od 0,2% do 0,5% všech dětských epilepsií.

Věk debutní nemoci
Útoky začínají ve věku 2 měsíců až 12 let, s vrcholem 4-5 let. Vzor EEG spojitých vln pomalého spánku (ESMS) se zpravidla vyvíjí 1-2 roky po nástupu útoků.

Paule
Převažují muži (62%).

Neurologický a duševní stav
Porušení ve více než 1/3 případů.

Etiologie
Symptomatický, pravděpodobně symptomatický a idiopatický.

Klinické projevy
Tři stadia onemocnění:
- První etapa před ESMS: časté noční záchvaty ložiskových motorických záchvatů, často ve formě epileptického hemiclonia, absencí, atonických, komplexních fokálních záchvatů a generalizovaných tonicko-klonických záchvatů (GTCS).
- Druhá etapa na pozadí ESMS: častější záchvaty, komplikované typickými nebo častějšími atypickými absencemi, myoklonickými absencemi, epileptickým stavem absencí, atonickými nebo klonickými záchvaty a GTCS. Tonické záchvaty jsou netypické. Výrazné psychomotorické poškození a poruchy chování.
- Třetí etapa (několik měsíců později, trvá 2 až 7 let) s remisí útoků a celkovým zlepšením.

Diagnostické postupy
MRI abnormality u více než poloviny pacientů. Jednostranná nebo difuzní kortikální atrofie, poreencefálie, malformace kortikálního vývoje a většinou polymycrogyrie (18%).

Interiktivní EEG
Zpočátku multifokální a bisynchronní ostré vlny (hlavně v frontálních oblastech). Ve fázi ESMS jsou spojité (od 85% do 100%) převážně bisynchronní s frekvencí 1,5-2 Hz (nebo 3-4 Hz) špičatých vln během spánku NREM.

ICTAL EEG
Závisí na typu záchvatů.

Předpověď
Ve všech případech dochází k remisi záchvatů, zlepšují se kognitivní schopnosti, poruchy chování se snižují, ale zotavení je vždy pomalé a často neúplné; pouze méně než čtvrtina pacientů dosahuje přijatelného stupně sociální adaptace - jde o pacienty s normálním kognitivním vývojem a krátkým obdobím ESM

Diferenciální diagnostika
(1) Landau-Kleffnerův syndrom; (2) benigní fokální záchvaty v dětství s atypickým vývojem; a (3) syndrom Lennox-Gasto.

Léčba
Útoky v této nemoci nejsou hlavním problémem, protože tak či onak dochází k remisi. K jejich léčbě lze použít kyselinu valproovou, lamotrigin, levetiracetam a sultiam. Léčba samotného ESMS, která způsobuje neuropsychologické poruchy, je empirická a má dočasný účinek. Nabízejí se následující schémata nebo kombinace:
a. Benzodiazepiny orálně v kombinaci s valproátem.
b. ACTH (80 IU / den) nebo prednison (2-5 mg / kg denně) s postupným poklesem po dobu 3 měsíců. Čím dříve je léčba zahájena, tím kratší je doba užívání steroidů a lepší výsledek.
V případech těžké poruchy řeči se někdy úspěšně používají chirurgické metody subpialních transkortikálních řezů.

Vzdělávací sada na epilepsii
Epileptické syndromy
C. P. Panayiotopoulos

Vzdělávací sada pro epilepsie byla vytvořena prostřednictvím neomezeného vzdělávacího grantu od společnosti UCB Pharma SA.
Společnost UCB Pharmaceuticals SA doporučuje nedoporučovat léčbu v těchto objemech.

Původně publikoval MEDICINAE
21 Cave Street, Oxford OX4 1BA
První vydání 2006 a dotisk v roce 2007

Recenzováno a revidováno v červnu 2008 Stevenem C. Schachterem, MD

Encyklopedie

Epilepsie se stavem elektrického epileptického spánku

Etiologie. Epilepsie s elektrickým epileptickým stavem pomalého spánku (EESM) podle klasifikace z roku 1989 se vztahuje k formám, které mají znaky, jak obecné, tak ohniskové. Existují pravděpodobně 2 varianty syndromu EESM: idiopatická (klasická) a symptomatická („kopie“). Patogeneze EESM je založena na konstantním „bombardování“ pokračující epileptiformní aktivitou kortikálních center, rozvoji jejich funkční inhibice, ruptury neuronálních spojení a tvorby závažných kognitivních poruch. Podle klasifikačního projektu z roku 2001 EESM označuje skupinu dětských epileptických encefalopatií.

Diagnostická kritéria. První popis je datován 1971 a prezentován skupinou Marseille C.A. Tassinari. EESM je charakterizován přítomností fokálních a pseudo-generalizovaných epileptických záchvatů v kombinaci s výrazným kognitivním postižením a průběhem pokračující difúzní epileptiformní aktivity během období pomalého spánku, trvající nepřetržitě po mnoho měsíců a let. Je nutné rozlišovat epilepsii s elektrickým epileptickým stavem pomalého spánku - jako formu epilepsie a pokračující epileptiformní aktivitu ve špičkové vlně v pomalém spánku - jako epileptiformní EEG vzor.

Z našeho pohledu je vhodné identifikovat idiopatické a symptomatické varianty EESM. U symptomatického EESM je zaznamenána psychomotorická retardace před nástupem záchvatů, fokálních neurologických symptomů a strukturálních změn neuroimagingu. V „klasické“ (idiopatické) verzi tyto znaky chybí.

EESM označuje epileptické encefalopatie závislé na věku. Debutní věk epileptických záchvatů se liší v pozorování Tassinari et al. (2002) z 8 měsíců až 12 let, průměrně 4,7 let. Většinou na podlaze chlapci. Ne méně než 1/3 pacientů má epileptické záchvaty! V tomto případě je diagnóza stanovena na základě kombinace kontinuální, pokračující epileptiformní aktivity při pomalém spánku s těžkým kognitivním postižením.

Charakteristickým rysem je nástup onemocnění s fokálním motorem (faryngo-orální, hemifaciální, jednostranné) záchvaty, vyskytující se zejména během spánku (zejména před probuzením). V 15% případů se vyskytly febrilní záchvaty. Útoky jsou obvykle vzácné; v některých případech jeden. V tomto stadiu nedochází k výraznému poškození kognitivních funkcí. Během tohoto období nemůţe být onemocnění diagnostikováno pomocí EESM. Druhé období (rozvinuté klinické projevy) přichází v několika měsících nebo letech od okamžiku debutu prvních útoků. Klinicky je charakterizován výskytem „pseudo-generalizovaných“ záchvatů a především atypických absencí, obvykle s atonickou složkou („uzly“, dopředu trupu, ohybem nohou). Navíc možné myoklonické záchvaty, paroxyzmální pády (atopické) a generalizované tonicko-klonické záchvaty. Většina z těchto útoků - výsledek fenoménu sekundární bilaterální synchronizace na EEG. Kognitivní poruchy se díky svému vzhledu stávají patrnými a rychle se zvyšují.

Patologii vyšších mentálních funkcí a trvalých motorických poruch jsme klasifikovali u pacientů s EESM podle převažujícího typu poruch.

  1. Vlastně porucha kognitivních funkcí (paměť, pozornost, rychlost reakce, provádění příkazů atd.) S narušenou sociální adaptací a nemožností učení. Tento komplex symptomů se nazývá "dětská epileptiformní kognitivní dezintegrace" [Gobbi, 2002] nebo "získaný epileptický frontální syndrom" [Roulet-Perez, 2007].
  2. Poruchy chování (psychopatické, schizofrenní, autistické syndromy).
  3. Porucha funkce řeči (projevy smyslové a / nebo motorické afázie, oro-lingvo-buko-motorické dyspraxie) nebo výskyt sluchové agnosie [Fowler et al., 2001].
  4. Vývoj motorických poruch: trvalá hemiparéza nebo ataxie. V těchto případech epileptický proces postihuje především motorickou kůru.
  5. Vzácné abnormality, například alexia, akcalkulie, vizuální agnosie atd.

Je třeba poznamenat, že ve většině případů existuje kombinace, v různé míře, všech typů porušení. Porušení vyšších mentálních funkcí v EESM je v mnoha ohledech způsobeno vznikem „frontálního deexsekčního syndromu“ - poruchy plánování a provádění cílených akcí [Luria A.R., 1982]. Výskyt onemocnění „pseudo-generalizovaných“ záchvatů a zhoršení vyšších mentálních funkcí na klinice odpovídá vzhledu pokračující epileptiformní aktivity EEG v pomalém spánku.

Ve třetí, poslední fázi se frekvence útoků postupně snižuje; stávají se vzácnými, izolovanými, citlivějšími na léčbu. Současně dochází k postupnému stálému zlepšování vyšších mentálních a motorických funkcí (obvykle s nástupem puberty).

V idiopatickém EESM chybí fokální neurologické symptomy. U symptomatického EESM jsou možné následující změny v neurologickém stavu: strabismus, vrozená hemiparéza (mozková obrna), ataxie atd.

Studie EEG hraje klíčovou roli v diagnostice EESM. Možná absence epileptiformní aktivity v bdělosti nebo přítomnost jednotlivých regionálních komplexů benigních epileptiformních vzorců dětství. Charakterizován vzhledem a prudkým nárůstem difúzní epileptiformní aktivity v období pomalého spánku s nejvyšším indexem, dosahujícím 85% nebo více v pomalém spánku. Tato činnost pokračuje nepřetržitě po mnoho měsíců a let. Fyziologické vzorce spánku zmizí nebo jsou mírné. Během REM spánku je epileptiformní aktivita snížena nebo blokována. Shrnuli jsme následující znaky kontinuální, pokračující epileptiformní aktivity ve fázi pomalého spánku [K.Yu. Mukhin a kol., 2004].

  1. Přítomnost akutní epileptiformní aktivity je pomalá vlna vysoké amplitudy (někdy s bifrontální převahou), identická v morfologii k benigním epileptiformním modelům dětství.
  2. Trvalá a pokračující povaha epileptiformní aktivity s vysokým indexem reprezentace, často dosahujícím až 100%.
  3. Tato aktivita se objevuje nebo prudce zvyšuje ve fázi pomalého spánku, maximálně ve stadiu 1-2.
  4. Objeví se jednou, nepřetržitě pokračuje měsíce a roky, ale vždy zmizí s nástupem puberty, spontánně nebo pod vlivem terapie.

Neuroimagingové metody v EESM ve většině případů neodhalily žádné abnormality nebo stavové znaky nespecifické mozkové atrofie. V symptomatických případech jsou zaznamenána lokální poškození vyskytující se v perinatálním období: účinky perinatálních encefalopatií (zejména periventrikulární leukomalacie), vývojových defektů mozku, parencefalických a arachnoidních cyst.

EEG fenomén DEPD (benigní epileptiformní vzorce dětství) se nachází nejen v „nejvíce benigních“ formách epilepsie (např. Rolandických) a v jedné z nejzávažnějších skupin (v epileptických encefalopatiích), ale také v dalších onemocněních a stavech neurologie (periventrikulární leukomalacie)., hydrocefalus, dětská mozková obrna, enuréza, tiky, porucha pozornosti s hyperaktivitou atd.), stejně jako u naprosto zdravých neurologicky dětí. Tento vzor EEG je známkou „vrozených poruch zrání mozku“ [Doose, 2003], tj. Markeru nezralosti mozku. Nachází se pouze u dětí, zejména ve věku od 3 do 14 let.

Postižení během EESM je vždy obtížné v období rozvinutých klinických projevů. Je to způsobeno pouze kognitivním poškozením, nikoli epileptickými záchvaty. Po 10-13 letech dochází k postupnému obnovování kognitivních funkcí, nicméně mnoho dětí stále není schopno navštěvovat masovou školu.

Terapie Taktika léčby Epilepsie s elektrickým epileptickým stavem pomalého spánku (EESM) závisí na přítomnosti nebo absenci epileptických záchvatů u syndromu EESM. Když se objeví elektrický epileptický stav pomalého spánku bez epileptických záchvatů, je účinná mototerapie sukcinimidy nebo benzodiazepiny.

Výchozí léčba se provádí sukcinimidy. Suksilep je předepsán v dávce 500-1000 mg / den (25-35 mg / kg / den) ve 3 dávkách a je hlavním lékem, který blokuje pokračující difúzní epileptiformní aktivitu.

Lék druhé volby - clobazam. Frimium se používá v dávce 10-30 mg / den (0,5-1,0 mg / kg / den) ve 2-3 dávkách. Frisium je vysoce účinné proti epileptiformní aktivitě v EESM, ale jeho použití rychle rozvíjí „únikový jev“. Opětovné zavedení léku během 1-2 měsíců. po jeho zrušení může mít také dobrý účinek.

Tyto léky (suksilep a frisium) prudce blokují pokračující difuzní epileptiformní aktivitu na EEG a nepřímo vedou ke zlepšení kognitivních funkcí. V přítomnosti epileptických záchvatů se používají pouze jako další AED. Sultiam (ospolot) je jedním z nejúčinnějších léků pro blokování pokračující difúzní epileptiformní aktivity ve fázi pomalého spánku při dávce 150-400 mg / den (7-10 mg / kg / den). Tento lék však v Rusku chybí.

Za přítomnosti epileptických záchvatů se zahajovací terapie provádí valproáty. Přípravek Convulex je podáván v dávce 600-2000 mg / den (30-70 mg / kg / den) ve 2 dávkách. Valproáty jsou účinné při zmírnění epileptických záchvatů, ale mají slabší účinek na blokování epileptiformní aktivity.

Léčivem druhé volby je topiramát. Přípravek Topamax se podává s postupným zvyšováním dávky na 50–200 mg / den (3–7 mg / kg / den) ve 2 dávkách. Je účinný jak v epileptických záchvatech, tak v souvislosti s epileptiformní aktivitou na EEG.

Léčivem třetí volby je levetiracetam. Přípravek Keppra se podává s postupnou titrací dávky 750–2500 mg / den (30–60 mg / kg / den) ve 2 dávkách. Aeby a kol. (2005) prokázali vysokou účinnost keppry (průměrná dávka - 50 mg / kg / den) v kombinační terapii při zmírnění záchvatů, blokování abnormalit EEG a významně zlepšujících kognitivních funkcí u 12 pacientů se syndromem EESM.

V případě nedostatečné účinnosti monoterapie se aplikuje kombinovaná léčba. Optimální kombinace: valproát + sukcinimid, valproát + topiramát, valproát + levetiracetam a kombinace valproátu, topiramátu nebo levetiracetamu s benzodiazepiny (frisium). Nejdůležitějším kritériem pro účinnost léčby je snížení indexu nebo úplné blokování pokračující epileptiformní aktivity na EEG.

Použití karbamazepinu je kontraindikováno z důvodu možnosti vzniku nebo zvýšení záchvatů, jakož i zvýšení sekundární dvoustranné synchronizace na EEG a prohloubení kognitivních poruch.

V rezistentních případech musí být k výchozím hodnotám AEP přidány steroidní hormony (depot synacthen, prednison, metipred, dexamethason). Skladiště Sinakten je předepsáno od 0,1 mg / den, postupně se zvyšuje na 0,1 mg každých 3-5 dnů na 1,0 mg / den. Délka léčby od 3 - 4 týdnů. až několik měsíců s postupným rušením nebo přechodem na udržovací dávku (podávání léčiva 1krát za 5-7 dnů). V tomto případě se základní terapie AED provádí bez přerušení. Je možné použít dexamethason podle schématu: 2 mg / kg / den perorálně po dobu 1 týdne, pak 1 mg / kg / den po dobu dalších 2 týdnů, poté přechod na udržovací dávku (například 0,5 mg / kg / den) jednou za den. 2-3 dny po dobu 3-6 měsíců. Hormony mají výrazný blokující účinek na epileptiformní aktivitu na EEG a přispívají ke zlepšení kognitivních funkcí.

V případě symptomatické povahy EESM je možné použití chirurgického zákroku - fokální kortikální resekce [Holthausen, 2000].

Prognóza EESM je příznivá pro epileptické záchvaty a závažné pro kognitivní poruchy. Útoky dobře reagují na adekvátní terapii AED a obvykle zmizí po 9-11 letech. Někteří pacienti mohou po celou dobu onemocnění zaznamenat pouze jeden záchvat. S postupným vymizením pokračující epileptiformní aktivity při pomalém spánku se kognitivní funkce zlepšují směrem k nástupu puberty. Nicméně polovina všech pacientů „vyjde“ z nemoci s výrazným duševním a duševním defektem a není schopna studovat ve škole všeobecného vzdělávání.

Noční epilepsie nebo epilepsie ve snu

Noční epilepsie nebo epilepsie ve snu

V tomto článku se dozvíme, co H je intraokulární epilepsie nebo Epilepsie ve snu, zjistíme, co mohou být záchvaty ve snu, jaké jsou rozdíly mezi epilepsií ve snu a poruchou spánku.

Epileptické záchvaty v závislosti na denní době mohou být: pouze noční záchvaty, většinou noční, záchvaty kdykoliv během dne, pouze ve dne. Charakteristický čas záchvatů epilepsie ve spánku: při usínání nebo při probuzení, zejména při časném násilném vzrušení nebo při nedostatku spánku (deprivace spánku).

Je známo, že ve třetí části všech pacientů s epilepsií (podle různých zdrojů, 10-45%) se vyskytují pouze noční epifriskrózy nebo vznikají hlavně během spánku, tj. Asi 30% epilepsie během spánku.

Pacienti dabovali tuto epilepsii spojenou se spánkem, noční epilepsií. Ačkoli oficiálně takový termín v epileptology není představen.

Existuje řada termínů týkajících se událostí souvisejících se spánkem:

epileptické záchvaty spojené se spánkem;

útoky při usínání (při probuzení, na pozadí nedostatku spánku);

paroxyzmy ve snu ne epileptické geneze;

parasomnie (somnambulismus = náměsíčnost, somnilaky = mluvení);

benigní myoklonus při usínání a jiných možnostech.

Tolik pojmů týkajících se nočních ataků ukazuje variabilitu projevů ve snu, vysokou četnost paroxyzmů, složitost diagnózy. Možné jsou kombinace několika z těchto a dalších poruch s epilepsií a bez ní.

Způsobuje noční epilepsii

Pravděpodobnost záchvatů epilepsie ve spánku je dána fyziologií spánku. Učíme se, co se děje v mozkové kůře během epilepsie během spánku.

Během spánku se mění excitabilita nervových buněk, jejich práce se stává asynchronní.

Spánek může být narušen během epilepsie, častěji s fokálními formami.

Na EEG během epifriskurů dochází k výraznému zvýšení nebo zvýšení indexu epiaktivity během fáze pomalého spánku.
Ve spánkové fázi rychlého pohybu očí dochází k narušení synchronicity bioelektrické aktivity. Vzhledem k asynchronním výbojům ve spánkové fázi rychlého pohybu očí je potlačení šíření výbojů do jiných částí mozku potlačeno.

Když jsou fáze spánku narušeny, se zkrácením fáze spánku, rychlé oční pohyby jsou poznamenány excitabilitou a na EEG je zaznamenáno zvýšení distribuce výbojů, což se někdy nazývá termín snížení konvulzivní připravenosti.

Když dojde k deprivaci spánku, dojde ke zvýšené ospalosti, která přispívá k usínání během záznamu EEG. Při záznamu elektroencefalogramu během spánku je pravděpodobnější, že lze detekovat patologickou aktivitu.

Kromě deprivace (deprivace) spánku, násilného probuzení, výživného jídla mohou některé léky (lehká sedativa) vyvolat epiaktivitu.

Generalizovaná epilepsie a spánek

Útoky ve snu jsou charakteristické pro idiopatickou generalizovanou epilepsii. Toto spojení je vysvětleno poškozením thalamocortical struktur.

Při idiopatické generalizované epilepsii stimuluje deprivace spánku epiaktivitu a zvyšuje pravděpodobnost epifrózy.

Útoky se vyskytují častěji při usínání nebo probuzení, zejména při časném násilném probuzení.

V prvních 15 minutách - 1 hodina po zvednutí, jsou pacienti s juvenilní myoklonickou epilepsií epiprisrisováni: myoclonia (obvykle škubáním v rukou) nebo, zejména při neúčinné terapii, generalizované tonicko-klonické záchvaty.

U epileptických encefalopatií s elektrickým pomalým spánkovým stavem (ESES) je zřejmé, že projevy onemocnění jsou spojeny se spánkem. Charakterem těchto forem epilepsie je přítomnost pokračující epileptiformní aktivity s vysokým indexem epiaktivity (více než 80%) ve fázi pomalého spánku. Ve spánkové fázi rychlého pohybu očí se index epiaktivity snižuje.

Epilepsie během spánku EEG

Noční záchvaty s epileptickou encefalopatií s elektrickým stavem pomalého spánku mohou být ve formě: fokálních motorických záchvatů během spánku, generalizovaných tonicko-klonických záchvatů. Existují také možné denní útoky, jak ohniskové, tak generalizované.

Symptomatická sekundární generalizovaná epilepsie je méně závislá na cyklech spánku a bdění. V této formě epilepsie může být epileptiformní aktivita a epifriscuses v kteroukoli denní dobu se stejnou pravděpodobností.

Fokální epilepsie a spánek

Při fokální epilepsii se častěji objevují záchvaty během spánku, v jakékoli fázi fáze spánku, ale častěji během fáze pomalého spánku.

Při symptomatické temporální epilepsii je epiaktivita častěji detekována během pomalého spánku a záchvaty jsou častější během dne.

Příznaky noční epilepsie

Při autosomálně dominantní noční frontální epilepsii je pozorován takový noční záchvat:

útoky s náhlým nočním probuzením, mohou být krátké, někdy chybí i pacienti, mohou být s pláčem, působením (strachem);

napadá hypermotor (vysoká amplituda, efektní pohyby), tonikum (protahování, ohýbání), klonické (ostré kontrakce svalů končetin, trup), skládající se z cyklických pohybů (box, šlapání) nebo trhlin;

noční útoky, podobné snem, doprovázené strachem (například vyskočí z postele, běží, rozhlíží se kolem sebe, křičí, mluví artikulovanými frázemi);

Ve snu mohou být různé kombinace těchto útoků.

Vlastnosti příznaků autosomálně dominantní noční frontální epilepsie:

rodinná anamnéza epilepsie je zatížena (příbuzní mají případy epilepsie nebo parasomnie);

nástup epilepsie v pubertě (10-14 let);

mohou se vyskytnout pouze noční záchvaty nebo hlavně během spánku se vzácnou denní dobou;

útoky jsou časté, mohou být každou noc pro 1-5 útoků za noc;

emocionální a fyzická námaha, změny počasí, menstruace, poruchy spánku slouží jako provokativní agent;

Oxkarbazepin, kombinace antiepileptických léčiv, se používá v léčbě; třetina pacientů je farmakorezistentní (čtěte článek: Co je rezistentní. Rezistentní forma epilepsie)

„Noční epilepsie u dospělých“, „Noční epilepsie u dětí“, „epilepsie ve snu“ - takto se pacienti častěji nazývají autosomálně dominantní noční frontální epilepsie. Tato epilepsie může začít v jakémkoliv věku: u dětí au dospělých. U 30% pacientů je rezistentní na antiepileptika, takže může pokračovat po celý život pacientů. Z použití polyterapie této formy lze dosáhnout pouze mírného snížení síly, frekvence a trvání nočních epileptických záchvatů.

Epilepsie ve snu nebo poruchy spánku

Jak rozlišit noční útoky, zda epizody jsou projevem epilepsie ve snu nebo je to porucha spánku?

Diferenciální diagnostika paroxyzmálních událostí ve snu

Pro objasnění povahy nočních útoků je objektivní metodou výzkumu provedení videozáznamu EEG. Varianta diagnózy epilepsie ve snu je video EEG - monitoring, výzkum více informativní po deprivaci spánku.

Je-li během paroxyzmové epiaktivity při spánku EEG současně zaznamenána, pak jsou tyto paroxyzmy epileptické geneze, to znamená, že se jedná o epileptické záchvaty ve spánku.

Noční útoky mohou být krátké a nejsou doprovázeny epileptiformními výboji EEG, pak tato porušení nejsou epileptického původu, jsou častěji označována jako parasomnie.

Poruchy spánku jsou často vázány na určité fáze spánku a mají charakteristický klinický obraz.

Na recepci epileptologa jsou také takové možnosti, kdy má pacient noční záchvaty a epiaktivitu, ale to není epilepsie.

Uvádíme klinický příklad záchvatů ve spánku, doprovázených epileptiformní aktivitou na EEG, ale nesouvisející s epilepsií.

Co odlišuje noční epileptické záchvaty od parasomnie:

parasomnie se často vyskytují v raném dětství (od 1 do 3 let do 12 let) a pozdější epileptické záchvaty se mohou objevit později a mohou začít v každém věku;

parasomnie jsou delší (průměrně je doba trvání 5-30 minut) ve srovnání s nočními epifriscuses (v průměru, doba trvání 20 sekund je 5 minut);

parasomnie jsou více variabilní, epiprips ve spánku jsou více stereotypní (podobné sobě navzájem);

parasomnie se postupně zastavují nezávisle nebo na pozadí sedativní terapie ve věku 12 let; ospalé epifristie reagují pouze na antiepileptickou léčbu;

po parasomniach je vzácně pozorována denní ospalost a po nočním záchvatu epilepsie, letargie, ospalosti a „únavy“.

Co může být zaměňováno s noční epilepsií?

Poruchy spánku podobné epilepsii ve snu:

Parasomnie (somnambulismus, noční hrůzy, probuzení s „zmatkem“).
Rytmický motor působí ve spánku (benigní myoklonus spánku, nedobrovolné pohyby končetin, bruxismus = škrábání zubů).
Enuréza (bedwetting).
Poruchy dýchacího rytmu během spánku (spánková apnoe, včetně fyziologické apnoe u dětí, abdomivní apnoe u dospělých).
Pohyb během fáze spánku rychlých pohybů očí.
Automatika ve snu (houpačka, test).
Noc "paralýza" (nebo noční "intoxikace").

Epilepsie ve spánku, podobně jako poruchy spánku

Jaké formy epilepsie jsou často vynechány a léčba se ve snu provádí jako neepileptické poruchy:

Symptomatická fokální časová epilepsie, komplexní fokální záchvaty se složitými symptomy.

Symptomatická fokální frontální epilepsie, komplexní fokální záchvaty.

Autosomálně dominantní noční frontální epilepsie.

Klinické projevy těchto fokálních epilepsií jsou podobné poruchám spánku neepileptické geneze. Ale i v diagnóze je problém: během EEG, včetně spánku EEG s deprivací spánku, není vždy možné odhalit přítomnost epiaktivity. MRI data mozku také nemusí vždy odhalit morfologický defekt.

Pro přesnou diagnózu epilepsie ve snu by měla:

pečlivě sbírat historii,

vyšetřit stížnosti s podrobným popisem záchvatů,

důrazně doporučují pacientům, aby provedli videozáznam záchvatů ve snu a předvedli jej u lékaře,

provádění neurologického vyšetření;

EEG s deprivací spánku se záznamem spánku, pokud je to možné a nezbytné pro záznam sledování EEG videa;

MRI mozku;

individuálně podle indikací provádět další diagnostické metody (biochemická analýza, konzultace s otolaryntologem, genetika a další).

V obtížných případech předepisujeme zkušební léčbu antiepileptiky a hodnotíme účinek léčby.

A někdy, když existují zjevné pochybnosti o správnosti diagnózy epilepsie, v podmínkách nemocnice, měla by být zrušena dříve předepsaná antikonvulziva; a učinit závěr o účinku zrušení.

Ze všech rozmanitostí a složitosti tématu noční epilepsie tedy vyplývá, že asi třetina pacientů s epilepsií má záchvaty ve spánku; noční útoky mohou být projevy různých forem epilepsie, častěji idiopatické generalizované u dětí nebo fokální (temporální a frontální) epilepsie; noční záchvaty mohou být buď projevem epilepsie nebo poruchy spánku neepileptické geneze.

Z článku jsme se dozvěděli: co je noční epilepsie nebo epilepsie ve snu, jaké jsou epizody epilepsie ve snu, příčiny epilepsie ve snu, o epilepsii ve snu u dětí, které epizody ve snu nejsou epilepsií, o rozdílech mezi epilepsií ve snu a poruchami spánku o poruchách spánku při epilepsii, parasomniích.

Je důležité si uvědomit, že pro případné útoky ve snu byste se měli poradit s neurologem pro přesnější diagnostiku a včasnou pomoc.

Fokální epilepsie se stavem elektrického spánku

1. Narkolepsie se vyznačuje nadměrnou ospalostí. Ačkoli někteří výzkumníci věří, že historie patologické ospalosti a kataplexie je dostatečným základem pro tuto diagnózu, klasická klinická tetrad může doprovázet narkolepsii: nadměrnou ospalost, kataplexii, ospalost paralýzy a hypnagogické halucinace.

Anamnéza Onemocnění obvykle začíná v pubertě nebo dospívání a projevuje se nadměrnou ospalostí a záchvaty náhlého spánku. Spánkové záchvaty se mohou vyvíjet při řízení, mluvení nebo při jídle. Krátké 10–20 minutové periody spánku mohou osvěžit pacienta na několik hodin. Vzhledem k tomu, stabilizace, fenomén nadměrné ospalosti obvykle nepostupuje, zatímco jiné příznaky narkolepsie se mohou objevit a zmizí. Kataplexie, často vyvolaná silnými emocemi, je charakterizována záchvaty, které se pohybují od krátkodobých pocitů slabosti až po úplnou nehybnost. Útoky jsou přechodné povahy a nezpůsobují poruchy chování. Hypnagogické (při usínání) a hypnopomické (při probuzení) halucinace jsou obvykle zrakové, sluchové nebo motorické pocity děsivého charakteru, v podstatě - stav bdění ve skutečnosti. Spánková paralýza nastává během přechodu ze spánku do bdělosti nebo naopak. Pacient si může všimnout krátkodobé paralýzy (od několika sekund do několika minut) se ztrátou schopnosti mluvit. Jiné projevy narkolepsie mohou zahrnovat nespavost, ztrátu paměti, depresi a automatické chování.

PSG Normálně REM spánek začíná přibližně 90 minut po usínání. Latence REM spánku s narkolepsií může být kratší než 20 minut. Navíc může být zjištěno zkrácení latence spánku a snížení její účinnosti.

Studie SLS by měla zjistit známky nadměrné ospalosti s nástupem dvou nebo více epizod rychlé fáze. Současně může mnoho faktorů, včetně hluku během studie (hluk v nemocnici), vést k falešně negativním výsledkům. Během 2 týdnů před testováním spánku by měl pacient vést deník, kontrolovat normální stav spánku a nedostatek léků v CNS. Spánková deprivace i abstinenční syndrom mohou vést k rozvoji „odskoku“ syndromu REM fáze, který může v elektrofyziologických studiích napodobovat narkolepsii.

Genetický výzkum. Hlavní histokompatibilní komplex chromozomu 6 obsahuje genové markery narkolepsie, z nichž nejdůležitější je HLA DQB 1 * 0602. Existuje silná korelace mezi přítomností takových markerů a narkolepsií, ale v některých případech byly tyto markery spojeny s falešně pozitivními a falešně negativními výsledky. Nicméně v řadě publikací věnovaných genu zodpovědnému za syntézu orexinu (hypokretinu) se tvrdí, že časem se genetické testování stane součástí procesu tvorby rychlé a přesné diagnózy narkolepsie. e. Diferenciální diagnostika. V mnoha případech poruch spánku dochází k narušení normálního průběhu a dochází k rozvoji ospalosti a výsledky studie SLS naznačují, že se předpokládá narkolepsie. Pečlivá anamnéza a pečlivý deník spánku spolu s údaji PSG a studiemi SLS pomáhají vyhnout se diagnostickým chybám. Je třeba poznamenat, že v souvislosti se spánkem při intoxikaci, komplexními parciálními záchvaty, poruchami soumraku vědomí a přechodnou globální amnézií lze pozorovat jevy podobné kataplexii.

Idiopatická (CNS) ospalost může být odlišena od narkolepsie v průběhu historie a studií spánku. Toto celoživotní onemocnění začíná v adolescenci nebo mládí a projevuje se konstantní ospalostí bez kataplexie. Epizody spánku jsou dlouhé a neopravují pacienta, spánkovým útokům obvykle předchází ospalost. PSG indikuje normální spánek, zatímco studie SLS potvrzuje ospalost. Nicméně, ve studii SLS spánkové útoky v rychlé fázi spánku nejsou zaznamenány.

Rozlišování narkolepsie od nemocí s recidivující ospalostí, jako je Klein-Levinův syndrom, který se primárně vyskytuje u dospívajících chlapců, obvykle umožňuje anamnézu. U těchto pacientů se během roku pozoruje 2 až 12 záchvatů spánku, trvajících od několika hodin do několika dnů a doprovázených hyperfágií a sexuálními odchylkami.

2. Epilepsie související se spánkem. U pacientů s epilepsií, fokální výboje na EEG v interiktálním období a sekundární generalizované tonicko-klonické záchvaty během fáze pomalého spánku nejsou neobvyklé. Náhlá smrt v průběhu spánku je zřídka pozorována, ale může nastat při nedostatečné léčbě záchvatů a nesprávně zvolené koncentraci antikonvulziv. Mezi stavy související s epileptickým spánkem (i když se nejeví pouze během spánku) patří epilepsie mladistvých myoklonů (s častějšími záchvaty krátce po probuzení), stavem „elektrického“ epileptického stavu během spánku (primární jev EEG, ke kterému dochází během spánkem a není doprovázen klinickými projevy) a Landau-Kleffnerovým syndromem (epileptická afázie s duševními poruchami).

Diagnóza. Noční záchvaty mohou být často diagnostikovány na základě historie a tradičního EEG během spánku a bdělosti. V případě potřeby lze monitorování PSG a EEG aplikovat na několik nocí.

Diferenciální diagnostika. Měly by být zváženy další poruchy spánku s poruchami pohybu: OCA, SPDK, SDR, PSR a NPD.

Elektrický epileptický stav při pomalém spánku (syndrom E5E5)

Elektrický epileptický stav během pomalého spánku je elektroencefalografická diagnóza av některých případech nemusí být doprovázen klinickými projevy. Manifess ve věku 8 měsíců.

pozorovány jsou denní i noční útoky s poruchami řeči, což určuje potřebu diferenciální diagnózy s rolandickou epilepsií.

V interiktálním období, na EEG ve stavu bdělosti, jsou zaznamenány generalizované spike-wave komplexy, někdy ve formě světlic, buď ohniskové hroty nebo ostré vlny s preferenční lokalizací v frontotemporálních nebo centro-temporálních oblastech. Během pomalého spánku, EEG ukazuje prodloužené (85-100% celé křivky) bilaterální nebo difúzní spike-wave komplexy. Fyziologické spánkové vzorce (spinové vřetena, K-komplexy nebo vertexové vlny) jsou prakticky nepřítomné.

Pořadí volby léků závisí na povaze útoků. Jsou-li přítomny atypické nepřítomnosti, doporučuje se valtopát sodný a ethosuximid, zatímco se doporučuje parciální paroxyzmy, karbamazepin nebo fenytoin.

Mezinárodní neurologický časopis 1 (5) 2006

Zpět na číslo

Stav elektrického epileptického spánku a epileptická encefalopatie u dětí (klinika, diagnostika, léčba)

Autoři: S.K. Yevtushenko, Donetsk Medical University, Meziregionální antiepileptické centrum, Regionální dětské klinické centrum pro neurorehabilitaci, Oblastní dětská klinická nemocnice, Doněck
Rubriky: Neurologie
Sekce: Příručka pro odborníky

Poprvé v domácí literatuře jsou popsány klinické symptomy řady závažných křečovitých a nekonvulzivních forem epilepsie u dětí a jejich vztah k fenoménu stavu elektroencefalografického epileptického spánku. Článek zdůrazňuje, že fenomén ESES se může vyskytovat jako samostatná forma epilepsie (Patri, Landau - Kleffner) a dalších forem epilepsie u dětí (Drave, Duze, Tassinari, Lennox - Gastaut) a komplikovaných epileptickými encefalopatiemi a poruchami chování. Článek zdůrazňuje úlohu monitorování spánku EEG. Účel depakinu a lamitrinu (domácí přípravky, analogy lamictalu) má pozitivní terapeutický účinek.

Trvalá aktivace epileptické aktivity ve spánkovém stavu u dětí je charakteristická pro některé typy epilepsie (zejména fokální) a tento jev je znám již dlouhou dobu, i když mnoho neurologů a lékařů funkční diagnostiky (elektroencefalografů) na tuto pozornost nespravilo [1]. V některých případech takové zvýšení epileptického výboje dosahuje značného stupně a může se vyvinout elektrický epileptický spánkový stav [3].

Elektrický epileptický spánkový stav je chápán jako elektrografický jev, když zaznamenané generalizované nebo difúzní komplexy špičkových vln zabírají alespoň 85% doby záznamu. Termíny "stav elektrického epileptického spánku" (Epileptický stav elektrického stavu v režimu spánku - ESES) a "kontinuální komplexy špičkové vlny během spánku" (Kontinuální spikové vlny během pomalého spánku - CSWS) se často používají zaměnitelně, i když mají rozdíly [5, 6] ]. Termín ESES se s výhodou používá k označení čistě elektrografického jevu u řady pacientů s různými formami epilepsie. Současně je termín CSWS častěji používán k definování specifického klinického epileptického syndromu, zejména Patryho syndromu, jehož fenomenologie je znázorněna na obr. 1 až 4. 1.

Koncept elektrického status epilepticus může být také aplikován na stav bdění, ale pro druhé je to vzácný jev [5].

Tento jev je však detekován a má dobře známé epileptické syndromy a není prakticky fixován ani kliniky, ani elektroencefalografy. Tato skutečnost bohužel lékařům přináší pozornost, když se průběh epilepsie stane rezistentním vůči řadě antikonvulziv [4]. Sledovali jsme řadu pacientů s typickou klinikou věkově závislé rodinné formy epilepsie (Drave, Duuse, Lennox-Gastaut, atd.) A zjistili, že fenomén ESES je během procesu pozorování a pouze během spánku (den nebo noc) [1].

Na Obr. Obrázek 2 ukazuje charakteristický vzor EEG pro Lennox-Gastautův syndrom, když neexistuje žádný jev ESES.

U stejného pacienta jsme však během záznamu spánku zjistili fenomén ESES, který je charakteristický pro Obr. 3

Zaznamenali jsme fenomén ESES, ale s klasickými projevy rolandické epilepsie. Orofaryngeální, často unilaterální, včetně zvukových jevů zaznamenaných v 95% případů pouze s následnými záchvaty amnézie a benigním projevem kognitivních funkcí.

Poprvé byl u 3 z 9 pacientů s rolandickou epilepsií detekován fenomén ESES během normálního záznamu EEG (tj. V bdělosti viz obr. 4), ačkoli v předchozím pozorovacím stadiu byly změny v EEG interpretovány jako celková generalizovaná aktivita.

Dříve se věřilo, že fenomén ESES se vyskytuje vzácně a je patognomonickým EEG vzorem pouze pro Landau-Kleffnerův syndrom (epilepsie-afázie) a Patriho syndrom.

Nedávno bylo toto prohlášení z velké části revidováno, protože rozšíření monitorování spánku EEG ukázalo, že tento jev se vyskytuje v mnohem větším okruhu epileptických poruch [1, 3, 5-6].

Kromě syndromu Patri a Landau - Kleffnera jsou v literatuře popsány i další formy epilepsie u dětí, které se mohou vyskytnout se spánkovým stavem: rolandická epilepsie, cm Lennox - Gasto, atypická benigní parciální epilepsie (mth pseudo-Lennox), myoklonický astmatik Duuse epilepsie, získaný epileptiformní operární syndrom, benigní epitelepsie týlního kloubu [3, 7].

Za poslední 3 roky jsme identifikovali 34 dětí s elektrickým epileptickým spánkovým stavem (dívky - 19 let, chlapci - 15 let, děti ve věku od 2 do 14 let), podmíněné námi do skupiny A.

Tyto případy představovaly různé formy epileptických poruch, které zahrnovaly všechny hlavní klasifikační kategorie, jak částečnou, tak generalizovanou epilepsii; jak idiopatické, tak kryptogenní a symptomatické případy.

Všichni pacienti, kromě sběru podrobné anamnézy, podstoupili důkladné vyšetření somatického stavu (včetně laboratorních biochemických analýz); intra- a extrakraniální Doppler, echokardiogram, EKG, počítačová MRI angiografie. EEG byl zaznamenán za použití hardwarového softwarového komplexu DX-NT32, simultánní videozáznam paroxyzmů byl prováděn se současným monitorováním spánku. Dekódování dat bylo prováděno vizuálně a pomocí speciálních počítačových programů [1].

Nejtypičtější klinický obraz a jevy EEG jsme zaznamenali u Landau-Kleffnerova epileptického syndromu (tzv. Epilepsie bez typických epileptických záchvatů nebo epilepsie-afázie).

Debut onemocnění: věk 6-10 let. U 60% pacientů nemusí být epileptické záchvaty přítomny. Ale na specifické změny EEG. Pouze u 40% pacientů se rozvine afázie 1-2 roky po záchvatech! Ale útoky se vyskytují ještě před afázií (méně často).

Později je podrobný obraz nemoci: nedostatek porozumění, nevykonává příkazy, stává se nekontrolovatelným, verbálním hash, echolalia, bezvýznamným autistickým chováním, verbálním sluchovým agnosiem, vyjadřuje se odděleně slovy, ukazuje agresivitu. Abscesy se vyskytují u 50% pacientů a noční faryngoorální jevy se často vyskytují (jako u rolandické epilepsie), zejména při probuzení, méně často generalizovaných nebo hemikonvulzivních záchvatů.

Na Obr. Obrázek 5 ukazuje EEG vzor Landau-Kleffnerova syndromu s fenoménem ESES.

Zaznamenali jsme stav elektrického epileptického spánku u Draveho syndromu [6]. Klinický obraz je charakterizován symetrickými myocloniemi rukou a nohou, imitací infantilních křečí („luky“), náhlými cvaknutím, všechno letí z rukou během útoku. Ve věku 6 měsíců - 3-5 let mohou být klonicko-tonické záchvaty s hemiconvulsions. Často chybí provokativní faktory, ale existuje vztah s deprivací spánku, fotosenzitivitou a hypertermií. 75% dětí s onemocněním Drava ve věku od 3 do 18 měsíců. - febrilní záchvaty! Často, normální vývoj dítěte a normální neurologický stav.

Na Obr. 6 představuje fenomén ESES v epilepsii Drava.

Také jsme zaznamenali ESES syndrom v případě běžné multifokální symptomatické epilepsie (6 let).

Syndrom ESES se může vyskytovat také v těžké organické mozkové patologii, zejména v mozkovém nádoru, který jsme zaznamenali u 12letého chlapce (obr. 8).

Elektrický epileptický spánkový stav je klinicky heterogenní, nespecifický elektrografický jev, který může doprovázet dostatečný počet epileptických syndromů [3, 5-6]. U dětí s epileptickými syndromy a přítomností fenoménu ESES je průběh onemocnění často závažnější a záchvaty se obtížně léčí. V některých případech může být jedinou indikací epileptické povahy existujících symptomů, a proto slouží jako marker nebo prediktor tvorby epileptické encefalopatie.

Koncept epileptické encefalopatie kombinuje heterogenní skupinu poruch charakterizovaných kombinací současných epileptických, klinicky zjevných záchvatů, epileptických změn EEG a kognitivních poruch, poruch řeči a poruch chování. V přítomnosti fenoménu ESES je epileptická encefalopatie závažná a vždy s nepříznivým syndromem [2-3].

Spektrum takových encefalopatií může být reprezentováno dezintegračními poruchami dětského, řečového a behaviorálního onemocnění, autismu a dalších podobných stavů. Epileptická aktivita ve funkčně významných oblastech mozku může vést k dlouhodobé poruše chování, psychiky a kognitivních funkcí.

Na jedné straně to může být doprovázeno častými záchvaty (Otohara, West, Lennox - Gasto syndromy, primární nebo sekundární generalizovaná epilepsie atd.), Které trvale epilepsují mozkovou kůru, což vede k poruchám chování a demenci [1-2].

Naproti tomu útoky v době vyšetření nemusí být (mohou být v rané historii), ale dlouhodobě zaznamenaný EEG vykazuje epileptickou aktivitu ve formě jevů ESES a jsou doprovázeny příznaky disinhibice motoriky, poruch řeči (až do její ztráty), snížená inteligence a další neuropsychiatrické syndromy [5].

Poruchy řeči, psychomotorická disinhibice, úzkost, abnormality chování, nedostatek kontaktu a další klinické projevy jsme se rozhodli analyzovat u 91 pacientů (ve věku od 3 do 14 let, chlapců - 51 let, dívek - 40 let), které jsme pozorovali 3 roky jako ambulantní, a v nemocnici (skupina B). Tito pacienti se následně rozdělili do 4 skupin (poslední skupina IV byla poslána k nám dětskými psychiatry).

Skupina I (n = 25) - děti ve věku od 3 do 7 let. Neuropsychiatrické poruchy jsou výsledkem samotné idiopatické epilepsie (jako onemocnění), častých záchvatů a případně dlouhodobé antiepileptické léčby.

Skupina II (n = 23) - děti ve věku od 3 do 14 let. Výsledek je vzácný, ale nejčastěji generalizovaný s částečným nádechem záchvatů s následným rozvojem afázie a poruch chování (7 z nich s Landau-Kleffnerovým syndromem). Mezi útoky a nástupem symptomů byl interval až 1 rok, což vedlo lékaře v předchozí fázi pozorování k bezohlednému klidu. EEG odstraní tento klid, zejména záznam během spánku a po deprivaci spánku, kde byla většina pacientů diagnostikována jevem ESES.

Skupina III (n = 21) - děti ve věku od 5 do 7 let. Děti s hyperkinézou, tiky, poruchami řeči, disinhibicí motoriky, obavami, prvky agresivity, autistickými rysy bez epileptických záchvatů, ale s epileptickou aktivitou zjištěnou na EEG a u 5 dětí byl detekován jev ESES. Neurologický stav byl téměř identický ve všech skupinách, ale všechny byly spojeny s výraznou epileptickou aktivitou na EEG. U 7 pozorovaných pacientů bylo zjištěno generalizované klíště Gilles de la Tourette.

Skupina IV (n = 22) - děti ve věku 7 až 11 let, které psychiatr pozoroval: F-91, F60.2 (poruchy osobnosti). F-60.3 - emocionální nestabilita, nekontrolovatelnost. Do této skupiny byli zařazeni děti, od kterých jsme obdrželi epileptickou aktivitu při záznamu EEG po deprivaci spánku nebo při záznamu EEG spánku. Děti s identickými (psychiatrickými) šifry, ale s normálním EEG, nebyly do pozorování zahrnuty.

Anatomický zájem o patologii mozku však může vysvětlit řadu klinických symptomů, které se vyvinuly ve všech skupinách pacientů.

S porážkou levé hemisféry převažovaly změny jazykových funkcí typu receptivní a expresivní afázie, akcalkulie, alexie a dyspraxie řeči.

S porušením pravé hemisféry byly změny doplněny třídními a vizuálními prostorovými neverbálními agnosiemi, diskopií, aprosodií a disarticulací.

Orbitofrontální a cingulární ložiska na EEG jsou doprovázena autismem, mutismem, aspirací, asociací, agresivitou a egocentricitou.

Zapojení levých hipokampálních struktur mozku a amygdaly se projevilo porušením společensky motivovaných funkcí; na pravé straně, porušení primárních emocí a specifické verbální a neverbální paměti, obtíže při učení.

Naše pozorování naznačuje, že duševní poruchy mezi záchvaty jsou přímým projevem epileptických výbojů v těch mozkových strukturách, které jsou spojeny s určitými duševními funkcemi!

Proto i při absenci epileptických záchvatů, ale v přítomnosti výrazných neuropsychiatrických poruch (ale s epileptickým EEG), je vhodné léčit ne epilepsii jako takovou, ale „přímo EEG“ a epileptickou encefalopatii, kterou tvoří s klinickými symptomy. Toto je přesně nazýváno nekonvulzivní epileptickou encefalopatií s neuropsychiatrickými poruchami. Pokud se projevují pouze duševní poruchy - cizí autoři někdy používají termín „psychotická epilepsie“. Jmenování valproátu pacientům v kombinaci s lamotrinem (domácím přípravkem ze skupiny lamictal) v prvních třech skupinách významně zlepšilo stav pacientů. Ve skupině IV se pouze 9 z 22 dětí podařilo zlepšit své behaviorální funkce (tj. 40%). Tento nízký terapeutický jev vysvětlujeme pevným vzorem EEG, tj. významný pokles epileptizace mozkové kůry.

Klasický výraz „je nutné léčit pacienta a ne EEG“ je nepochybně správný [4], nicméně na základě specifických klinických a instrumentálních symptomů epileptické (nekonvulzivní) encefalopatie je nutné rozhodnout o „léčbě“ patologického elektroencefalogramu a neuropsychiatrickém stavu pacientů. Nakreslíme analogii s bezbolestnou formou infarktu myokardu, kdy také musíme pacienta léčit podle patologického elektrokardiogramu, i když byl náhodně detekován.

Nicméně označení šablon těchto dětí s motorickou disinhibicí a poruchami chování antidepresiv a neuroleptik není vždy adekvátní. Jelikož snižováním prahu konvulzivní připravenosti, mohou aktivovat epileptickou aktivitu. Ze stejného důvodu se nedoporučuje, aby tyto děti předepisovaly fenobarbital, protože jeho vedlejšími účinky jsou podrážděnost, svalová dyskineze a hyperkinéza. Jmenování karbamazepinu (finlepsin) dětskými psychiatry jako behaviorálního korektoru (včetně záchvatů paniky) není vždy adekvátní, protože není možné potlačit zjištěnou trvalou epileptickou aktivitu pomalého spánku u těchto léků.

Nebylo by přehnané dospět k závěru, že děti s autismem, poruchami řeči, hrubými duševními poruchami, disinhibicí motorů vyžadují záznam EEG spánku.

Je možné, že záznam EEG denního nebo nočního spánku pro děti v psychiatrických léčebnách může přinést pozitivní výsledek z hlediska diagnózy nekonvulzivní epileptické encefalopatie se syndromem ESES.

Léčba

Prostředek první volby pro epileptickou nekonvulzivní encefalopatii u dětí ve věku 2 měsíců. až 2 roky je depakinový sirup 10-20 mg / kg.

Ve vyšším věku, bez účinku, je možné kombinované použití valproátu (bez snížení předchozí dávky) a domácího léku Lamotina (lamictal), 3-5 mg / kg (testováno na naší klinice). Při zvrácení psychomotorických poruch, při absenci záchvatů do 3 měsíců, je možné snížit dávku valproátu, ale ne zrušit. Kontrola nad dávkou léku je bezpochyby klinikou a stanovením hladiny antikonvulziv v krvi pacientů. To je to, co děláme na kapalinovém chromatografu Millichrom (Rusko). Přiměřená dávka pro děti je 50-70% celkové dávky valproátu a 35-45% dávky laotriny.

Tato farmakoterapie je zaměřena na potlačení epileptické aktivity na EEG, čehož by mělo být dosaženo, protože zlepšení mentálních funkcí, zejména kognitivních a řečových, je podle našich údajů zpožděno od neurofyziologické dynamiky!

Povinná je aktivní rodinná a skupinová psychoterapie, kurzy s psychologem, hledání skrytých talentů a schopností u dětí a jejich další rozvoj, nápravné pedagogické vlivy a v důsledku toho psychosociální rehabilitace.

A jaké děti by měl dětský neurolog a psychiatr věnovat pozornost?

1. Podle neurologického stavu (samozřejmě ve spojení s etiologií): afázie, dyspraxie řeči, mutismus, agnosie, prostorová dezorientace, prodloužená porucha cyklu spánku-bdění, ztráta paměti, nedostatek koncentrace inkluze, redukce kognitivních funkcí, motorická disinhibice (frontální symptomy).

2. Podle mentálního stavu: duševní a řečové vývojové zpoždění, absces-kompulzivní symptomy, psychotické (halucinatorně-paranoidní) stavy schizofrenie, deprese, autismus, porušování výkonných funkcí a funkcí socializace, pedagogické, pracovní a sociální adaptace.

3. "Obtížné děti" ve škole.

Formulace diagnózy (vzhledem k tomu, že neexistují klasické epileptické záchvaty). Při použití termínu „nekonvulzivní epileptická encefalopatie“ doporučujeme 2 přístupy.

1. Pokud se v anamnéze vyskytly epileptické záchvaty a později se staly vzácnými nebo vymizelymi, ale afatické a kognitivní poruchy se objevily v opožděné formě, pak v přítomnosti epiliptického EEG je platný Landau-Kleffnerův epileptický syndrom (nebo epilepsie - afázie). Doporučuje se však přidat psychiatrické šifry (F04, F07, F25 atd.).

2. Pokud je zjištěno dítě s typickými psychotickými poruchami a bez záchvatů (F71-73, F80,81, F89-94), ale epileptické (ještě trvalejší aktivita na EEG), tj. příznaky non-konvulzivní epileptické encefalopatie, je vhodné opustit primární psychiatrickou šifru, přidávat kód epilepsie nebo psaní "s hrubě vyjádřenou epileptickou aktivitou na EEG" pro základní psychiatrickou diagnózu.

Podle literárních světů (i když jen málo) zdrojů a osobního výzkumu lze konstatovat, že u dětí s mentální a motorickou disinhibicí (zejména poruchami řeči), podléhajících jejich cílenému vyšetření (záznam spánku EEG), elektroencefalografický epileptický epileptik bez klinických křečí.

Než je dítě diagnostikováno s „epilepsií“ (i když bylo provedeno EEG a MRI), měla by být znovu analyzována povaha útoků, jejich klinické projevy, souvislost s denní dobou a provokující faktory, rozhovor s příbuznými by měl být opakován, doporučuje se natočit video o útocích, které je možné a domácí podmínky.

Je nutné rozlišovat záchvaty z jiných paroxyzmů, hledat další etiologické faktory a získané údaje korelují s osobními zkušenostmi a ICD, před přiřazením identifikované patologie idiopatické, kryptogenní nebo symptomatické epilepsii.

A přesto, bez ohledu na to, jak super-moderní metody průzkumu jsou prováděny, hlavně pomáhají vyloučit hodně (to je nesmírně důležité!) A zřídka potvrzují. Konečné rozhodnutí o diagnóze epilepsie je nezbytné pouze z povahy útoků, jejich vztahu s rytmem spánku a bdělosti a údaji EEG [1-2] s úplným vyšetřením pacientů.

Proto je dnes důležitá klinická příprava, kompetence, lékařská intuice v kombinaci s odbornými znalostmi instrumentálních diagnostických metod. Bez této složky nebude léčba epilepsie u dětí vysoce účinná.

Vzpomeňme si, že od prvního pilulky antikonvulziva do posledního nemůže projít jen měsíc a možná i celý život! V této souvislosti jsme se snažili naplnit „senzorický výklenek“ v klinické elektroencefalografii u kojenců a dětí vydáním průvodce pro lékaře o objemu 860 stran as 550 ilustracemi EEG (SK Evtushenko, AA Omelyanenko. Klinický elektroencefalogram u dětí. Průvodce pro lékaře - Doněck: Donechchina, 2005. - 860 s.). A jsme rádi, že podle výsledků soutěže Akademie věd Vysoké školy Ukrajiny v roce 2005 získala naše kniha první cenu v nominaci „Nejlepší monografie roku“.

Autorka upřímně děkuje za účast na realizaci této práce: Ph.D. O.S. Yevtushenko, ředitel Centra pro neurorehabilitaci; Ph.D. A.A. Omelyanenko, vedoucí laboratoře EEG; Hlava Dep. L.M. Prokhorova; Lékařští výzkumníci E.I. Kutyakova, I.N. Golubeva, S.P. Dubina, E.N. Boguslavsky, biochemik N.Yu. Ivanová.

Proč jsem se rozhodl publikovat článek sám bez výše uvedených spoluautorů? Předpokládám, že tato práce způsobí nejen pozitivní, ale i negativní zpětnou vazbu. V tomto ohledu se budu věnovat pozitivním hodnocením mým asistentům a studentům a na mé adrese přijmu kritiku. Další práce mého týmu v této nejtěžší části pediatrické epileptologie nám umožní odpovědět na diskusní otázky uvedené v tomto článku.

1. Evtushenko S.K., Omelyanenko A.A. Klinická elektroencefalologie u dětí. Průvodce pro lékaře. - Doněck: Donechchina, 2005. - 860 s.

2. Zenkov L.R. Konvulzivní epileptické encefalopatie s psychiatrickými, komunikativními a poruchami chování // Epileptologický bulletin. - Moskva, №2 (03). - 2004. - s. 7-11.

3. Diagnostika a léčba epilepsie u dětí / Ed. P.A. Temina, M.Yu. Nikanorova. - Moskva, 1997. - 655 s.

4. Shanko G.G., Shanko V.F., Sharko E.E. Rozhodnutí o jmenování antikonvulziv u dětí s epilepsií a stavů ohrožených jeho výskytem / Sociální pediatrie. - Vol. 3. - Kyjev, 2005. - s. 396-402.

5. Dávka A. EEG v dětské epilepsii. - Německo, 2005. - 405 s.

6. Epileptické syndromy dětství, dětí a dospívání. - 4 vydání. - J. Roger, M. Bureu a kol., Francie, 2005. - 604 s.

7. Epilepsie. 26. mezinárodní kongres epilepsie. - Paříž, 2005. - Blachwell. - 464 s.

Více Informací O Schizofrenii