Downův syndrom je genetické onemocnění, které podkopává budoucnost člověka. Mnoho matek, které se dozvěděly o patologii plodu během těhotenství, se rozhodlo mít potrat, ale ne všechny. A někteří dokonce nepředpokládají, že se jejich dítě narodí nemocné. Někdy proto musí rodiče čelit problému, protože se dozvěděli o strašné diagnóze nedávno narozeného a dlouho očekávaného dítěte. Každý člověk, který má v plánu mít dítě v budoucnu, je důležité vědět, jaké příčiny onemocnění a jeho popis, stejně jako prognóza diagnózy a rysů léčby, jsou pro Downův syndrom.

Vlastnosti tohoto jevu

Onemocnění je považováno za jedno z nejneobvyklejších, dosud nebylo plně vyšetřeno, protože identifikovat všechny rysy jeho původu pro moderní medicínu není možné. Toto vedlo k vytvoření velkého množství spekulací a mýtů, které si pletou a tvoří mylné představy o syndromu v zoufalých rodičích.

Hlavní změna v těle, kdy se takové onemocnění stává neobvyklým počtem chromozomů. To je to, co zcela mění život dítěte. Pacient nemá 46, ale 47 chromozomů, zatímco přebytek je součástí 21 párů, které zapadají do třetí jednotky. Existují také typy onemocnění, u kterých se počet chromozomů nemění, ale dochází k jejich deformaci nebo pohybu. To nejprve stalo se známé v 1886, když vědec DL Down představil výsledky jeho výzkumu patologie. Proto tento syndrom obdržel jako jméno své příjmení.

Sluneční děti - to je název, který je určen pacientům s tímto syndromem. To je dáno tím, že všichni lidé s touto nemocí jsou odlišeni od zbytku zvláště vyvinutou laskavostí a něhou. Nikdy neprojevují negativní emoce, nezlobí se na ostatní, zatímco na jejich tváři můžete téměř vždy vidět sladký úsměv. Bohužel, navzdory takové vstřícnosti, lidé s Downovým syndromem nemohou plně žít, postrádají potřebné dovednosti a pro ně se stává prakticky nemožným úkolem vytvořit normální vztahy s ostatními lidmi.

Lékařské statistiky ukazují, že v moderním světě se narodí asi 0,1% lidí s takovou diagnózou. Zdá se, že počet je velmi malý, ale za ním jsou miliony dětí, jejichž život nikdy nebude stejný jako všichni ostatní. Nejčastěji se syndrom projevuje u dětí, jejichž matka otěhotněla v pozdějším věku, a každoročně významně vzrůstá pravděpodobnost, že bude mít nemocné dítě. Pokud za 25 let rizika nejsou tak vysoká a novorozenci s takovým syndromem se objevují pouze 0,05%, pak 40leté maminky rodí děti s touto patologií v 0,5% případů. A když je otec více než 40 let, nebezpečí onemocnění se zvyšuje ještě více.

Dítě s touto diagnózou nebude moci žít bez pomoci. Rodiče, kteří sami opustili dítě, by měli být připraveni na všechny potíže, které mohou v budoucnu vzniknout. K tomu lékaři pořádají speciální konzultace a předepisují kurzy, kde se učí, jak se starat o nemocné dítě ao správný přístup k jeho výchově.

Největší počet dětí narozených s Downovým syndromem byl zaznamenán počátkem roku 1987. Důvody tohoto nárůstu patologie jsou dodnes neznámé.

Klasifikace

Lékaři vytvořili klasifikaci Downova syndromu, podle které existují tři typy tohoto onemocnění. Každý z nich je charakterizován zvláštnostmi vývoje nemoci a změnami uvnitř lidského mozku. Jejich symptomy jsou identické, ale léčebné postupy se mohou za určitých okolností mírně lišit.

Celkem existují tři formy syndromu:

  1. Trisomie Nejběžnější typ syndromu. Vyznačuje se přítomností extra chromozomu v 21 párech, což narušuje fungování mozku. Taková anomálie je spojena s abnormálním buněčným dělením během vývoje vajíčka nebo spermie. To je často způsobeno nondisjunkcí chromozomů během tvorby vajec. Výsledkem je negativní účinek na všechny mozkové buňky.
  2. Translokace. Translokační forma onemocnění je poměrně vzácná. Když nastane, fragment jednoho chromozomu je posunut směrem k jinému nebo mírné odchylce od jeho počátečního umístění. Nositelem takové mutace je člověk, kvůli kterému může dojít k přenosu syndromu pouze ze strany otce.
  3. Mozaika. Tento typ syndromu se vyskytuje pouze v 1% případů, což z něj činí nejvzácnější. To se liší v přítomnosti 47 chromozomů jen v některých buňkách, zatímco ve zbytku je jich 46. Taková anomálie je způsobena vadou buněčného dělení po narození plodu v mateřské vaječné buňce matky. To je často spojeno se zhoršenou meiózou. Děti s tímto typem syndromu mají mírně rozvinutější mozek.

Rozdělení syndromu do forem není jedinou metodou pro klasifikaci tohoto onemocnění. Navíc, v medicíně, tam jsou míry Downova syndromu, popisovat závažnost mentální retardace dítěte. Jsou jich 4:

Slabý stupeň není tak hrozný, protože děti, které se s ním setkávají, jsou téměř nerozeznatelné od těch, kteří je obklopují, a jsou schopni dosáhnout svých cílů. Mírné činí život dítěte obtížnějším. Těžké a hluboké zbavení osoby jakékoli příležitosti plně pochopit, co se děje, a udělat nějaké plány do budoucna. Proto je velmi důležité včas rozpoznat chromozomální abnormality a zahájit léčbu bez čekání na zvýšení patologie.

Pravděpodobnost, že žena s Downovým syndromem otěhotní, nepřesahuje 50%. Muži v tomto ohledu jsou mnohem horší - stát se otcem dopadá jen v ojedinělých případech. Důvodem je částečné narušení fungování genitálií.

Důvody

Odpovědi na mnoho otázek o Downově syndromu zůstávají neznámé a důvody pro jeho výskyt nejsou výjimkou. Nicméně, lékaři i nadále aktivně zkoumat tuto nemoc, pravidelně se učí něco důležitého a nového. Snad brzy o ní bude známo více.

Hlavní příčinou vzniku syndromu je dědičnost. Záleží na rodičích, zda jejich dítě bude trpět tak strašnou nemocí. Zároveň vědci věří, že faktor životního prostředí nebo životní styl rodičů před oplodněním a během nošení dítěte nemají žádný vliv na pravděpodobnost onemocnění. Neexistuje tedy žádná přímá vina ze strany matky nebo otce a veškeré samokazatelství je naprosto zbytečné.

Pokud hovoříme o dědičných příčinách podrobněji, vztahují se k věku rodičů a nejsou jedinými faktory, které tento problém tlačí. Celkem existuje 5 bodů, které mohou vést k chorobám, které jsou vědcům známy:

  1. Věk rodičů. Čím starší je matka, tím vyšší je riziko, že bude mít dítě s Downovým syndromem. Každoročně se zvyšuje pravděpodobnost, což způsobuje, že mnoho žen neodkládá těhotenství a má dítě dříve. Doporučuje se to udělat až 35 let. Neméně důležitý je věk otce - pokud má více než 40 let, rizika se také zvýší.
  2. Nehoda při tvorbě těhotenství. V těle se vyskytuje velké množství různých procesů, v každém z nich může dojít k nepředvídanému selhání, které povede k nepříjemným anomáliím. Jedním z nich je Downův syndrom. To může nastat jako výsledek náhodných shody v interakci mužských a ženských zárodečných buněk, stejně jako první fáze tvorby těhotenství.
  3. Nedostatek kyseliny listové. Nedostatečné množství této složky může vést k poruchám uvnitř těla, což je zvláště nebezpečné při přepravě nebo počátcích dítěte. Tato skutečnost však vědci dosud neprokázala a odkazuje na údajné. Nicméně, to může ještě způsobit nemoc.
  4. Přítomnost onemocnění u předchozích dětí. Pokud rodiče už měli dítě s tímto syndromem, pak je pravděpodobnost opakovaného setkávání se s takovým problémem, když se narodí jiné dítě, o něco vyšší. To je dáno tím, že důvody tohoto výsledku jsou přesně ten případ, o čemž svědčí dříve narozené dítě.

Zvláštní pozornost si zaslouží všechny tyto faktory. Pokud jsou přítomni v životě páru, který se rozhodl mít dítě, měli byste určitě navštívit genetika, který provede všechny nezbytné testy a promluví o pravděpodobnosti, že bude mít zdravé dítě. Mělo by však být chápáno, že i v případě, že v životě neexistuje žádná příčina daunismu, není možné zaručit dobré zdraví nenarozeného dítěte.

DL Down, označující Daunismus, poprvé nazval "Mongolismus". Příčinou byl epicanthus nemocných lidí, který připomínal vzhled lidí mongolské rasy.

Symptomatologie

Lékařský popis syndromu je zcela jasný a zahrnuje specifické projevy, které umožňují detekci jeho přítomnosti u dětí bezprostředně po narození. Ale moderní technologie výrazně zjednodušily život lékařů a rodičů dětí trpících touto chorobou. Umožňují určit vývoj Downova syndromu u dítěte, které je stále v děloze. Symptomy budou odlišné, ale to nemá negativní vliv na účinnost identifikace onemocnění.

Příznaky během těhotenství

Některé příznaky vývoje onemocnění lze vidět na ultrazvuku v prvním trimestru těhotenství, ale všechny vyžadují samostatnou diagnózu, která potvrdí jejich přítomnost. Řeknout hned a absolutně o přítomnosti příznaků, které ukazují možný daunismus, žádný lékař nemůže.

V děloze může mít dítě s tímto syndromem následující příznaky:

  • Celková nepřítomnost nosní kosti;
  • Velmi krátká délka kostí v ramenou a bocích;
  • Mizející mozeček, nedostatečně velký čelní lalok mozku;
  • Zahloubený límec;
  • Poruchy srdce;
  • Hyperechoické body na srdci;
  • Nádory vaskulárního plexu;
  • Zvětšená ledvinová pánev;
  • Střevní hyper echogenicita;
  • Přetížení dvanáctníku.

Žádný z těchto příznaků nemůže být přesným ukazatelem vývoje Downova syndromu u plodu. I s jejich přítomností se dítě může narodit docela zdravě. Nicméně stojí za to uvažovat a provést veškerou nezbytnou diagnostiku společně s léčbou, aby se předešlo problémům se zdravím dítěte v budoucnosti.

Příznaky po narození

Známky u novorozenců jsou více zřejmé, ale jejich přítomnost také neznamená, že dítě má daunismus. Pokud se zjistí, že je naléhavé vzít dítě k lékaři a říct jim o jejich podezření. Poté bude poslán na různé genetické testy, které pomohou poskytnout přesnou odpověď, zda má takový syndrom.

Mezi tyto příznaky patří následující jevy a poruchy:

  • Rovina obličeje, krku nebo nosu;
  • Deformace hrudníku, uší;
  • Nedostatečná délka lebky, nosu, končetin;
  • Přítomnost kožních záhybů v krku, jejichž délka je relativně malá;
  • Krátká délka prstu spojená s nízkým vývojem phalangalu;
  • Příčný palmarový záhyb;
  • Mírné zakřivení malíčku;
  • Velká vzdálenost mezi prvním a druhým prstem;
  • Neobvyklá stavba oblohy v podobě oblouku, často otevřených úst;
  • Přítomnost brázdy na povrchu jazyka;
  • Pigmentové skvrny na duhovce;
  • Strabismus, mongoloidní štěrbina;
  • Hypermobilní spoje;
  • Hypotonus svalové tkáně;
  • Onemocnění srdce;
  • Vrozená anémie;
  • Duševní poruchy;
  • Zúžení nebo přerůstání dvanáctníku.

Pokud má dítě daunismus, pak s největší pravděpodobností bude mít téměř všechny uvedené příznaky od okamžiku narození. Povaha onemocnění je taková, že se začíná projevovat ve stadiu tvorby plodu, což usnadňuje jeho detekci. Stojí za povšimnutí, že když vyrůstají v základním školním věku, děti mohou zažívat: šedý zákal, zubní problémy, mentální retardaci, koktání, sníženou imunitu a obezitu.

Downovo jméno je souhláskové s anglickým slovem dolů ("dolů"), což je důvod, proč se mnozí mylně domnívají, že nemoc byla volána tak, aby se snížila inteligence.

Předpověď

Děti, které jsou s takovým onemocněním konfrontovány, mohou žít zcela jiným způsobem. Vše záleží na míře negativního dopadu na jejich duševní vývoj a účinnost léčby, včetně pravidelných sezení s dítětem. Ve většině případů mohou děti žít docela dobře. Jsou schopni se naučit, ani určité zpoždění od jejich vrstevníků se nestane tak vážným problémem. Mnoho plně chodit, číst, psát a provádět další domácí úkoly. Řeč může způsobit potíže, ale většina dětí se může naučit vyjadřovat své myšlenky a mluvit s ostatními. Proto, někdy děti s takovým problémem nejsou posílány do speciální školy, preferring obvyklé vzdělávací instituce. Vyrůstají, někteří z nich mohou založit rodinu a vytvořit silný vztah s příslušníkem opačného pohlaví. Samozřejmě nejde o obvyklou představu o každodenním životě, ale může to být téměř úplné.

Bohužel, prognóza není tak pozitivní, jak by chtělo mnoho rodičů. Často děti čelí mnoha vážnějším problémům než vývojovým zpožděním a komunikačním potížím. Mezi nimi jsou:

  1. Demence - pravděpodobnost vzniku demence u Downova syndromu je poměrně vysoká, mnoho zralých pacientů ji zažívá, nejčastěji se vyskytuje před věkem 40 let.
  2. Infekce - imunita nemocných dětí je velmi slabá, díky čemuž jsou náchylní k různým infekčním onemocněním, která mohou poškodit zdraví.
  3. Poruchy trávení - účinek na střeva během Daunismu může být docela vážný, což ztěžuje život pacienta.
  4. Poruchy srdce - více než 50% dětí s tímto onemocněním má vrozené srdeční vady, které někdy vedou ke smutným následkům a mohou vyžadovat operaci.
  5. Leukémie - u některých pacientů se v dětském věku projevuje leukémie, což je maligní onemocnění a může být velmi nebezpečné.
  6. Slabost kostí - nedostatečně vyvinuté kosti se stávají vážným problémem, který vyžaduje zvláštní přístup k životnímu stylu a maximální bezpečnost pro dítě.
  7. Problémy se smysly - někteří lidé s tímto syndromem trpí ostrou ztrátou sluchu nebo zhoršenou zrakovou funkcí.
  8. Apnoe - většina lidí s takovým onemocněním zažívá apnoe během spánku, což je krátkodobé přerušení dýchání a je spojeno s deformací hrudníku.
  9. Obezita - tendence získat nadváhu je přítomna u všech lidí s Downovým syndromem, což je důvod, proč se mnohé z nich nemohou obezitě vyhnout.
  10. Naděje dožití - ve většině případů děti s Downovým syndromem žijí do zralého věku, často toto číslo dosahuje 50 let, po kterých dochází k úmrtí, ale to není tolik.

Jiné projevy nemoci nejsou vyloučeny. Například epileptické záchvaty. Vše může být velmi individuální a také závislé na hlavních symptomech, z nichž se v budoucnu objevují různé komplikace.

Někteří lidé s Downovým syndromem byli schopni absolvovat. Pozoruhodným příkladem je Španěl P. Pineda.

Diagnostika

Včasná diagnóza pomůže odhalit přítomnost nemoci v dětském věku v raném stádiu. Čím dříve se tak stane, tím větší bude pravděpodobnost, že rodiče budou ovlivňovat budoucnost svého dítěte. K tomu použijte různé lékařské techniky. Pokud se již dítě narodilo a rodiče mají podezření, že má Downův syndrom, pak stačí navštívit lékaře. Ve většině případů stačí podstoupit důkladné vyšetření, stejně jako genetickou kontrolu, po které bude provedena konečná diagnóza. Někdy lékaři mohou hned po rozhovoru říct, zda má pacient takové onemocnění.

Pro vyšetření během těhotenství je diagnostika obtížnější. K určení nemoci lze přiřadit:

  • Ultrazvuk - některé příznaky tohoto syndromu lze identifikovat již v 2. trimestru těhotenství;
  • Amniocentéza - je analýza plodové vody, která je vyšetřena propíchnutím břicha speciální jehlou;
  • Biopsie chorionu - studium kusu tkáně vnějšího obalu plodu, pro implementaci metody také používá speciální jehlu s punkcí břicha;
  • Cordocentéza - vyšetření fetální pupeční krve vám umožní kontrolovat známky daunismu u plodu v krvi.

Nejčastěji se screeningové testy používají k vyšetření plodu u těhotné ženy. Zahrnují velký počet testů od standardního ultrazvuku až po specifičtější studie specifických parametrů žilní krve. Jsou prováděny v přesně definovaných obdobích těhotenství v 1, 2 a 3 trimestrech. Na základě těchto výsledků mohou lékaři přesně určit, zda je dítě s tímto syndromem nemocné, a to od té doby budou si vědomi všech defektů chromozomů.

Mezinárodní den člověka s Downovým syndromem slaví 21. března. Tato událost se poprvé objevila v roce 2006 a stala se ročním.

Léčba

Je důležité si uvědomit, že žádná léčba nezajistí zdraví dítěte. Syndrom nelze překonat žádnými lékařskými opatřeními. Celá terapie je tedy zaměřena na maximální normalizaci života nemocného a jeho tréninku. Chcete-li to provést, spojte profesionály různých kategorií. Nejdůležitější pro takové dítě je však pomoc rodičů, bez které se nedokážou vyrovnat.

Pokud hovoříme o užívání léků, jsou schopni podpořit rozvoj centrální nervové soustavy. K tomu předepsat léky, které pomáhají zlepšit krevní oběh v mozku. Nejúčinnější jsou:

Děti se také doporučuje pravidelně brát vitamíny B. Mohou být získány ze speciálních komplexů zakoupených v lékárnách nebo běžných potravinách. Proto by měli rodiče přemýšlet o úpravě stravy.

Je velmi důležité dát dítěti potřebnou péči. Rodiče by měli být k němu opatrní, pomáhat mu přizpůsobit se světu kolem něj a přijmout jeho přítomnost. V žádném případě na něj nemůžete křičet ani vykazovat negativní pocity. Měla by být podporována jakákoli touha po nezávislosti u takového dítěte, protože To je užitečná položka, která vám umožní zlepšit její stav.

Úkolem rodičů je také co nejvážněji sledovat své činy a stát. Projevy nemoci, stejně jako možné komplikace, jsou poměrně nebezpečné. Proto musíte být opatrní a při nejmenších odchylkách navštívit lékaře. Ale i v případech, kdy je vše „jako obvykle“, je nutné chodit do nemocnice v pravidelných intervalech pro různé testy.

Doporučuje se kontaktovat specialisty, kteří se zabývají rozvojem řeči, pohybových dovedností, komunikačních dovedností a každodenních schopností. Takové funkce by mohli provádět sami rodiče, ale profesionálové to mohou dělat mnohem rychleji a kvalitativněji, protože znají správný přístup a nejsou tak závislí na osobních pocitech nebo emocích.

Evelina Bledans, Lolita, děti Borise Yelcina, dcery Iriny Khakamady - všechny tyto slavné lidi samy vychovávají děti s Downovým syndromem.

Existuje účinná prevence?

Znát příčiny Downovy nemoci, lze pochopit, že žádná prevence nebude dostatečně účinná. Nicméně je a může být užitečný. Stačí mít děti do 35 let, brát vitaminy s kyselinou listovou a také se poraďte s genetikem, než začnete s dětstvím. Neexistují žádné jiné způsoby, jak ochránit své budoucí dítě.

Downův syndrom

Navzdory aktivnímu rozvoji technologií a medicíny je dnes Downův syndrom velmi běžnou diagnózou. Onemocnění je velmi složité a není zcela pochopeno, s výsledkem, že lidé sami vymýšlejí a vytvářejí mýty, které si někdy odporují. První otázky se často objevují u těhotných žen s podezřením na Downův syndrom, mnozí čelí dilematu - opustit dítě nebo rozhodnout o potratu. Po narození dítěte se rodiče starají o to, jak vychovávat dítě, jak mu zajistit normální život a zároveň si zachovat vlastní.

Co je Downův syndrom

Downův syndrom je genetická abnormalita charakterizovaná přítomností dalšího třetího chromozomu u dítěte. Souprava je celkem 47 místo standardních 46 chromozomů - to způsobuje všechny symptomy. Onemocnění má postskriptový "syndrom", protože se vyznačuje kombinací symptomů, znaků a charakteristických projevů. Nemoc je běžná u obou pohlaví, různých národností a etnických skupin. Vysoké riziko vzniku anomálie u dětí, které porodily po 45 letech.

Děti s diagnostikovaným Downovým syndromem jsou populárně nazývány "sluncem". Je to dáno tím, že se děti často usmívají, vydávají teplo, něhu a laskavost. Hlavní problém spočívá v tom, že jsou extrémně špatně socializovaní a přizpůsobují se obvyklému životu, protože dochází ke zpoždění ve vývoji, k obtížím v samoobsluze ak problémům s řečí.

Existují 4 hlavní stupně onemocnění: mírné, střední, těžké a hluboké. Děti s prvním stupněm Downova syndromu se prakticky neliší od běžných dětí a velmi často se dokonale přizpůsobují společnosti a zaujímají velmi prestižní místo ve společnosti. Děti s hlubokou nemocí nemohou vést socializovaný způsob života, který činí život rodičů mnohem těžším.

Příčiny Downova syndromu

Otázka příčiny vzniku Downova syndromu zůstává otevřená, protože tyto skutečnosti nebylo možné prokázat se 100% přesností. Vědci zjistili fakta, která zvyšují riziko vzniku abnormalit v karyotypu dítěte:

  • Věk matky je více než 40 let a otec je 42 let.
  • Nedostatek kyseliny listové během těhotenství.

Vědci zjistili, že vývoj anomálií neovlivňuje vliv životního prostředí, zachování životního stylu rodičů a dalších subjektivních či objektivních faktorů. Rodiče „slunných“ dětí by se proto neměli obviňovat za rozvoj patologie.

Příznaky Downova syndromu

Symptomy Downova syndromu jsou snadno identifikovatelné bezprostředně po narození dítěte, protože jsou charakteristické pouze pro toto onemocnění a jsou poměrně výrazné. Vzhledem k aktivnímu rozvoji medicíny je možné navázat porušení karyotypu během nitroděložního vývoje plodu. To umožňuje rodičům rozhodnout o osudu dítěte, jsou-li připraveni na potíže a milují dítě navzdory všemu - život mu je dán, ale často se ženy rozhodnou pro potrat.


Během těhotenství může být Downův syndrom stanoven ultrazvukem plodu a řadou genetických testů (nemůže být založen pouze na výsledcích ultrazvuku). Mezi hlavní příznaky onemocnění, které lze identifikovat během vývoje plodu, patří:

  • Fetální nosní kosti.
  • Přítomnost srdečních vad nebo abnormalit v jejím fungování.
  • Malá velikost čelního laloku a mozečku - hypoplazie.
  • Zkrácené kosti stehenní a loketní.
  • Přítomnost cyst na solární plexus.
  • Zvýšená renální pánev.
  • Zahušťovací límec.

Všechny symptomy nejsou vždy přítomny a ne v každém případě je to 100% potvrzení porušení karyotypu. Pro dosažení přesného výsledku je nutné absolvovat další genetické testy a složit speciální testy.


Po narození dítěte s Downovým syndromem jsou všechny příznaky zřejmé a jasně viditelné, ale pro potvrzení je nezbytné provést genetické testy, aby se vyloučila pravděpodobnost vzniku dalšího onemocnění. Děti mají často následující příznaky:

  • Plochý šíje, obličej a nos (vzhledem k absenci nosní kosti).
  • Krátká lebka a prsty kvůli nedostatečnému rozvoji falangy.
  • Zakřivení malíčku a palce je od sebe vzdálené.
  • Široký záhyb kůže na krátkém krku.
  • Svalová hypotonie, nadměrná pohyblivost kloubů.
  • Krátké končetiny, nos.
  • Cross-eye
  • Neustále otevřená ústa.
  • Přítomnost leukémie nebo vrozené srdeční vady.
  • Komplex duševních poruch u dítěte.
  • Deformace hrudníku.

Ne všechny příznaky jsou nutně přítomny u každého nemocného dítěte. Někteří mohou mít jeden soubor znamení, jiní mohou mít úplně jiný. S věkem se hlavní symptomy zhoršují a zvyšuje se pravděpodobnost vzniku dalších onemocnění: katarakta, obezita, problémy se zuby, oslabená imunita v důsledku častého nachlazení a infekčních nemocí, mentální retardace.

Diagnóza onemocnění

Diagnózu lze stanovit až po důkladné diagnóze, která zahrnuje řadu opatření zaměřených na detekci abnormalit DNA. První příznaky onemocnění můžete určit i během těhotenství pomocí následujících metod:

  • Ultrazvukové vyšetření plodu, během něhož se zjistí anomálie ve vývoji dítěte a provede se předběžná diagnóza. Nelze s jistotou říci o porušení karyotypu pouze výsledky ultrazvuku, doporučuje se provést další studie.
  • Provádění genetických testů. Tyto analýzy jsou nabízeny rodičům, kteří mají vysoké riziko vzniku abnormalit: dobrý věk, přítomnost dětí s Downovým syndromem a další příčiny. Existují tři hlavní typy invazivních studií: amniocentéza - provádění punkcí za účelem získání plodové vody pro laboratorní výzkum; choriová biopsie - choriová tkáň (vnější membrána plodu) pro diagnostiku chromozomálních abnormalit; kordocentéza - analýza fetální pupečníkové krve.
  • Kromě toho existují neinvazivní diagnostické metody. Zahrnují ultrazvuk a biochemickou analýzu krve těhotných žen v prvním a druhém trimestru. Během screeningu v 1. trimestru se berou v úvahu hladiny hCG (hormonu syntetizovaného plodem) a PAPP-A.

Léčba Downovým syndromem

Downův syndrom je nevyléčitelné onemocnění, protože nikdo není schopen měnit DNA. Existuje však řada metod, které jsou zaměřeny na zlepšení celkového stavu pacienta, zlepšení kvality jeho života. Řada lékařů se účastní léčby dítěte - optometristy, gastroenterologa, kardiologa, pediatra, neuropatologa, logopeda a dalších. Jejich hlavní akce jsou zaměřeny na normalizaci řeči, motorické schopnosti, zlepšování zdraví a učení se dovednostem sebeobsluhy.

Nevyhýbejte se slunným dětem a protidrogové léčbě, která zahrnuje:

  • Přípravky pro normalizaci krevního oběhu v mozku: Piracetam, Aminolone, Cerebrolysin.
  • Vitaminové komplexy pro zlepšení celkového zdraví.
  • Neurostimulátory.

V důsledku mnoha let studia dětí s Downovým syndromem a jejich vývoje dospěli vědci k závěru, že se všichni vyvíjejí zcela jinak. Zpožděný vývoj závisí na léčbě, tréninku s dítětem a rozsahu poškození. S pravidelnými hodinami s dítětem se může naučit chodit, mluvit, psát sám, je schopen zvládnout dovednosti pro péči o sebe. Mohou navštěvovat školy všeobecného vzdělávání, absolvovat instituce, oženit se a dokonce i pokračovat v závodě.

Ale ne vždy je výsledek tak příznivý, velmi často s věkem, řada komplikací se objevuje u dětí, zpravidla se týkají fyzického zdraví. Mezi nejčastější onemocnění patří srdeční onemocnění, zažívací orgány, zhoršené imunitní a endokrinní systémy. Problémy se sluchem, viděním, spánkem a často se vyskytují případy apnoe. 25% pacientů má leukémii, Alzheimerovu chorobu, obezitu a epilepsii.

Obrovským problémem je, že žádný odborník není schopen programovat ani předvídat, jak se bude nemoc vyvíjet. Vše záleží na individuálních vlastnostech, rozsahu nemoci a aktivitách s dítětem.

Prevence nemocí

Dosud neexistují žádné metody prevence, které by zaručily 100% ochranu proti rozvoji Downova syndromu u dítěte. Obecná doporučení zahrnují kompletní vyšetření, včetně genetické, před početím; těhotenství a narození dítěte do 40 let; užívání nezbytných vitamínových přípravků během porodu.

Co je Downův syndrom?

Každá těhotná žena, která se účastní pravidelných konzultací s porodníkem-gynekologem, naslouchá s výsledky každé analýzy, kterou předložila. A to není příležitostné. Každý ví o Downově syndromu jako o nejčastější genetické patologii, která dělá dítě postiženým.

Downův syndrom (nebo nemoc) je chromozomální patologie, která způsobuje zhoršený duševní vývoj a je doprovázena charakteristickými změnami vzhledu. Normálně má člověk 46 chromozomů (23 od matky a 23 od otce). U Downova syndromu se přenáší další extra chromozóm z obou rodičů. Chromozomy jsou struktury uvnitř buněk, které obsahují DNA. Extra chromozom je příčinou narušení růstu a vývoje dítěte. Downova choroba je nejčastější trisomie (v roce 1959 vědci našli "extra" třetí chromozóm) - trisomii na velmi malém 21. chromozomu. Toto je nejběžnější forma chromozomální abnormality v evropské části Ruska: její četnost je 1 u 600-800 novorozenců (každoročně se v Ruské federaci narodí přibližně 8 000 dětí s Downovým syndromem).

Downův syndrom se vyskytuje se stejnou frekvencí mezi chlapci i dívkami. Existuje jasná souvislost mezi věkem matky a četností této anomálie: čím starší je matka, tím větší je riziko, že dítě s Downovou chorobou, stejně jako věk, vaječná buňka hromadí rostoucí počet genetických chyb. Až 35 let je toto riziko poměrně nízké, ale dále výrazně roste. Toto riziko je 16krát vyšší v těhotenství ve věku 40-46 let než v 20-24 letech. Věk otce hraje mnohem menší roli.

Onemocnění je jasně diagnostikováno od prvních dnů života, ale pro potvrzení je proveden krevní test k identifikaci dalšího chromozomu. Symptomy v hrudníku a v následujících věkových obdobích se projevují kombinací řady vývojových abnormalit. Děti jsou s větší pravděpodobností krátké, mají demenci (90% jsou imbecilní) v důsledku nedostatečného rozvoje mozku (proto školení v pomocných školách není vždy možné).

Tyto děti mají charakteristický vzhled: malá kulatá hlava se šikmým zátylkem, šikmými palpebrálními fisurami, epikantem (svislý záhyb semi-lunární kůže pokrývající vnitřní úhel palpebrální fisury (mimochodem, tento syndrom byl původně nazýván mongolismus), u zástupců mongoloidní rasy je to normální. nos s širokým plochým nosem, malými deformovanými ušima, polootevřenými ústy s vyčnívajícím příčně pruhovaným jazykem a vyčnívající dolní čelistí, zvláštním chodem s nepříjemnými pohyby, svázaným jazykem. Jejich svaly jsou ostře hypotrofické, což má za následek zvýšení rozsahu pohybu v kloubech. V 19% případů s Downovou chorobou jsou patrné charakteristické Blushfieldovy skvrny (bělavé nebo perlově ohniska na duhovce oka). Tam jsou anomálie kostry: deformace hrudní kosti, zkrácení a expanze rukou a nohou, malý prst je ohnutý dovnitř, jeho střední falanga je hypoplastický. V prvním roce života tyto děti znatelně zaostávají v psychomotorickém vývoji. Oni později začnou sedět a chodit. Nemohou například sedět bez podpory do 2,5 roku, nechodí do čtyř let, začnou mluvit po třech letech, nekontrolují fyziologické exkrementy do 7 let.

Zvláště často mají tyto děti malformace kardiovaskulárního systému, gastrointestinálního traktu (v důsledku malformací, 1/3 dětí umírá v dětství), vrozené katarakty, onemocnění štítné žlázy, infekce uší a dýchacích cest, časný nástup Alzheimerovy choroby, vzácně epilepsie. Je třeba dodat, že děti jsou náchylné k infekcím a maligním onemocněním, zejména hematopoetickému systému (často se vyvíjejí leukémie).

Předpokládá se, že Downův syndrom lze stanovit i během těhotenství podle výsledků ultrazvukového a krevního testu. Nicméně, v mnoha případech, i když screeningový test ukázal vysoké riziko Downovy choroby, ženy porodily naprosto normální děti. Žena, která očekává dítě, má právo napsat prominutí screeningu pro detekci Downova syndromu.

Je třeba poznamenat, že v přibližně 75% případů končí těhotenství s plodem s Downovým syndromem spontánní potrat (potrat) nebo mrtvý porod.

Léčba tohoto onemocnění je neúčinná. V podstatě je symptomatická. Stimulační terapie (vitamíny, aloe extrakt), hormonální terapie je široce používán. Lékařsko-pedagogická a lékařská opatření umožňují přizpůsobit část pacientů proveditelné práci. Děti s Downovým syndromem mohou žít do 30 let a 25% lidí žije do 50 let.

Postižení dětí s Downovým syndromem

Rodiče takového dítěte potřebují především pomoc dětských lékařů, pečovatelských sester a sociálních pracovníků. Jak dítě roste, mohou být vyžadována další terapeutická opatření, včetně fyzikální terapie, ergoterapie a logopedie. Samozřejmě byste měli vždy pamatovat na nemoci, které jsou nejčastější u dětí s Downovým syndromem.

Sociální pracovníci jsou spojením s některými sociálními službami, takže jejich role v rodině, kde je dítě s Downovým syndromem, je velmi důležitá a významná. S malým stupněm poklesu inteligence může být dítě cvičeno doma. Tyto děti často potřebují speciální přístup k učení. Velmi často studují ve specializovaných školách, protože mají sníženou schopnost učit se a zaostávají za svými vrstevníky. Takové děti zvládnou některé předměty, ale dělají to mnohem později. Pravidelné třídy speciálně vyvinutých metod však umožňují dosáhnout dobrých výsledků. Mnoho dospělých s Downovým syndromem může najít a získat práci, někteří z nich se dokonce vdávají. Je třeba mít na paměti, že i když je většina těchto dětí pomalá, stále mohou mít své vlastní charakteristiky. Existují velmi účinné metody pro urychlení tělesného a duševního vývoje. Mnoho dětí se do jisté míry stává adolescenty, umí se umýt, oblékat se a mluvit zcela jasně.

Nezabíjejte slunné děti

Manželé se dozvědí, že čekají na dítě s Downovým syndromem. To je nepochybně stresující pro celou rodinu. Situaci ještě zhoršuje nedostatek informací o tom, jak reagovat a žít, stejně jako mnoho mýtů, které se šíří. Za co? Proč my? Jak vychovávat takové dítě? Co řeknou lidé? Můžeme to udělat? - tyto otázky jsou životně důležité pro rodiče.

Hrozné, ale asi 90% rodičů ve vyspělých zemích, bez zaváhání, zabíjí své děti, které obdržely potvrzení přítomnosti Downova syndromu. V naší zemi, kromě potratů, velké procento opuštění speciálních dětí. Je vzácné setkávat se s lidmi s Downovým syndromem na ruských ulicích, zatímco v zahraničí Downyat dlouhodobě studuje s obyčejnými dětmi v předškolních zařízeních a školách. Tam to je považováno za naprosto normální, pokud osoba s genomickou patologií pracuje v sektoru služeb. V našem případě by se jednalo o mimořádný případ zvláštní tyto osoby doslova izolují od společnosti. Odmítání dětí s Downovým syndromem, pocit odmítnutí a neužitečnosti, často nežijí až 1 rok na internátních školách.

Máme právo zavraždit naše vlastní speciální dítě? Kdo jsme poté, co vyhodíme své děti, zbavíme je tepla, lásky a podpory, když to potřebují, jako je vzduch.

Syn Eveliny Bledansové

Na jaře, 1. dubna 2012, se dlouho očekávaný syn objevil u herečky a televizní moderátorky Eveliny Bledans. Dokonce i ve 14 týdnech těhotenství se notoricky známý klaun a její manžel dozvěděli, že se jejich dítě liší od ostatních. Lékaři nabídli, že se zbaví drobků, ale Evelina a Alexander o tom ani nechtěli slyšet.

Alexander: „Prostě nás mučili frází„ No, rozumíš... “Ale řekl jsem jim: i když nás teď vyděsíš, že dětská křídla, drápy, zobák začal růst a že byl vůbec drak, znamená to, že bude drak. Odejděte od nás, porodíme draka a budeme šťastní. Tak zapište do všech svých dokumentů: „Budou šťastní a rádi drakovi“ - a zapomeňte na nás.

My, říkám, jsme zcela v rukou Pána Boha - to je pro něj, aby rozhodl, co bude naše dítě. Mimochodem, o drakovi, byli jsme skoro v pořádku, protože Semyon na levé noze měl dva pletené prsty, jako brouček. Tak co Evelina a já jsme vyvinuli vzorec pro sebe: lásku bez podmínek. A pak všichni hovoří o lásce, ale tiše naznačují některé "ifs". Pokud je zdravý, je-li krásný, je-li bohatý, je-li chytrý... "

Po měsících čekání se chlapec Semyon zdál být velmi slabý, prvních 7 dnů jeho života měl těžké potíže kvůli srdečním problémům. Zdravotníci opět navrhli, aby se manželé vzdali a opouštěli dítě, na které odpověděli rodiče, kteří byli uraženi, negativně. Rozhodli se bojovat za každou cenu a... radovat se! Po propuštění bylo dítěti poskytnuto nejdůležitější - mateřské mléko, čerstvý vzduch a láska rodičů. Evelina říká, že manželé strávili jen 3 dny v šoku a strnulosti a pak začala vážná práce. Samozřejmě, ne všechno proběhlo hladce a nervy se vzdaly a slzy se prolévaly... Organizace „Downside Up“ poskytla velkou pomoc, kde nashromáždili informace a sílu k akci. Lékaři varovali: aby nedošlo k neúspěchu zdraví Ceni, je nezbytné žít první rok bez nemoci. Láska a péče o rodiče pomohla chlapci splnit pokyny lékaře.

Alexander: „V noci, kdy se narodil Semyon, se vedle něj narodila dívka, naprosto zdravá, tak cool. Náš Semyon je takový hadřík, který už leží v intenzivní péči... A narodila se dívka. Nejsme něco, co neodmítáme, vezmeme semena, ale tu noc holku odmítneme! Po takových věcech chci s touto společností něco udělat... "

Semyon je nyní 2,5 roku starý, není moc odlišný od ostatních dětí, chodí do mateřské školy, vyvíjí a přináší své radosti své milované mámě a otci. Rodiče vytvořili malou stránku na sociálních sítích, které jsou pravidelně aktualizovány o nové fotografie s úspěchem chlapce. Evelina a Alexander chtějí varovat všechny rodiče čekající na „slunné děti“ proti smrtelným chybám. Alexander plánuje otevřít charitativní nadaci, která připraví rodiče na výskyt dětí s Downovým syndromem.

Mnozí řeknou, že rodiče, kteří mají prostředky, mají možnost tyto děti vychovávat. A co zbytek? Následující "ne hvězdný" příklad z časopisu AiF nám řekne.

Nastya a Lesha.

Bylo jí 19 let, on je 23. Krásný mladý pár. Šťastné těhotenství. Vynikající výsledky všech testů a průzkumů. Dlouho očekávané narození dcery. A - ticho.

„Všichni lékaři náhle zmlkli. Viděl jsem, že se nad ní ohýbají a nechápe, co se děje, “vzpomíná Nastya. Později, pediatr řekl Nastya, že novorozená dívka měla podezření na Downův syndrom. K potvrzení je nutný krevní test.

"Ale nenechte se odradit," dodal doktor vesele. „Koneckonců jsou zde vadné hračky - mohou být vzaty zpět do obchodu.“ Svět se kymácel a zmenšil se na velikost mikroskopické částice zvané "chromozóm". 46 nebo 47 chromozomů? Celý život na něm závisel.

Výsledky testu Nastya čekala týden. Každý z těchto dnů zůstane navždy v paměti. Ostatní matky přivedly děti ke krmení a ona neřekla: „Proč chceš? Stále si na to zvykněte. ". Kamkoliv šla: na procedurách, na chodbě, slyšela: „Náhle odmítni, tohle je šílenec. Viděli jste její diagnózy? Mladý - porodíš ostatní. A pak manžel odejde a přátelé se odvrátí, zůstanou sami a s takovou zátěží. “ Sotva se zotavila z porodu a neměla příležitost setkat se se svými příbuznými, odešla do dětského pokoje a nahlédla na malou tvář. Lékaři jí řekli: „Podívejte, všechno je napsáno na její tváři!“. A Nastya viděla malé dítě - s růžovými tvářemi, obrovskýma modrýma očima a blond vlasy, stojícími na hlavě „iroquois“...

Už věděla, že je to Dasha. Nakonec jí dali jméno, když byla v žaludku. Dasha dcera je nejoblíbenější, nejšťastnější...

Pod oknem Nastya komora byla oddělení propuštění. A každý den viděla oknem, jak šťastné matky s dětmi v náručí vycházejí, jak se jejich příbuzní scházejí... Nastya mohla komunikovat se svou rodinou pouze prostřednictvím videotelefonu. Stejně šokovaní a zmatení, jako ona sama, nevěděli, co říct. Všichni čekali na výsledky analýzy. Mezitím se lékaři, jak se ukázalo, setkali osobně s každým z nich: se svým manželem, matkou a tchyně. A stejně jako Nastya je hrozné předpovědi informovaly: „Tohle není dítě, ale zelenina v zahradě: nikdy nepůjde, nebude mluvit, nikdo z vás nepozná. A obecně umře v náručí. Přiveďte domů - a umřete. " O týden později bylo potvrzeno, že Dasha má Downův syndrom. Ve stejný den, bez konzultace s Nastya, příbuzní odstranili všechny věci dětí z domu - kočárek, dětská postýlka, první drobné oblečení... A o něco později, pod neustálým tlakem lékařů a za přítomnosti právníka, Nastya a Lyosha napsali odmítnutí dítěte. Každý zvlášť, protože nikdy neměli příležitost setkat se a mluvit s celou rodinou. Ženská právnička byla velmi svižná a veselá: „No, našli něco, o čem by se dalo truchlit! Mladý, zdravý, tucet dalších rodičů a zapomenout na všechno, jako špatný sen. “ Rodiče Dashy se setkali jen tehdy, když Nastya opustila dveře tohoto oddělení. Jeden

Řekli přátelům a známým, že dítě zemřelo. A snažili se žít jako dříve. „Podařilo se nám předstírat ostatním, dokonce i sobě. Ale před sebou... Pak jsem byl připraven jít do nějaké práce, udělat cokoliv, jen nemyslet... “. Nastya si vzpomíná na svou první návštěvu dětského domova. Spolu s Leshou šli - a dokonce i z ulice slyšeli, jak dítě pláče. Z nějakého důvodu bylo okamžitě jasné, že je to Dasha. Ležela v infekční krabici a vykřikla - noha byla přilepená mezi lamelami postýlky. Nemohla ji vytáhnout ven, ale nikdo jí nepomohl - nebylo tam dost personálu... Pak už bylo snadnější přijít, zvykli jsme si na to. Bylo těžší odejít. „Ležela a dívala se na nás. A museli jsme se odvrátit od tohoto pohledu a odejít... “.

Syndrom lásky

Jakmile si Nastya uvědomila, že příště prostě nemůže takhle odejít - bez Dashy. Lékaři říkali, že si můžete vzít dítě domů na víkend. Pak Nastya odjela a celý měsíc vzala dceru. „Když jsme ji oblékli, sestra se rozhodla, že se jako obvykle oblékneme na procházku. A když si najednou uvědomila, že ji bereme domů, náhle se rozplakala: „Pane, i kdybys se sem, Dasha, už nikdy nevrátil!“. Sestra nevěděla, že její slova budou prorocká. Ale pak to nikdo nevěděl. A Lyosha byl kategoricky proti tomu, aby dítě i dočasně bral. Návštěva, nějak pomáhat, ano, ale nepřijímat takovou odpovědnost. Dokonce se shodli, že tento měsíc budou žít odděleně: Nastya s Dashou se svou matkou a Leshou s ní.

Nastya čekala celý měsíc, kdy se splnily další předpovědi lékařů: když se přátelé a příbuzní odvrátili, když ukazovali prstem na dceru. Ale bylo to jinak: celá rodina se do Dashy okamžitě zamilovala a její manžel přišel každý víkend a pracoval s ní. Venku se Nastya užasně nedívala na kočáry jiných lidí, ale dívala se do kočárku se slovy: „Ach, jaký zázrak! Tak slavné! “ Na tento měsíc se jeden rok starý Dasha, který při příjezdu domů mohl jen lehnout, naučil se sedět a chodit po zbraních sám, hodně změnil... Mezitím se měsíc skončil. „Můžeš ji dostat zpátky?“ Zeptala se maminka Nastya nějak. Nastya samozřejmě nemohla. Ale Lyosha nemohla změnit své rozhodnutí. Dlouho ho přesvědčila a citovala různé důvody: „Nemůžu to teď vzdát. Mělo by být alespoň podporováno, mělo by být silnější... “. Ale pak jsem si uvědomil, že není možné požadovat od člověka to, co nemůže dát. „Ve mně mluvil vrozený mateřský instinkt, který Lesha nemohl mít. Neměl jsem čas na argumenty a přestupky: potřeboval jsem vychovávat dítě. “ Lyosha a Nastya se oficiálně rozvedli. Později si to Lesha bude pamatovat - odmítnutí Dashy a rozvod - jako největší chybu v jejím životě. Stále však navštěvoval Nastya a její dceru a pomáhal jim.

Dasha rostla a vyvíjela se. Nastya už byla zvyklá na to, že i lékaři, kteří ji vidí, jsou ohromeni: „A tohle je dítě s Downovým syndromem?! A my jsme nevěděli, že je to možné, učili jsme se úplně jiné věci... “. Přesto, první místo, kde slyšela slova: „Jaké máte nádherné dítě!“ Bylo Centrum pro včasný rozvoj nadace Downside Up Foundation. Nastya se o něm náhodně dozvěděl od jiných rodičů, přišel s tříletou Dashou do tříd - a uvědomil si, že začal nový život. „Tam jsem se konečně stal„ pustil “. A nejen já, ale Lesha, protože i on přišel s námi. Viděli jsme tam další rodiče, další děti - malé i dospělé - a nakonec se ujistili, že to není děsivé. Viděli jsme, jak moc se dělá práce, aby nám pomohli - a pochopili, že nejsme sami. “

Nedávno se Dasha změnila na 15 let. Po absolvování Downside Up ve věku sedmi let studuje v běžné škole, na jejímž základě byla vytvořena specializovaná třída pro děti se zdravotními charakteristikami: některé z předmětů, které jdou spolu s ostatními, a rusky a matematiky - pod lehčím programem. Má velkou milující rodinu: mámu, tátu, babičku, prababičku, milovanou malou sestru Anyu.

Na pozvání první dámy Velké Británie šla Dasha do Londýna, aby rozsvítila světla na vánočním stromku, zúčastnila se fotografie pro kalendář „Syndrom lásky“, komunikovala s novináři a celebritami. Je velmi zdvořilá a starostlivá, s ní snadná a příjemná. Dasha najde společný jazyk s každým, ale se zvláštním zalíbením se vztahuje na děti a seniory, kteří na ni reagují stejně. Nastya si myslí, že budoucí povolání Dashy bude spojeno s péčí o lidi. A nic, že ​​zatímco v naší zemi lidé s Downovým syndromem nemají prakticky žádnou příležitost k zaměstnání. To je další krok a jednoho dne to určitě uděláme.

Koneckonců až donedávna byla jediná oficiálně zaměstnaná osoba s Downovým syndromem v Rusku Maria Nefedová, asistentka učitele na Downside Up, nyní se všichni naučili příběhu Nikita Panicheva, který pracuje jako asistent kuchaře v moskevské kavárně. V poslední době se v Omsku objevil případ zaměstnávání osoby s Downovým syndromem - mladý muž, 20 letý Alexander Belov, začal pracovat jako čistič, aby dokázal, že zvláštní lidé mohou být také užiteční pro společnost. No, zároveň ušetřit peníze na kurz delfínové terapie a nové džíny.

A Nastya s Leshou, jako předtím, spolu. Začali žít jako rodina brzy poté, co Dasha šel do třídy na Downside Up. A po nějaké době se znovu oženili. Tentokrát - ženatý v kostele. Rodiče, kteří přicházejí do domu, stále přicházejí a volají, čelí stejné situaci a nevědí, co mají dělat. Nastya a Lyosha to pevně učinili pravidlem nepřesvědčit nikoho nebo přesvědčit nikoho. Říkají jen svůj příběh: jen fakta, aniž by cokoliv skrývali. Samozřejmě, že více než jednou byla Nastya položena otázka: „Už jste někdy litoval svého rozhodnutí vzít dítě pryč?“. Můžete se ho zeptat jen bez toho, abyste je viděli společně: Nastya, Lyosha, Dasha, Anya...

Ale Nastya jednoduše odpoví: „Ne, ne jednou. Jediné, čeho teď lituji, je to, že jsem to hned nebral, že první rok jsme nežili společně. A pak, jakmile jsem přivedl Dašu domů, i když to bylo těžké a děsivé, tak se to okamžitě stalo jasným: předtím to bylo špatné, ale teď je už všechno dobré. “

Více Informací O Schizofrenii