Kretinismus (z fr. Cretinisme - demence) je patologií endokrinního systému, který se vyvíjí v důsledku zhoršené funkce štítné žlázy syntetizující hormon a projevuje se zpožděním fyzického, intelektuálního, mentálního vývoje a komplexního narušení vnitřních orgánů.

Plná syntéza hormonů štítné žlázy s povinnou účastí jodu aktivuje metabolismus, nervový systém a žlázy s vnitřní sekrecí, urychluje proces syntézy a rozkladu bílkovin, ovlivňuje interakci a stabilitu všech tělesných systémů. Nedostatek hormonů štítné žlázy při dozrávání plodu a v raném věku způsobuje vývoj kretinismu.

Pokud je léčba zahájena v prvních dvou týdnech života dítěte a je správně zvolena, je možné se vyvarovat vzniku těžké patologie.

Onemocnění je diagnostikováno u 1 ze 4 000 dětí. Známky cretinismu se objevují od narození a v budoucnu se postupně zvyšují. Během kojení jsou projevy kretinismu méně výrazné, protože dítě dostává hormony štítné žlázy spolu s mateřským mlékem.

Příčiny kretenismu

  • nedostatek jodu v těle matky během těhotenství;
  • žijící v oblasti, kde je pozorován nedostatek jodu;
  • endemická struma matky, ke které došlo během těhotenství;
  • vrozené vady a abnormality vývoje štítné žlázy (hypoplazie, aplasie, dystopie atd.);
  • vrozená athyreóza;
  • ektopie tkáně štítné žlázy;
  • příjem tyreostatických léků během těhotenství;
  • dědičnou imunitu štítné žlázy k stimulaci štítné žlázy hypofýzy; odolnost tkáně vůči působení hormonů štítné žlázy;
  • genetické abnormality, které narušují mechanismus záchytu a retence jódu štítnou žlázou;
  • Pokročilá placená chirurgie pro částečné nebo úplné odstranění nemoci štítu;
  • vystavení ionizujícímu záření (záření, radioaktivní jod) během těhotenství;
  • Hashimotova tyreoiditida (autoimunitní chronický zánět štítné žlázy);
  • nedostatek jódu, selenu a dalších stopových prvků v potravinách a životním prostředí;
  • porušení biosyntézy hormonů štítné žlázy;
  • dysfunkce hypofýzy, hypotalamu;
  • manželství mezi lidmi blízké příbuznosti.

Formy kretenismu

V závislosti na etiologii rozlišujeme:

  • endemický kretinismus - projevený od narození, vzniká v důsledku nedostatečného příjmu jódu v oblasti bydliště. Možná genetická predispozice. Často se vyvíjí v rodinách, ve kterých jsou manželství mezi příbuznými krve;
  • sporadický kretinismus (Faggeova choroba) - vyskytuje se v raném dětství v důsledku dysfunkce štítné žlázy po jejím normálním fungování po určitou dobu. Příčinou těchto poruch může být hypoxie, trauma, intoxikace, krvácení do tkáně štítné žlázy, hypofýzy, hypotalamu, zánětlivé a autoimunitní procesy, nedostatečnost enzymových systémů, nedostatek jódu, zvýšená vazba hormonů štítné žlázy na krevní proteiny.

Endemický kretenismus má tři formy:

  • neurologické - doprovázené poruchou sluchu a zraku;
  • myxedema - projevuje se především zpožděním ve fyzickém vývoji;
  • smíšené

Pojem topografický kretenismus je rozšířený - porušování prostorových orientačních dovedností, neschopnost osoby orientovat se v terénu. Tento psychologický rys je vysvětlen poklesem aktivity pravé hemisféry mozku a nesouvisí se skutečným kretenismem. Osoby trpící topografickým kretenismem mohou pociťovat úzkost, strach ze ztráty. Pokud tato porucha není spojena s přítomností organického onemocnění, doporučuje se použít metody tréninkové paměti a prostorové představivosti.

Příznaky kretenismu

Děti s kretenismem mají charakteristický vzhled: deformovanou lebku se zesílenými frontálními a parietálními kostmi; kulatá, široká pastovitá tvář, plochý a široký nos s potopeným hřbetem, úzkými, širokoúhlými očima, hrubými rysy, hustým a krátkým krkem se zvětšenou vyčnívající štítnou žlázou.

Protože otok jazyka, to nevejde do úst, ústa jsou pootevřená, špička jazyka je přilepená ven. Jsou zakrslé, mají nepřiměřené tělo, deformované klouby a končetiny, pohyblivost kloubů, včetně páteře, je omezená. Kůže je hrubá, vlasy jsou tenké, linie vlasů je nízká. Ve vyšším věku je pozorován nedostatečný rozvoj sekundárních pohlavních charakteristik. Také zvláštní pro:

  • edém myxedému (obličej, končetiny);
  • špatné výrazy obličeje;
  • poruchy řeči a sluchu;
  • nízký čich;
  • suché vlasy, křehké nehty;
  • abnormálně nízké pocení.

Kretinismus má navíc následující projevy:

  • odloženo těhotenství, vysoká porodní hmotnost;
  • pozdní pád pupeční šňůry;
  • pomalý přírůstek hmotnosti, snížená chuť k jídlu;
  • častá zácpa, nadýmání;
  • nízká aktivita, letargie, ospalost;
  • nedostatek reakce na zvuk a světlo;
  • obtíže s nosním dýcháním (v důsledku otoků nosní sliznice);
  • velká pružina se zvětšuje, v průběhu času neroste;
  • prodloužená žloutenka novorozenců způsobená hyperbilirubinemií;
  • nízká tepová frekvence;
  • nízký krevní tlak;
  • vnitřní orgány jsou zmenšeny;
  • pupeční hernie;
  • pozdní kousání, oddálení výměny zubů;
  • nedostatečný rozvoj pohlavních žláz, možný kryptorchidismus;
  • poruchy duševního a intelektuálního vývoje.

Intenzita symptomů kretinismu závisí na věku, kdy se nemoc vyskytla: s vrozeným kretinismem, jeho symptomy jsou výraznější. Pokud se onemocnění objeví během 3-5 let, těžké duševní poruchy se nevyvíjejí, ale dochází k poklesu inteligence, oslabování duševních schopností, zpoždění puberty.

Je-li po 4–6 týdnech od narození zahájena hormonální korekce, je pravděpodobnost nevratné mentální retardace a dalších závažných komplikací vysoká. Viz také:

Diagnóza kretinismu

Vrozený kretenismus u dětí je diagnostikován bezprostředně po narození, charakteristické vnější znaky patologie přitahují pozornost. Vrozený nedostatek hormonů štítné žlázy odhaluje testovací screening novorozenců (krevní testy všech novorozenců na hormony štítné žlázy a hypofýzy), který se provádí v prvním týdnu života. Vzorek krve se v tomto případě odebírá z paty. Ve druhém nebo třetím dni života se provádějí krevní testy na hormony TSH nebo tyroxin (T4). Kompenzační zvýšení hladiny TSH v krvi indikuje nedostatek funkce štítné žlázy.

Komplexní diagnostické vyšetření je založeno na klinických, laboratorních a radiologických analýzách:

  • klinický krevní test;
  • stanovení hladiny hormonů štítné žlázy a hormonu stimulujícího štítnou žlázu;
  • analýza přítomnosti protilátek proti štítné žláze;
  • Ultrazvuk štítné žlázy;
  • radiografie lebky k vyloučení nádoru hypofýzy;
  • X-ray nohou (vyšetření stavu femorální hlavy a kolenních kloubů).

Léčba krétinismem

S diagnostikovaným nedostatkem funkce štítné žlázy by měla být léčba zahájena co nejdříve a zahrnuje:

  • užívání syntetických analogů hormonů štítné žlázy;
  • použití léků s vysokým obsahem jodu;
  • léčba průvodních onemocnění kardiovaskulárního, muskuloskeletálního, nervového systému.

Hormonální substituční terapie se provádí po celý život. Dávka léků je vybrána endokrinologem na základě výsledků vyšetření s přihlédnutím k věku, hmotnosti pacienta, závažnosti symptomů.

Během kojení jsou projevy kretinismu méně výrazné, protože dítě dostává hormony štítné žlázy spolu s mateřským mlékem.

Kromě toho bylo prokázáno, že příjem vitamínů A a B12. V některých případech existuje potřeba předepisovat léky, které zlepšují cirkulaci mozku, normalizují činnost kardiovaskulárního systému, trávicího traktu.

Krétické komplikace

Bez řádné léčby se příznaky kretenismu vyvíjejí až do vzniku nevratných změn v kardiovaskulárních, nervových, respiračních, muskuloskeletálních a dalších systémech.

Předpověď

Pokud je léčba zahájena v prvních dvou týdnech života dítěte a je správně zvolena, je možné se vyvarovat vzniku těžké patologie. S léčbou začala včas, dítě jako celek vyvíjí normálně, ale má nějaké odchylky jak intelektuálně, tak fyzicky. Je-li po 4–6 týdnech od narození zahájena hormonální korekce, je pravděpodobnost nevratné mentální retardace a dalších závažných komplikací vysoká.

Prevence kretinismu

  • včasná prevence a v případě potřeby léčba onemocnění štítné žlázy;
  • vyvážená strava pro makroživiny a mikronutrienty během těhotenství je zvláště důležitá;
  • lékařské sledování štítné žlázy ve všech obdobích těhotenství;
  • včasná diagnóza kretenismu u dětí, screeningové studie;
  • profylaxe štítné žlázy v oblastech s nízkou hladinou jodu ve vodě a půdě;
  • individuální profylaxe jódem.

Kretinismus u dětí

Kretinismus patří do kategorie onemocnění endokrinních žláz, je typem hypotyreózy. K onemocnění dochází v důsledku přítomnosti patologických stavů štítné žlázy, které jsou vyjádřeny v nerovnováze při produkci hormonů štítné žlázy. To se projevuje zpožděním ve fyzickém, duševním a duševním vývoji. Obvykle má vrozený, zřídka získaný charakter.

Důvody

Kořenem tohoto onemocnění je nedostatečné množství hormonů produkovaných štítnou žlázou. Nejčastějším důvodem jeho výskytu jsou abnormality v embryonálním období vývoje. Konec konců, v těchto dvou počátečních měsících těhotenství dochází k organogenezi - narození a tvorbě všech systémů a orgánů embrya. Výskyt kongenitálního kretinismu může být ovlivněn přítomností následujících faktorů:

  • malformace štítné žlázy u plodu,
  • zdravotní problémy a nesoucí mámu.

První skupina příčin zahrnuje následující anomálie:

  • hypoplazie (nedostatečná tvorba tkáně štítné žlázy);
  • aplázie (její úplná absence);
  • ektopie (tkáně orgánu přesahují hranice stanoveného místa).

Druhá skupina příznaků vývoje vrozené choroby zahrnuje následující ukazatele:

  • nedostatečné množství jodu v produktech obsažených v potravě matky během těhotenství;
  • problémy s aktivací tohoto prvku;
  • užívání drog patřících do skupiny tyreostatik, radioaktivního jodu;
  • nedostatek třetího trimestru nesoucích hormony produkované štítnou žlázou;
  • maminova choroba s autoimunitní tyreoiditidou (endemická struma).

Třetí skupinou faktorů, které mohou vyvolat vznik kretinismu, jsou:

  • žijící v oblasti s nedostatkem jódu,
  • koncepce prostřednictvím incestu,
  • dědičnosti.

Příznaky

Příznaky onemocnění jsou patrné ihned po narození dítěte. Mezi první příznaky nemoci u kojenců patří:

  • nedostatečné rozvinutí (hypoplazie) kostí lebky;
  • pomalý puls, nízká srdeční frekvence (bradykardie);
  • edém podkožní tkáně a kůže (myxedém);
  • abnormality v práci vnitřních orgánů (autonomní dysfunkce);
  • pomalé reflexy, letargie;
  • nedostatek reakce na světlo a zvuk;
  • dlouhé přerůstání fontanelu;
  • se značným zpožděním;
  • špatné sání prsou;
  • nafouklé břicho.

Pokud tyto příznaky nejsou včas zaznamenány a léčba nezačne, jejich počet se bude postupně zvyšovat. Ve věku 4 až 6 let se projevily tyto charakteristické rysy onemocnění:

  • porucha řeči a sluchu (až neslyšící mutismus);
  • trpaslík, disproporcionalita (krátké nohy a paže, velká hlava);
  • první zuby jsou křivky, jejich změna na trvalé se objevuje se zpožděním;
  • možné skoliózy, deformace kostí a kloubů končetin.

Na obličeji se objevují známky kretinismu:

  • to se stane nafouklé, získá hrubé rysy;
  • nos je plochý a široký, zapadlý nos;
  • Vzdálenost očí je velká, oči jsou jako oteklé;
  • často je pozorován strabismus;
  • nízký čich;
  • ústa jsou otevřená, jazyk, protože se zhrubla a nevejde do úst, vytrhne se;
  • sliny neustále proudí;
  • výraz obličeje je minimální, jeho výraz je "tupý".

Duševní a duševní poruchy se projevují v následujících ukazatelích:

  • poruchy učení,
  • apatie
  • řeči
  • proces pomalého myšlení,
  • snížená inteligence a mentální retardace.

Diagnostika kretenismu u dítěte

Za účelem stanovení vrozeného problému s produkcí hormonů, od 3 do 10 dnů po narození, je každý novorozenec podroben speciálnímu vyšetření - screening (v přítomnosti materiálních a technických možností porodnice). V nepřítomnosti takových, krev je vzata pro analýzu hormonů štítné žlázy. Toto opatření umožňuje zahájit léčbu substituční terapií ihned po zjištění onemocnění.

Pro podrobnější představu o nemoci, kromě krevního testu, proveďte následující studie:

  • Ultrazvuková studie štítné žlázy,
  • rentgen kosti.

U kojenců, zvláštní diagnóza je dělána rozlišovat cretinism od gargoilism nebo Downova nemoc.

Komplikace

Na začátku léčby onemocnění u dítěte v prvních dvou týdnech po jeho narození může být nepříznivá prognóza pouze ve dvou případech:

  • příčinou onemocnění je zhoubný nádor
  • negativní reakce tělesných buněk na hormony štítné žlázy.

Být pozdě i pár týdnů je plný duševní retardace a dalších komplikací, které již byly zmíněny výše.

Léčba

Co můžete udělat

Jediná možnost pokusu o zajištění relativně normálního života pro vaše dítě a pak pro dospělého je:

  • co nejdříve provést léčbu,
  • poskytnout dítěti možnost užívat hormonální a jód obsahující pilulky doporučené endokrinologem v dávkách přesně definovaných lékařem.

Co dělá lékař

Jak bylo uvedeno výše, problém nalezený v rané fázi štítné žlázy je eliminován pomocí substituční terapie. Ve většině případů je léčba trvalá. Povinností lékaře je:

  • stanovit individuálně příslušný lék a dávku jeho příjmu;
  • pravidelně monitorovat léčebný proces;
  • v případě potřeby změňte léčbu.

Prevence

Preventivní opatření onemocnění u dětí naznačují především maximální odstranění všech příčin, které by mohly vyvolat jeho výskyt. Pokud má dívka, která má v plánu mít dítě, problém se štítnou žlázou, není to důvod, proč opustit svůj sen. Stačí:

  • pre-get "dobrý" od gynekologa a endokrinologa,
  • pravidelně sledována po celou dobu těhotenství,
  • vzít všechny předepsané léky,
  • jíst úplně, vést tichý život,
  • trávit více času venku.

Vše o kretenismu: typy, symptomy, léčba

Kréta se začíná vyvíjet s vážným nedostatkem hormonů, které produkuje štítná žláza. Rozvíjí se nevratné globální patologie somatického, nervového, mentálního charakteru. Častěji je výsledkem vrozené hypotyreózy. Budeme se zabývat příčinami kretenismu, vyprávět o jeho formách, projevech, diagnóze, moderních metodách léčby.

Kretinismus se vyskytuje nejčastěji u dětí, ale z řady důvodů se může vyvinout u dospělého.

Existují následující typy:

  1. Endemický kretenismus. Začíná jeho vývoj u plodu, který je stále v děloze. Příčiny - nedostatek jódu, strumogennye prvky v potravě budoucí matky. Stává se, že plod má genetickou predispozici. Hodně záleží na oblasti bydliště rodičů. Pokud je lokalita endemická, často se vyskytují případy strumy, vzniká riziko kretenismu. Vysoká míra pravděpodobnosti výskytu nemocného dítěte v situaci, kdy se příbuzní, kteří jsou v blízkosti krve, stali rodiči.
  2. Sporadický. Nazývá se dědičnými anomáliemi enzymových systémů, které produkují hormony štítné žlázy. Vývoj štítné žlázy je narušen i na embryonální úrovni. Terén v tomto případě nehraje rozhodující roli.

Existuje další klasifikace. Podle ní má kretinismus následující formy:

  1. Hypotyreální oligofrenie (cretinismus). Stává se vrozeným nebo se vyskytuje v raném dětství. Častěji je výsledkem endokrinních poruch.
  2. Myxedema. Výsledkem malformace embrya je smrt tkáně štítné žlázy. Tato forma postupuje rychle v prvních měsících po narození.
  3. Neurologické. Vyskytuje se často. Ti, kteří žijí v oblastech s vysokým nedostatkem jódu, jsou k této formě náchylní. Nebyly pozorovány žádné výrazné projevy hypotyreózy.

Důvody

Konečné stanovisko k důvodům neexistuje.

Onemocnění často vyvolává nedostatek jódu, ale to není jediný důvod. Ne každý, kdo žije v potenciálně nebezpečné oblasti, dostat strumu, protože to je věřil, že to není hlavní důvod.

Vědci mají sklon věřit, že hlavním důvodem je genetická predispozice, protože v endemické oblasti existuje mnoho zdravých rodin. Kretinismus podléhá těm dětem, které trpí oběma rodiči touto patologií. Pokud je nemoc pozorována u matky a otce, je velmi pravděpodobné, že jejich dítě bude trpět kretenismem.

Hraje důležitou roli, kdo z rodičů trpí nemocí. Patologie se přenáší z oplodněného vajíčka z nemocné matky. Otec může být naprosto zdravý. Nemocná matka má často děti narozené nemocné, zatímco od nemocného otce zdravá matka porodí zcela zdravé děti. Vědci také zjistili, že kretinismus může být přenášen z nemocných zvířat.

Dalším důvodem je léčba některými léky (karbimazol, amiodaron) bez lékařského doporučení, nadměrný příjem jódu a radioaktivní léčba štítné žlázy.

Co je jód?

Jod je schopen zabránit rozvoji této patologie. Pokud je zhoršena funkce produkce hormonu štítné žlázy, dítě nakonec vyvíjí akutní nedostatek jódu.

Je to velmi důležité normální hladina jódu v těle těhotné ženy. To je záruka zdraví, správný vývoj plodu. Tento prvek se podílí na tvorbě nervového systému. Pokud dojde k deficitu, objeví se vývojové patologie vnitřního ucha, dokonce i mozková kůra. Pokud je kortex tvořen nesprávně, asociace jsou v dítěti vytvořeny nesprávně, na které je následně postaven celý proces myšlení. Pokud existuje patologie vývoje vnitřního ucha, je hluchota. Porucha pohybové motility vede k rozvoji křeče, pohyby se zpomalují a časem dochází k nehybnosti.

Kucherův výzkum

Rakouský vědec Kucher, zkoumající nemoc, provedl řadu zajímavých experimentů. Jejich cílem bylo zjistit skutečnou příčinu tohoto onemocnění.

Vědec umístil zdravé psy do rodin, kde byl nemocný. Postupem času byla téměř všechna zvířata také infikována kretenismem. Jejich chování se změnilo, staly se neadekvátními, agresivními, potlačovanými, dokonce se projevovala i vnější deformace.

Vlastnosti manifestace u dětí a dospělých

Existují věkové rozdíly.

Jak se projevuje kretinismus v raném věku

Endokrinní patologie se stává důsledkem vrozené hypotyreózy. To je pozorováno vzácně (pro každý 4000 novorozenců). Odhalil, že dívky trpí více nemocí. Novorozenec může mít krevní test. Ukáže aktuální úroveň hormonů. Zřejmé symptomy se objevují za 3-4 měsíce:

  • pravidelná ospalost, letargie;
  • dítě jasně zaostává;
  • kůže je nažloutlá;
  • dítě špatně nasává
  • neprojevuje pružinu;
  • často dochází k zácpě.

Hlavní příznak - dítě roste pomalu. Tvář nemocného dítěte je opuchlá, vzhled je matný, vlasy jsou suché, křehké. Tělesná aktivita dítěte prudce klesá, může být pozorována příliš široká pružina.

Charakteristickým rysem této patologie je extrémně nízký růst, chraplavý hlas, špatná chuť k jídlu. Dýchání, snížení výkalů se může vyvinout a břicho se stane oteklým. Nízký tlak je charakteristický.

Ujistěte se, že máte porušení motility. V mírné formě koordinace pacienta je narušena, v těžké - on nemůže stát, chodit. Myšlení a reflexy pacienta se zpomalují.

Krétinismus vyvolává deficit hormonů tyroxinu (T4), trijodthyroninu (T3). Pokud mluvíme o mírné formě, až 3-5 let, nemoci se nemůže projevit vůbec. Při vrozené hypotyreóze se objevují následující příznaky: zuby jsou špatně seříznuté, čich a sluch jsou narušeny. Charakteristickým rysem je zvýšení jazyka do takové míry, že přestane zapadat do úst. Duševní vývoj je zpomalen, dítě hovoří špatně a jen 4-5 let může chodit.

Pokud je ve svalech slabost a výrazné zakřivení kostí, dítě se raději plazí. U adolescentů zaostává puberta, u dívek je nástup menstruace výrazně zpožděn.

Často děti s černou kůží obličeje cretinism. Tvoří třetinu všech případů.

Kretinismus je velmi vážné onemocnění, které hrozí porušením všech aspektů vývoje. Pokud není léčen včas, dítě začíná vážně zaostávat ve vývoji, jeho puberta je zpožděna. Nemocné ženy nemohou porodit dítě samy o sobě nebo se dokonce stanou neplodnými.

Vývoj u dospělých: funkce

V dospělosti se může rozvinout nabytá, nikoli vrozená forma.

Kretinismus u dospělých se vyvíjí z těchto důvodů:

  1. odstranění štítné žlázy;
  2. nedostatek jódu (chronický);
  3. zánětlivého procesu.

Jasný signál, že hypotyreóza začala - výskyt myxedému. Vyvolává porušení metabolismu, krevního oběhu, otoků. Časem pacient ztrácí své schopnosti, rychle se unavuje, zájmy jsou ostře omezeny.

Projevy kretinismu u dospělého jsou poměrně rozmanité:

  • mentální retardace (může mít různé stupně);
  • porušení proporcí těla (končetiny jsou silnější a kratší, v důsledku čehož se vyvíjí nemotornost pohybů), lebka (hlava je větší než obvykle, ale mozek je mnohem menší);
  • malá výška (zpomalení růstu přímo závisí na závažnosti onemocnění);
  • klouby se zhrubnou a končetiny se zkrátí, nohy se otočí dovnitř;
  • motorická aktivita mizí v samotné míše;
  • patologicky úzká pánev;
  • projev je narušen, objevuje se hluchota;
  • člověk se stává apatickým;
  • objeví se chilliness;
  • pohlavní orgány jsou špatně rozvinuté;
  • objevuje se podrážděnost, kradmost, pacienti se s ostatními nevedou dobře.

Kromě těchto příznaků je charakteristickým rysem malé množství vlasů v celém těle. Na obličeji vidíte charakteristické rysy: tlusté rty, vyboulené uši, široký nos, lícní kosti, neobvykle vysoké čelo.

Diagnostika

Účinnost léčby, adaptace závisí na stadiu, ve kterém je diagnóza provedena. Mělo by být stanoveno co nejdříve. Pokud dojde ke ztrátě času, dochází v těle k celosvětovým nevratným patologickým procesům.

Při prvním podezření nutně otestujte. Musí se konat v prvních třech dnech po porodu. Krev se odebírá z nohy (paty), kterou lze použít k detekci genetických abnormalit. Je důležité zkontrolovat, jak dobře funguje funkce štítné žlázy.

Obtížnost diagnózy spočívá ve skutečnosti, že kretinismus je ve symptomech podobný řadě dalších onemocnění. K určení, jak pokročilá je štítná žláza, se provádí analýza hladiny hormonu tyroxinu. Také se provádí rentgen nohou. Pomáhá určit, zda je úroveň zpevnění chodidel normální. Obraz pomůže doplnit celkový krevní obraz. Pomocí ultrazvuku se zjistila velikost žlázy, umístění, struktura, možné vrozené vady.

Léčba

Chcete-li zahájit léčbu okamžitě. Nemůžeme ztratit čas, protože důsledky jsou nevratné. Včasná, iniciovaná léčba je zárukou pozitivní prognózy do budoucna.

Pokud se zjistí hypotyreóza, provede se substituční léčba. Pacientovi jsou předepsány syntetické hormony, které pomohou nahradit ztracené funkce štítné žlázy. Tato skupina léků je předepsána pro všechny formy, s výjimkou případů, kdy je tkáň necitlivá na hormony produkované štítnou žlázou.

Někdy se stává, že klinika nemá žádné podmínky pro plnou diagnózu onemocnění. Pokud existují zjevné známky kretenismu, lékař může předepsat urgentní léčbu bez plné diagnózy, přičemž provede všechny testy. Lékař pak bere v úvahu, jak tělo pacienta reaguje na léčbu.

Léčba začíná okamžitě, v prvním měsíci po porodu. Správná terapie umožňuje dítěti vyvíjet se normálně. Pokud je léčba zpožděna (začala po 4-6 týdnech), roste pravděpodobnost, že dítě bude čelit řadě závažných příznaků kretenismu.

Přípravy

V pediatrii se používají následující léky:

Cretinism nemoc: příznaky, šance na normální život

S výrazným nedostatkem jódu a hormonů štítné žlázy může dítě postrádat štítnou žlázu, nebo se zmenšuje a stává se funkčně vadným. V závažných případech se novorozenec již narodil s nevratnou mentální retardací. Takové případy se zlepšenou diagnostikou se však staly méně častými. U dospělých se cretinismus vyvíjí s těžkou, neléčenou hypotyreózou.

V závislosti na příčinách výskytu jsou všechny případy kreténismu rozděleny na:

  • Sporadický. V souvislosti s chromozomálními mutacemi, ozářením, autoimunitními patologiemi, intoxikací, kouřením těhotné ženy (včetně pasivních). Nejčastěji je jeho příčina nevysvětlitelná.
  • Endemické. Vzniká proto, že v místě bydliště nastávající matky je nedostatek jódu ve vodě a potravinách; endemická struma se nachází v populaci; Kretinismu lze zabránit odstraněním nedostatku jódu.
Endemická struma u adolescentů

Příznaky mentálních abnormalit v závislosti na věku:

  • U novorozenců: nízká motorická aktivita dítěte, konstantní ospalost, letargie, slabý pláč, pomalá reakce na podněty, nafoukaný obličej s vyčnívajícím jazykem (nezapadá do úst), studená kůže se žlutavým nádechem, otoky genitálií, končetin, nedostatečný růst, špatná chuť k jídlu, břišní distenze, pupeční kýla. V budoucnu je poznamenáno pozdní uzavření jara, slabá reakce na zvuk atd. V případě nervové varianty kretinismu, sluchu a řeči jsou narušeny, až do úplného ticha, intelektu klesá na idiocy, svalovou spasticitu, nekoordinované pohyby jsou zaznamenány.
  • V raném dětství:
    Kretinismus u dospělých
    malá výška, krátké paže a nohy, široká tvář, nevyjadřující emoce, zploštělý nos, rozloučená ústa, velký jazyk, zkrácený krk, je tu struma, vratká chůze, nemotorný, pomalý pohyb, nepříjemný pohyb. Dítě je staženo, emocionálně nestabilní, konfliktní, často škodlivé, bezkontaktní.
  • Školáci: pomalé vnímání informací (špatně srozumitelná řeč, lépe vycvičené obrázky), nestabilní pozornost, častá roztržitost, přepracování ukazuje nadměrnou aktivitu, částečnou paměť, nezřetelnou řeč, špatnou slovní zásobu, psaní a čtení způsobují potíže.
  • U dospělých: příznaky jsou méně výrazné, a to i při těžké hypotyreóze, demence se nevyvíjí, ale pacienti zaznamenávají únavu při duševní práci, konstantní ospalost, problémy s pamětí, nepřítomnost, potíže po dlouhou dobu se zaměřují na jednu akci. Často je zde deprese, pomalost řeči, myšlenkové procesy. U starších pacientů s pomalejší mozkovou cirkulací se stav zhoršuje.

Diagnóza pacienta: sbírka anamnézy, radiografie lebky, končetin, ultrazvuk štítné žlázy, biopsie, CT a MRI mozku, studium hormonů TSH a T4. Děti předškolního a školního věku konzultují psychiatra. Lékař provádí studium intelektuální sféry pomocí speciálních testů podle metody Wexlera.

Léčba kretenismu. Pokud nezačnete s léčbou vrozeného nedostatku hormonu štítné žlázy od narození, pak za šest měsíců nebude možné tyto abnormality opravit. Od prvních dnů života je dítěti předepsána substituční léčba levotyroxinem. V případě potřeby se smíchá s mateřským mlékem. Dále ukázaly léky, které zlepšují mozek - Encephabol, Pantogam, vitamíny. Nejméně 3-4 krát týdně ve stravě kojící matky by měly být mořské plody, mořské ryby. Je důležité zajistit dodávky chudých bílkovin z masa a mléčných výrobků, čerstvé zeleniny a ovoce.

Pokud je dávka hormonů správně zvolena, dítě obdrží všechny potřebné vitamíny a stopové prvky s HB, s produkty, pak lze dosáhnout fyziologické normy. Ale takové děti stále zaostávají za svými vrstevníky v intelektuálních schopnostech.

Přečtěte si více v našem článku o kretenismu, jeho projevech a léčbě.

Přečtěte si v tomto článku.

Příčiny kretinismu u dospělých a dětí

Štítná žláza je rozpoznána jako vedoucí orgán při tvorbě mozkových struktur v prenatálním období. Také si zachovává svou roli po narození dítěte, udržování schopnosti učit se, učit se, zapamatovat si a analyzovat informace a získávat dovednosti.

To je způsobeno tím, že hormony štítné žlázy zajišťují tvorbu mozkových neuronů, včetně kortikální vrstvy, která je zodpovědná za inteligenci. V prvním trimestru těhotenství je tvorba důležitých částí mozku doprovázena také pokládkou sluchových a motorických center. Všechny tyto procesy závisí na práci mateřské štítné žlázy matky. To může být nepříznivě ovlivněno:

  • nedostatek jódu, selenu v potravinách a vodě, podvýživa (hlavní důvod);
  • virové infekce;
  • kouření;
  • autoimunitní onemocnění;
  • užívání léků, zejména potlačení aktivity štítné žlázy (tyreostatika);
  • ozáření;
  • genetické abnormality (častěji u příbuzných manželství).

S výrazným nedostatkem jódu a hormonů štítné žlázy může dítě postrádat štítnou žlázu, nebo se zmenšuje a stává se funkčně vadným. V závažných případech se novorozenec již narodil s nevratnou mentální retardací. Takové případy se zlepšenou diagnostikou se však staly méně častými.

Ve většině případů dochází k odchylkám v inteligenci během školní docházky. Mohou se vyskytnout iu pacientů, u nichž včasná jódová profylaxe zabránila vrozené demenci. U dospělých se cretinismus vyvíjí s těžkou, neléčenou hypotyreózou.

A více o dietě s hypotyreózou.

Typy vrozené kretinismu

V závislosti na příčinách výskytu jsou všechny případy kretenismu rozděleny na sporadické a endemické.

Sporadický

Vyskytuje se, pokud blízcí příbuzní neměli podobná onemocnění (neexistuje genetická predispozice) a nedostatek jódu není pozorován v místě bydliště matky. V souvislosti s chromozomálními mutacemi, ozářením, autoimunitními patologiemi, intoxikací, kouřením těhotné ženy (včetně pasivních). Nejčastěji je jeho příčina nevysvětlitelná.

Endemické

Charakteristické pro tyto charakteristické rysy:

  • nedostatek jódu ve vodě a potrava v místě bydliště nastávající matky;
  • endemická struma se nachází v populaci;
  • Kretinismu lze zabránit odstraněním nedostatku jódu.

Téměř všechna území Ruska a Ukrajiny, s výjimkou těch, které jsou v blízkosti moře, lze přičítat oblastem, kde byl zjištěn nedostatečný obsah jódu. Při absenci vyšetření a profylaxe jódem se každých 10 dětí narodí s mentálním postižením.

Příznaky onemocnění

V závislosti na věku se mentální retardace projevuje různými způsoby.

Novorozenci

Vnější znaky, které dávají důvod k podezření na kretenismus, jsou:

  • nízká tělesná aktivita dítěte;
  • konstantní ospalost, letargie;
  • slabý pláč;
  • pomalá reakce na podněty (například dítě neplačí kvůli mokré pleně);
  • opuchlý obličej s vyčnívajícím jazykem (nevejde se do úst);
  • chladná kůže s nažloutlým nádechem, otoky pohlavních orgánů, končetin;
  • nedostatečný růst;
  • slabá chuť k jídlu, nadýmání;
  • pupeční hernie.

V budoucnu je poznamenáno pozdější zavření jara, slabá reakce na zvuk, světlo, porušení nosního dýchání v důsledku otoků nosní sliznice, hrubého pláče, zpomalení zubů, opožděného nástupu motorických schopností. V nervové variantě kretenismu, poruch sluchu a řeči jsou narušeny, až do úplného ticha, inteligence klesá na idiocy, svalovou spasticitu, nekoordinované pohyby jsou zaznamenány.

V raném dětství

Vzhled dětí s kretenismem je typický:

  • malý vzrůst;
  • krátké ruce a nohy;
  • široká tvář, nevyjadřující emoce;
  • zploštělý nos;
  • otevřená ústa, velký jazyk;
  • zkrácený krk, někdy struma (zvětšená štítná žláza);
  • chvatný, chamtivý;
  • pohyby pomalé, trapné.
S kretenismem je duševní a tělesný vývoj vždy narušen.

Osobní charakteristiky dítěte s mentálním postižením se mohou projevit izolovaně, emocionální nestabilitou, rychlou změnou nálady a konfliktem. Mnohé děti se stávají rozzlobenými, agresivními, úzkostnými, obtížně přizpůsobitelnými týmu.

Školáci

Nejčastěji se projevuje slabý nedostatek dodávky jódu plodu v období, kdy se dítě začíná učit. Příznaky zhoršeného duševního vývoje jsou:

  • pomalé vnímání informací (špatně rozumějí řeči, jsou lépe vyškoleni obrázky);
  • nestabilní pozornost, častá rušivost;
  • přepracování ukazuje nadměrnou aktivitu;
  • paměť je povrchní, je těžké reprodukovat to, co viděli nebo slyšeli;
  • pro dítě je obtížné porovnávat předměty, najít společné a rozdíly, učinit závěr;
  • řeč je nesrozumitelná, mnoho zvuků není vyslovováno, podobné zvuky nejsou rozlišeny uchem;
  • omezená používaná slovní zásoba;
  • jsou potíže s psaním a čtením.
Kretinismus

U dospělých

Příznaky po skončení tvorby mozku jsou méně výrazné. I při těžké hypotyreóze se nevyvíjí demence. Ale pacienti si všimnou:

  • rychlá únava při duševní práci;
  • konstantní ospalost;
  • poškození paměti;
  • rozptýlení;
  • obtížnost dlouhého zaměření na jednu akci.
Hypotyreóza u žen před a po léčbě

Často je zde deprese, pomalost řeči, myšlenkové procesy. U starších pacientů s pomalejší mozkovou cirkulací se stav zhoršuje. Vzhledem k poruchám metabolismu lipidů dochází k aterosklerotickým změnám v tepnách dříve a postupuje se v závažnější formě. Pacienti s hypotyreózou proto častěji diagnostikují encefalopatii cévního původu.

Diagnóza pacienta

Při zohlednění diagnózy:

  • dědičnou predispozici;
  • mateřské nemoci během těhotenství;
  • poruchy příjmu potravy, žijící v endemické oblasti s nedostatkem jodu;
  • vnější znaky;
  • pomalý puls, nízký krevní tlak, studená kůže;
  • snížené reflexy šlach;
  • růstu a rozvoje.
Hypotyreóza v 7 měsících těhotenství

Pacienti jsou prováděni na přístrojovém a laboratorním vyšetření:

  • RTG lebky, končetin - porucha osifikace, asymetrie tvorby kostí, nedostatečná tvorba základny lebky, zesílení parietálních kostí;
  • Ultrazvuk štítné žlázy - nedostatečný rozvoj orgánu, jeho nepřítomnost, posun k kořenům jazyka, krční tkáň, uzel nebo difuzní struma, cysty, kalcifikace;
  • biopsie - malé folikuly, mnoho vláken pojivové tkáně;
  • CT a MRI mozku k vyloučení poškození hypofýzy a hypotalamu;
  • studie TSH a T4 (doporučeno již při narození) - zvýšený thyrotropin a snížený tyroxin.
MRI mozku

Děti předškolního a školního věku konzultují psychiatra. Lékař provádí studium intelektuální sféry pomocí speciálních testů podle metody Wexlera. Objasňuje schopnost pacienta orientovat se v každodenních situacích, množství slovní zásoby, schopnost věnovat pozornost, prostorové a obrazové myšlení.

Léčba krétinismem

Pokud nezačnete s léčbou vrozeného nedostatku hormonu štítné žlázy od narození, pak za šest měsíců nebude možné napravit vývojové abnormality. Proto je od prvních dnů života předepisováno náhradní substituční terapii levotyroxinem. Jeho dávka se volí podle výsledků krevních testů.

V případě potřeby se smíchá s mateřským mlékem. Dále ukázaly léky, které zlepšují mozek - Encephabol, Pantogam, vitamíny. Děti s hypotyreózou musí být registrovány u endokrinologa, pravidelně se podrobují vyšetření na hormony pro úpravu dávky.

Jídla by měla být organizována tak, aby alespoň 3-4 krát týdně ve stravě kojící matky byly mořské plody, mořské ryby a řasy. Je důležité zajistit dodávky chudých bílkovin z masa a mléčných výrobků, čerstvé zeleniny a ovoce.

Pokud je dávka hormonů správně zvolena a dítě dostává všechny potřebné vitamíny a stopové prvky s mateřským mlékem a pak s jídlem, pak lze dosáhnout fyziologické normy rychlosti vývoje nervového systému. Ale takové děti stále zaostávají za svými vrstevníky v intelektuálních schopnostech.

Prevence

Protože je prokázáno, že nedostatečné množství hormonů štítné žlázy u matky v prvním trimestru narušuje tvorbu dětského mozku, je důležité normalizovat fungování štítné žlázy. A to musí být provedeno ve fázi plánování těhotenství.

Proto je nutné podstoupit vyšetření - v první fázi stačí provést analýzu uvolňování jodu v moči. Pokud se zjistí abnormality, je třeba navštívit endokrinologa. Bez jeho doporučení neužijí léky, ale je možné zajistit dodávání fyziologických norem jódu s dobrou výživou, s použitím jodizovaných solí a vitaminových komplexů s jódem - Vitrum, Multitabs, Duovit pro ženy, Perfectil.

A více o nodulární strumě štítné žlázy.

Kretinismus se vyskytuje u dítěte s nedostatkem hormonů štítné žlázy v prvních měsících vývoje plodu. Jeho hlavní příčinou je nedostatek jódu. Čím je to těžší, tím jsou důsledky nevratnější a dítě se již narodilo s mentální retardací.

Mírné formy se vyskytují u dětí ve školním věku. U dospělých jsou abnormality obvykle způsobeny získanou hypotyreózou. Pro diagnózu vezměte v úvahu typické externí údaje, výsledky vyšetření štítné žlázy a psychologické testy. Pro léčbu je důležité aplikovat levotyroxin od prvních dnů života.

Užitečné video

Podívejte se na video o hypotyreóze (nedostatek hormonů štítné žlázy):

Přidělené k povinné dietě s hypotyreózou. Jídelní lístek si můžete rozvinout okamžitě na týden, zejména pokud má onemocnění jasné projevy - je nutná autoimunní, subklinická nebo bezlepková dieta. Jak snížit obezitu u žen a mužů kvůli štítné žláze?

Subklinická toxikóza se vyskytuje hlavně v oblastech nepříznivých v množství jódu. Příznaky u žen, včetně těhotenství, jsou rozmazané. Pouze nepravidelná období mohou indikovat problém nodulového strumu.

Hypotyreóza u dětí je stále častější. Existuje mnoho druhů - vrozené, subklinické, primární, atd. Příznaky a symptomy nemusí být vždy rozpoznány okamžitě. Diagnóza začíná hormonem, zejména do jednoho roku. Je důležitější provádět prevenci, aby nedošlo k problémům s psychomotorickým vývojem.

Je velmi těžké identifikovat hypotyreózu, symptomy a léčbu určí pouze zkušený lékař. Je subklinický, periferní, často skrytý až do určitého bodu. Například u žen může být zjištěn po porodu, u mužů - po operaci, zranění.

Často, neustálá léčba drogami je vyžadována, jestliže hypothyroidism je diagnostikován, lidové prostředky mohou jen zmírnit podmínku. Léčba subklinických, autoimunitních žen a mužů se provádí mimo akutní stadium. Je možné léčit lidové prostředky navždy a jak?

Kretinismus Příčiny, příznaky a příznaky, diagnostika, léčba patologie

Stránky poskytují základní informace. Pod dohledem svědomitého lékaře je možná adekvátní diagnostika a léčba onemocnění. Jakékoliv léky mají kontraindikace. Vyžaduje se konzultace

Struktura štítné žlázy

Štítná žláza je orgán patřící do systému žláz s vnitřní sekrecí. Jeho hlavní funkcí je uvolňování hormonů do krevního oběhu, které ovlivňují metabolismus a práci orgánů.

Štítná žláza je umístěna na přední straně krku, je přilehlá v přední a na bocích štítné žlázy hrtanu. Její hmotnost je asi 50 g. Je poměrně měkká, ale může se cítit pod kůží, pokud nakloníte hlavu dopředu.

Struktura štítné žlázy:

  • pravý lalok;
  • levý lalok;
  • isthmus
Hormony štítné žlázy:
  • Hlavními hormony jsou tyroxin a trijodthyronin. Jsou produkovány zvláštním druhem glandulárních buněk - A-buněk, které jsou umístěny kolem folikulů - mikroskopických dutin naplněných gelovou hmotou. Ve folikulech dochází k hromadění jodu, který je nezbytný pro syntézu hormonů.
  • Kalcitonin je hormon, který se podílí na regulaci vápníku v krvi. Je produkován zvláštním druhem buněk - C-buňkami. Jsou koncentrovány ve skupinách na určitých místech v tloušťce žlázy.
  • Další biologicky aktivní látky. Jejich produkce se provádí B-buňkami. Hodnota ještě není plně pochopena.

Hlavní funkce hormonů štítné žlázy jsou:

  • aktivace metabolismu - jeho rychlost při uvolňování velkého množství hormonů se může zvýšit o 60% - 100%;
  • urychlení syntézy a rozpadu proteinu;
  • urychlení rozpadu tukové tkáně;
  • zvýšená produkce energie, která je nezbytná pro nervový systém a svaly;
  • zvýšené hladiny glukózy v krvi;
  • aktivace nervového systému a žláz s vnitřní sekrecí;
  • urychlení transportu různých látek do a z buňky.

Snížená funkce štítné žlázy v dětství vede k narušení výše popsaných procesů s tím výsledkem, že na prvním místě trpí duševní a tělesný vývoj.

Hormony, které kontrolují funkci štítné žlázy:

  • Hormon stimulující štítnou žlázu, který je vylučován hypofýzou, zvyšuje tvorbu hormonů štítné žlázy.
  • V hypotalamu (struktura mozku) se uvolňují biologicky aktivní látky, které regulují syntézu hormonu stimulujícího štítnou žlázu hypofýzy.

Pokud dojde k porušení jednoho z vazeb v tomto řetězci, může se také snížit funkce štítné žlázy.

Příčiny kretenismu

Kréinismus se vyvíjí, když funkce štítné žlázy klesá v raném dětství.

V závislosti na důvodech existují 4 typy snížené funkce štítné žlázy (hypotyreóza):

  • primární hypotyreóza - porucha na úrovni štítné žlázy;
  • sekundární hypotyreóza - dysregulace hypofýzy;
  • terciární hypotyreóza - dysregulace na úrovni hypotalamu;
  • porušení citlivosti buněk těla na hormony štítné žlázy: hormon je vylučován v dostatečném množství, ale buňky na něj nereagují.
Příčiny různých typů snížené funkce štítné žlázy:

Kréta - příčiny, symptomy, léčba a prevence

Co je to kreténismus?

Kretinismus je endokrinní onemocnění vyplývající z dysfunkce štítné žlázy a projevuje se zpožděním duševního, duševního a fyzického vývoje. Toto onemocnění je formou vrozené hypotyreózy.

Existují kretinismus endemické (více případů vyskytujících se v určité oblasti) a sporadické (izolované případy, které se netýkají terénu).

Kretinismus může být vrozenou abnormalitou a může se vyvíjet, jak dítě roste a vyvíjí se.

Příčiny kretenismu

Endemický kretenismus

Kretinismus (komplex psycho-fyzických patologických příznaků), který je kombinován s hluchým hlupákem a strumou a který se vyvíjí mezi obyvateli jedné konkrétní oblasti na náhorní plošině nebo v horách (s nedostatečným jódem v životním prostředí), se nazývá endemický kretenismus.

Kretinismus je endemický, obvykle v prvním nebo druhém roce života.

Skutečnost, že ne všichni pacienti s endemickou strumou v těchto oblastech mají kretenismus, stejně jako přítomnost ohnisek s endemickým goiterem, kde není vůbec žádný kretenismus, naznačuje, že příčiny kretenismu ještě nejsou plně pochopeny.

Jsou také popsány případy vývoje endemického kretinismu v oblastech, kde prakticky neexistuje endemická struma.

Přítomnost zdravých rodin, spolu s rodinami postiženými kretenismem, ve stejné endemické oblasti, spíše naznačuje genetickou predispozici ke kretinismu.

Z polovičních bratrů a sester žijících za stejných podmínek jsou nemocní pouze ti z těch, kteří mají oba rodiče, tj. predispozice k samotnému cretinismu pro jediný recesivní gen nestačí. Je však možný přenos predispozice plazmou vajíčka: pokud je matka nemocná, je postiženo více dětí než v případě otcovy nemoci.

V souvislosti s endemickým kretinismem nelze vyloučit skutečnost infekce tímto onemocněním. Tento předpoklad učinil rakouský vědec Kučera, který popsal zajímavé případy potvrzující přesun kretinismu na psy v rodinách postižených kretenismem a hrubě porušujících základní hygienická pravidla. Zdravě narození psi, kteří žili v těchto rodinách, vykazovali známky fyzické deformity a náhlých změn chování. Proto vědec nevylučuje možnost šíření choroby skrze zvířata.

Příznaky kretenismu

Krétinismus u dětí (vrozený myxedém)

Krétinismus u dětí může být jak endemický, tak sporadický. Sporadická dětská kretenismus je vrozený myxedém (hypotyreóza).

Vrozená nedostatečnost hormonů štítné žlázy může být stanovena pouze pomocí speciálního vyšetření, které je obvykle prováděno 3-10 dnů od okamžiku narození. Důkazem dysfunkce štítné žlázy je zvýšená hladina hormonu hypofýzy v krvi dítěte, která stimuluje tvorbu hormonů štítné žlázy.

První příznaky kretinismu se mohou objevit již v prvních měsících života, ale častěji se krétinismus projevuje až ve věku 4-6 let.

První známky kretinismu jsou slabé sání prsu, ospalost novorozence. Po dlouhou dobu nezmizí přechodná žlutost kůže. Neexistují žádné reakce na zvuk a světlo. Zácpa je charakteristická. Břicho je zvětšené, často pupeční kýla. Zuby vybuchnou pozdě, fontanely na lebce příliš dlouho nepřerostou.

Po nějaké době jazyk zhustne a zvětší se ve velikosti, přestane zapadat do úst. Zuby vybuchují pozdě a jsou zkroucené. Kůže dítěte je studená, suchá, pomalý růst vlasů. Nos je široký a plochý, palpebrální fisura se zužuje. Tvář je široká, kulatá ("měsíční tvář"). Výraz obličeje se postupně stává nudným. Často se objevuje zúžené zorné pole. Zápach se snížil.

Vývoj řeči je zpožděn. V závažných případech mohou děti provádět pouze nesrozumitelné zvuky.

Dítě prakticky nevyrůstá, začíná mluvit pozdě as obtížemi. Může dojít k úplné ztrátě nebo poškození sluchu. Významně dítě zaostává v psychickém vývoji. Pokud se hypotyreóza objevila ve věku 3–4 let, pak se těžké duševní abnormality nevyvíjejí, ale intelekt se snižuje, schopnost absorbovat nové věci a udržet znalosti a informace je oslabena.

Hormony štítné žlázy ovlivňují fungování srdce, takže při nedostatku těchto hormonů může být narušen rytmus činnosti srdce.

Dítě začne chodit pozdě, na 5-6 let. Chůze je nepříjemná, "volná", v těžkých případech se děti stěží pohybují nebo jen procházejí. To je způsobeno svalovou slabostí, deformacemi kostí a zhoršenou koordinací.

Puberta se vyvíjí pozdě. Menstruace u dospívajících dívek je pozdní a neskutečná.

V raném dětství je diagnóza obtížná. Hypotyreóza musí být odlišena od Downovy choroby, gargoilismu (onemocnění s charakteristickými změnami obličeje) a dalších nemocí. U starších dětí je diagnóza založena na klinických, radiologických, laboratorních datech.

Kretinismus u dospělých

Posledním stupněm hypotyreózy (nedostatek hormonu štítné žlázy) nebo kretinismu u dětí je kretenismus u dospělých. Toto onemocnění se nazývá myxedém.

Tam je také sekundární myxedema, který je spojován s poškozením hypofýzy a hypothalamus (žlázy endokrinní žlázy, umístil v mozku).

Existuje vztah mezi závažností fyzických změn a závažností duševních vad. V endemickém kretinismu je tento vztah méně výrazný.

Typicky, cretins jsou velmi pomalé, lhostejné, hloupé a inertní. Ve vztahu k ostatním lidem jsou často nepřátelští, nedůvěřiví a reptáni. Nerdové jsou snadno naznačitelní, láskyplní náklonnost, citově nestabilní. Mohou být nebezpeční, pokud se rozčílí. Ovlivnění výbuchů se však zřídka a rychle vyčerpá, krétin se v reakci na náklonnost snadno uklidní.

Mají sklon k depresi a sebevraždě. Časté případy vývoje psychózy, schizofrenie. Existují známky časného stárnutí těla, když dítě vyroste.

Nerdové mají zvýšenou potřebu tepla, takže mohou strávit dlouhou dobu v posteli. Pacienti s myxedémem jsou obvykle obézní.

Charakterizován únavou, sníženou aktivitou a ztrátou předchozích dovedností. Někdy touha nějak se zintenzivnit a oživit, stejně jako neustálý pocit chladu vede k zneužívání alkoholu a omamných látek.

Rozsah informací a zájmů nerdů je zúžen a v závažných případech omezen na základní potřeby. Mnozí z nich však mají přístup k některým jednoduchým dovednostem, i když často přerušují práci, dělají to pomalu a potřebují podnítit.

Přítomnost strumy s kretenismem není nutná.

Mírné formy myxedému jsou častější než těžké. Mohou se projevit jako snížení žaludeční kyselosti, zácpy, ekzémů, onemocnění kloubů, poruch menstruace, anémie (anémie). Současně mohou chybět typické fyzické abnormality a duševní poruchy mohou být mírné (například ve formě mírných depresivních stavů).

Některé rysy fyzické a duševní méněcennosti jsou také zaznamenány v prakticky zdravých obyvatelích v endemických oblastech: populace se vyznačuje špatnými schopnostmi, duševními omezeními, konzervatismem a pomalostí a sexuální torpiditou (letargií).

Léčba krétinismem

Pacienti s kretenismem by měli užívat celoživotní léčbu.

Léčba spočívá v předepsání v přísně individuální dávce (v závislosti na závažnosti procesu, hmotnosti a věku pacienta) hormonů štítné žlázy (trijodthyronin a thyroidin).

Snížení dávky je doprovázeno závažným porušením fyzického a duševního vývoje dítěte. Nadměrné dávky mohou vést k příznakům tyreotoxikózy (zvýšený růst, úzkost, palpitace, nespavost).

Čím dříve bude léčba zahájena, tím blíže bude vývoj dítěte. Nejčastěji je hormonální terapie předepsána ihned po narození dítěte.

V některých případech léčby kretenismu v raném stádiu, pokud jsou dodržována všechna doporučení lékaře a hormony štítné žlázy jsou neustále užívány ve správném dávkování, bude dítě fyzicky rozvinuto, ale s mentální retardací. To je způsobeno tím, že v plodech se v posledních měsících těhotenství tvoří nervový systém a nedostatek hormonů v tomto období vede k nevratným následkům.

Čím dříve se léčba začne (v prvních měsících života), tím lepší je prognóza pro překonání defektů ve vývoji mozku. Zahájení léčby později může pouze eliminovat projevy hypotyreózy a nevratné poruchy fyzického a duševního vývoje nelze eliminovat.

Samice kretas jsou nejčastěji sterilní, ale mohou mít i těhotenství. Často jsou zaznamenány předčasný porod a mrtvý porod.

Prognóza života v kretinismu je příznivá.

Prevence kretinismu

Podle odborníků, v žádném regionu Ruska se úroveň poskytování jódu neodpovídá optimální úrovni.

V zemi neexistuje žádný univerzální povinný program jodizace soli, jeho použití je dobrovolnou záležitostí každého občana (v rozporu s mezinárodními standardy). Vzhledem k tomu, že většina obyvatelstva není dostatečně informována o nedostatku jódu a důsledcích nedostatku jódu, současná situace je v mnoha případech žádoucí.

Média široce propagují potravinové doplňky, jejichž použití tento problém neřeší. A důsledky nedostatku jódu v médiích jsou indikovány pouze jako výskyt edému, nadváhy, neplodnosti a poškození paměti. V důsledku toho se doporučuje používat jodizované soli a jódové přípravky již v případě nástupu těchto příznaků. Nejzávažnější nevratné změny ve stádiu nitroděložního vývoje, vedoucí ke snížení inteligence až ke kretenismu, jsou tiché.

Zajištění tělesného jódu v dostatečném množství je důležité od okamžiku početí a po celý život. Takový přístup zajistí prevenci nemocí z nedostatku jódu v jakémkoli věku, od té doby cretinism se vyvíjí s nedostatkem jódu nebo hormony štítné žlázy v těle.

Jódová profylaxe může být masová a individuální. S masovou profylaxí používá populace celé země jodizovanou sůl a produkty s jodizovanou solí. Individuální profylaxe zahrnuje předepisování jódových léčiv jedincům se zvýšeným rizikem onemocnění jodovým deficitem (kretenismus, myxedém). Dávky léků jsou předepisovány striktně individuálně v závislosti na stavu těla a věku.

Těhotná žena by měla pokračovat v užívání jodizované soli a léku Iodomarin od okamžiku početí a po celou dobu kojení. Kontraindikace je pouze přítomnost imunogenní thyrotoxikózy (difuzní toxická struma) u ženy. Difuzní nodulární nebo smíšený euthyroidní struma není kontraindikací pro profylaktickou léčbu.

Přítomnost onemocnění štítné žlázy u ženy neznamená, že by neměla mít děti. Před rozhodnutím o možnosti těhotenství a porodu se však musí poradit s endokrinologem-gynekologem, systematicky sledovat lékaře a užívat předepsané léky.

Od 12. týdne těhotenství začíná fetální štítná žláza produkovat samotné hormony, ale to vyžaduje jód v dostatečném množství. Proto se těhotné ženě doporučuje jíst potraviny, které obsahují jód.

V souladu s doporučeními Světové zdravotnické organizace a Mezinárodní rady pro kontrolu nedostatků jodového deficitu by se prevence poruch jódového deficitu u osob s vysokým rizikem neměla provádět za pomoci dietních doplňků.

Mezi vysoce rizikové skupiny patří děti do 3 let, těhotné ženy a kojící matky. Při neexistenci účinného státního programu prevence onemocnění jodovými deficiencemi by individuální profylaxi měli provádět i dospívající a ženy v reprodukčním věku.

Kvalitativně prováděná prevence v období zvýšené potřeby jódu v těle vám umožní vyhnout se vážnému poškození centrální nervové soustavy s poklesem inteligence.

Díky profylaxi jódem se významně snížil výskyt endemického kretinismu. Kretinismus se v ekonomicky rozvinutých zemích vyskytuje jen zřídka.

Topografická (geografická, prostorová) kretinismus

Topografická kretenismus nebo prostorová demence je neschopnost orientovat se v neznámém terénu. Nejedná se o nemoc, ale spíše o psychologický rys, který je součástí některých lidí, většinou žen. U mužů, stejně jako u leváků, je pravá hemisféra lépe vyvinutá. Proto jsou muži i leváci lépe vedeni terénem. "Vydáno levou rukou" bude také horší navigovat ve vesmíru, protože hemisféry mozku mohou někdy selhat, zmást levý-pravý.

Chronický nedostatek spánku, který je častější u žen, zhoršuje projevy topografického kretenismu v důsledku toho, že krevní zásobení mozku je narušeno a paměť, včetně vizuální, je zhoršena.

Přispívejte k prostorové kretenismu špatné paměti, zmatku a lenost.

Prostorová kretinismus může být také přenášen s geny, zděděnými.

Stres (ale ne panika) aktivuje práci pravé polokoule a pomáhá poněkud lépe se orientovat v terénu.

Aby se nějakým způsobem zbavili nebo alespoň snížili projevy topografického kreténství, doporučuje se rozvíjet a trénovat vizuální paměť a prostorové myšlení. K tomu jsou speciální cvičení.

V neznámém městě je lepší rozvíjet území z centrálních ulic, vyhýbat se ulicím a uličkám. Chcete-li najít cestu zpět, můžete nahlas vyslovit jméno viditelných objektů a ulic podél cesty (při chůzi). Při cestování autem pomůže autopilot.

Více Informací O Schizofrenii