Na základě výsledků vyšetření může lékař určit stupeň vývoje patologického procesu a zvolit nejoptimálnější taktiku udržovací léčby.

Léčba

Bohužel v současné době nebylo zjištěno, že by tento lék účinně eliminoval účinné léčivo. V tomto případě jsou všechna zdravotní opatření zaměřena na zlepšení kvality života pacienta.

Léčba léky může zahrnovat následující léky:

Tam jsou také zasedání psychoterapie, kognitivní trénink, arteterapie, smyslové místnosti, atd.

Dále je třeba vzít v úvahu následující obecné pokyny pro péči o pacienty: t

  • neustálá psychologická podpora, takže léčba se nejlépe provádí doma, ve známém a příjemném prostředí pro osobu;
  • musíte dodržovat výživu pacienta - mělo by být snadné, ale zároveň vysoce kalorické, obsahovat všechny potřebné vitamíny;
  • Každý den, zvláště před spaním, musíte chodit na čerstvém vzduchu;
  • na noc by měl pacient dostat prášek na spaní předepsaný lékařem nebo sedativem.

Mělo by být zřejmé, že všechna lékařská doporučení jsou zaměřena pouze na udržení života pacienta. Úplně odstranit nemoc je nemožné.

Předpověď

S Pickovou chorobou je prognóza špatná. Průměrná délka života u této patologie je 8–10 let. V závěrečných fázích dochází k úplnému rozpadu osoby jako osoby a kachexie a šílenství. Tito pacienti potřebují nepřetržitou péči, proto je nejlepší provádět léčbu na specializované klinice, kde je místo pro kvalifikovaný zdravotnický personál.

Pokud si myslíte, že máte Pickovu chorobu a příznaky charakteristické pro toto onemocnění, pak vám mohou pomoci lékaři: neurolog, psychiatr, psychoterapeut.

Doporučujeme také využít naší online diagnostické služby, která na základě zadaných příznaků vybere možné nemoci.

Schizofrenie je podle statistik jednou z nejčastějších příčin zdravotního postižení na světě. Samotná schizofrenie, jejíž symptomy jsou charakterizovány závažnými poruchami spojenými s procesy myšlení a emocionálními reakcemi, je duševní onemocnění, z nichž většina se vyskytuje v období dospívání.

Otřes mozku je patologický stav, ke kterému dochází na pozadí zranění hlavy, které je specifické pro jednoho nebo druhého. Otřes mozku, jehož symptomy nejsou v žádném případě spojeny s vaskulárními patologiemi, je doprovázen náhlou dysfunkcí mozku. Pozoruhodně, v případě zranění, mozek mozku je diagnostikován v asi 80% případů.

Encefalopatie mozku je patologickým stavem, při kterém v důsledku nedostatku kyslíku a krve v mozkové tkáni umírají nervové buňky. Jako výsledek, oblasti rozpadu se objeví, krevní stagnace nastane, malé místní oblasti krvácení se tvoří, a otoky meninges je tvořen. Onemocnění je ovlivněno hlavně bílou a šedou hmotou mozku.

Selhání těla, které je charakterizováno progresí zhoršování krevního zásobení mozkové tkáně, se nazývá ischemie. Jedná se o vážné onemocnění, které postihuje převážně cévy mozku, blokuje je a tím způsobuje nedostatek kyslíku.

Senilní šílenství (senilní demence) je onemocnění související s věkem, které je charakterizováno zhoršením kognitivních schopností, poklesem psycho-emocionální aktivity a všeobecným vyčerpáním těla. Tato choroba je náchylnější k lidem, kteří trpěli nebo mají kardiovaskulární onemocnění, nicméně neexistují žádné přesné důvody pro rozvoj tohoto onemocnění. Je třeba poznamenat, že ve většině případů se jedná o nevratný patologický proces, který je nejčastěji diagnostikován u lidí starších 65 let. Tam je také předčasný marasmus, který může být způsoben některými patologickými procesy nebo zraněními hlavy, centrální nervový systém. Léčbu senilního šílenství by měl předepisovat pouze lékař, o otázce hospitalizace se rozhoduje individuálně.

S cvičením a střídmostí může většina lidí bez medicíny.

Symptomy a léčba lidských onemocnění

Reprodukce materiálů je možná pouze se svolením administrátora a označením aktivního odkazu na zdroj.

Všechny uvedené informace jsou povinně konzultovány se svým lékařem!

Otázky a náměty: [javascript protected email address]

Pickova nemoc

Etiologie a patologický obraz Pickovy choroby. Symptomy a rozdíly od Alzheimerovy choroby. Fáze vývoje onemocnění. Diagnostické postupy pro hodnocení stavu mozku. Symptomatická léčba léčby Pickovy choroby.

Zaslat dobrou práci do znalostní báze je jednoduchá. Použijte níže uvedený formulář.

Studenti, postgraduální studenti, mladí vědci, kteří ve své studii a práci využívají znalostní základnu, vám budou velmi vděční.

Zatím neexistuje HTML verze.

Kliknutím na níže uvedený odkaz si stáhněte archiv prací.

Podobné dokumenty

Chronické progresivní onemocnění centrálního nervového systému s destrukcí a atrofií mozkové kůry. Příčiny Pickovy choroby, patogeneze, neuromorfologické změny. Klinické příznaky a synonyma onemocnění. Diagnóza, léčba, prognóza.

Hlavní rysy Huntingtonovy nemoci jako genetické patologie nervového systému. Diagnóza v počáteční fázi onemocnění. Příčiny Pickovy choroby, její diagnostika a léčba. Spontánní onemocnění - Creutzfeldt-Jakobova choroba.

Dědičná onemocnění spojená s poruchou metabolismu lipidů: Gaucherova choroba, Tay-Sachsova choroba, Niemann-Pickova choroba. Symptomatologie, průběh onemocnění, metody diagnostiky, léčby a prevence. Genetické aspekty nemocí. Předpovědi pro trpící.

Patologické vyšetření orgánů. Hlavní metabolické změny u Niemann-Pickovy choroby. Vedlejší známky hypersplenismu. První klinické příznaky onemocnění, porušení katabolismu sfingomyelinu a jeho akumulace v buňkách postižených orgánů.

Etiologie Alzheimerovy choroby - chronické progresivní degenerativní onemocnění mozku, projevující se poruchou paměti a kognitivních funkcí. Presenilní demence Alzheimerova typu. Režim inhibitoru acetylcholinesterázy.

Epidemiologické studie Alzheimerovy choroby jako nejběžnější neurodegenerativní onemocnění. Atrofie mozku. Klinická stadia. Presenilní demence. Analýza radionuklidů. Senzorická integrativní terapie.

Degenerativní onemocnění mozku s neuropatologickými příznaky. Demence u Alzheimerovy choroby. Klinické formy demence Alzheimerova typu. Strategie pro terapeutický zásah. Vývoj přežívajících schopností pacientů.

Definice a prevalence Alzheimerovy choroby. Studium patogeneze a patologie onemocnění. Rozdíly mezi presenilní a senilní formou onemocnění. Charakteristiky toku a prognózy. Léčba a kognitivně orientované terapie.

Definice a klasifikace typů vibrací. Etiologie a patogeneze vibračního onemocnění jako nemoci z povolání, jeho forma. Charakteristika stadií vibračního onemocnění, diagnostických metod, léčebných a fyzioterapeutických postupů.

Studium konceptu a typů výškové nemoci. Studium kompenzačních reakcí způsobených nedostatkem kyslíku. Klinický obraz akutního a chronického horského onemocnění. Prevence a léčba plicního edému a mozku ve vysokých nadmořských výškách.

Práce v archivech jsou krásně zpracovány podle požadavků vysokých škol a obsahují výkresy, schémata, vzorce atd.

Soubory PPT, PPTX a PDF jsou prezentovány pouze v archivech.

© 2000 - 2018, Olbest LLC Všechna práva vyhrazena.

Pickova nemoc

Pickova choroba je varianta senilní demence s atrofickými změnami lokalizovanými převážně v časových a frontálních lalocích mozku. Klinicky prokázané porušování chování s asociálními sklony a disinhibicí instinktů, progresivním rozpadem kognitivních funkcí. Seznam diagnostických opatření zahrnuje EEG, UZDG mozkových cév, Echo-EG, konzultace s psychiatrem, CT, CT nebo MRI mozku. Léčba spočívá v dlouhodobém podávání anticholinesterasových léčiv, memantinu, nootropik, ale nebrání úplnému intelektuálnímu a domácímu rozpadu osobnosti.

Pickova nemoc

Pickova choroba je vzácným typem frontotemporální demence s charakteristikou začínající ve věku a převládající atrofií temporální kortexu a frontálních laloků mozku. Pojmenován na počest Arnolda Picka, který ho popsal v roce 1892. Peak sám považoval patologii popsanou jím pouze za samostatnou klinickou verzi senilní demence. Později, po identifikaci charakteristických morfologických znaků potvrzených patologicko-anatomickými studiemi, byla Pickova choroba identifikována jako nezávislá nozologie.

Údaje o prevalenci onemocnění se neshromažďují vzhledem k jeho vzácnosti a obtížím diagnostiky in vivo. V literatuře existuje důkaz, že se Pickova demence vyskytuje 4krát méně než Alzheimerova choroba. Muži onemocní méně často než ženy. Trvale a rychle se rozvíjející povaha patologie, obtíže s její diagnózou a léčbou činí z Pickovy choroby naléhavý problém moderní gerontologie a neurologie.

Příčiny nemoci

Etiologie zůstává nevysvětlitelná. Rodinné případy nemoci naznačují výzkumníkům myšlenku jejího dědičného charakteru. Nicméně sporadické případy jsou pozorovány mnohem častěji než rodinné a v rámci stejné rodiny jsou bratři a sestry nemocnější častěji než příbuzní v různých generacích. Mezi možné etiofaktory patří dlouhodobé účinky škodlivých chemikálií na mozek. To může také zahrnovat použití anestezie, zejména v případech jejího častého užívání nebo nedostatečného dávkování. Někteří autoři věří, že Pickova choroba se může vyvinout v důsledku předchozí duševní poruchy. Spolu s tím, výzkumníci mají sklon věřit, že takové faktory jako intoxikace, traumatické poranění mozku, infekce, duševní poruchy, nedostatek vitaminu c. Ve hře hraje pouze provokativní roli.

Morfologicky determinované atrofické procesy v frontálních a temporálních lalocích mozku, často výraznější na dominantní hemisféře. Atrofie postihuje jak kortex, tak subkortikální struktury. Neexistují žádné zánětlivé změny. Cévní poruchy nejsou charakteristické ani mírné. Senilní plaky a neurofibrilární plexusy typické pro Alzheimerovu chorobu chybí. Patognomonic pro Pickovu chorobu jsou považovány za intraneuronální argentofilní inkluze.

Příznaky Pickovy choroby

Při jeho vývoji prochází Pickova choroba 3 postupnými fázemi. V počáteční fázi převažují změny osobnosti se ztrátou rozvinutých morálních principů. Člověk se stává velmi sobeckým, pozoruje se asociální chování. Inhibice instinktů a ztráta kontroly nad svými činnostmi vedou k okamžité realizaci instinktů (fyziologických potřeb, sexuální touhy), bez ohledu na životní prostředí a prostředí. Kritika pacienta je významně snížena a jeho chování vysvětluje tím, že říká, že „nemohl odolat“, „stalo se to“, „nemohl čekat“. V této souvislosti je možný rozvoj bulimie, hypersexuality a dalších poruch. Změny v řeči jsou redukovány na opakovaná opakování slov, frází, vtipů, příběhů nebo tajemství (příznak „gramofonového záznamu“). Tam je euforie nebo apatie.

Prevalence počátečního období Pickovy demence některých projevů na klinice závisí na lokalizaci objevujících se atrofických procesů v mozku. Bazální frontální atrofie je tedy doprovázena poruchami osobnosti, emocionální nestabilitou, změnou období rigidity a disinhibice; konvexitální atrofie frontálního laloku - kombinace asociálního chování s apatií a abulií - ztráta impulzů a tužeb, úplný nedostatek vůle. S převahou atrofie na levé hemisféře se na pozadí deprese objevují poruchy chování. Pravostranná atrofie je charakterizována nedostatečným chováním v kombinaci s euforií.

Ve druhé fázi se objevují a rostou kognitivní poruchy. K senzomotorické afázii dochází - pacient nemůže formulovat své myšlenky a ztrácí schopnost porozumět řeči druhých. Tam jsou alexia, agraphia a akakulie - ztráta čtení, psaní a počítání dovedností. Tam je amnézie - ztráta paměti, agnosia - změna ve vnímání světa a porušení praxe - schopnost důsledně provádět akce. Zpočátku může být porucha kognitivních funkcí epizodická, pak se stává trvalou a postupuje až do úplné intelektuální destrukce osobnosti. U řady pacientů se hyperalgézie kůže (přecitlivělost) stává zvláštním projevem.

Třetí etapou Pickovy choroby je hluboká demence. Pacienti jsou imobilizováni v důsledku extrémní apraxie, dezorientovaní, neschopni elementárních činností péče o sebe, potřebují neustálou péči. Tento stav vede k úmrtí pacientů v důsledku cerebrální insuficience nebo interkurentních infekcí (infekce proleženin s rozvojem sepse, kongestivní pneumonie, vzestupné pyelonefritidy atd.).

Diagnóza Pick choroby

Stejně důležité v diagnóze je průzkum pacienta a jeho příbuzných, studium historie, objektivní vyšetření. Pyramidální symptomy v neurologickém stavu nejsou typické. Při zapojení do atrofického procesu subkortexu je možné identifikovat známky poškození extrapyramidového systému (hyperkinéza, projevy sekundárního parkinsonismu). Somatický stav ve stadiu 1-2 Pickovy demence je obvykle uspokojivý. Během diagnózy by měla být Pickova choroba odlišena od vaskulární demence, Alzheimerovy choroby, intracerebrálních nádorů s lokalizací v frontálních lalocích, arteriovenózní malformací mozku a schizofrenie.

Klinická data (věk nástupu onemocnění, jeho projevy s poruchami chování následované přidáním kognitivní dysfunkce, nepřítomnost mozkových a pyramidálních symptomů atd.) Umožňují neurologovi převzít Pickovu nemoc pouze ve druhém stadiu, kdy jsou kognitivní poruchy. Změny v chování, které charakterizují debut nemoci, jsou často mylně považovány za duševní poruchy, a proto se příbuzní pacienta nejprve domáhají pomoci psychiatra.

Při provádění EEG u pacientů s demencí Pick odhalil pokles napětí bioelektrické aktivity v čelním vedení. REG a transkraniální USDG nevykazují významné vaskulární poruchy. Podle Echo EG může být diagnostikován mírný hydrocefalus. Zobrazování atrofických změn v mozku umožňuje tomografické metody: CT, MSCT a MRI. MRI mozku odhaluje ztenčení kortexu, oblasti atrofického poklesu hustoty mozkové substance v frontálních a temporálních lalocích, expanzi subarachnoidních prostorů.

Léčba a prognóza Pickovy choroby

Specifická léčba není vyvinuta. V léčebném režimu zpravidla zahrnují anticholinesterázová léčiva (cholin alfoscerat, galantamin, rivastigmin, donepezil), nootropy (piracetam, furtura acetam, kyselina gama-aminomáselná), memantin. V přítomnosti agresivního chování jsou předepsána antipsychotika: alimemazin, chlorprotixen. V počátečních fázích se doporučuje psychoterapie, účast na kognitivním tréninku, poradenství psychologa; v pozdějších - smyslová místnost, arteterapie, simulace přítomnosti.

Všechny výše uvedené metody jsou zaměřeny na zpomalení progrese symptomů. Jejich účinnost u demence je však výrazně nižší než u Alzheimerovy choroby. Navzdory probíhající terapii se stav hluboké demence vyskytuje v průměru 5-6 let po debutu onemocnění. Průměrná délka života od nástupu nemoci nepřesahuje 10 let.

Pickova nemoc - léčba v Moskvě

Příručka nemocí

Nervová onemocnění

Nejnovější zprávy

  • © 2018 Krása a lékařství

určené pouze pro referenční účely

a nenahrazuje kvalifikovanou lékařskou péči.

Více Informací O Schizofrenii