Jak udržet vidění u roztroušené sklerózy?

Co se nazývá roztroušená skleróza? Přes známé slovo "skleróza", které je často spojováno s poruchou paměti a kognitivních funkcí, v tomto případě to znamená "jizva". Mnohonásobné („rozptýlené“) jizvy ovlivňují různé části nervového systému, což vede k vzniku plaků - místa destrukce myelinu.

Tělo samo ničí - ničí ochranný povrch nervových vláken. To vede k různým narušením jiných systémů. Často pacienti přestanou chodit a dokonce mluvit. V závislosti na zdroji onemocnění se tyto nebo jiné příznaky objeví. Lékaři vyvinuli několik metod boje proti destruktivním onemocněním. Ale dnes se medicína ještě nenaučila úplně vyléčit nemocné, jen aby to zastavila.

Léčba

• Nejčastější léčbou je použití kortikosteroidů. Pomáhají snižovat zánětlivý proces, který přináší určité zlepšení. Má však také vedlejší účinky, jako jsou výkyvy nálady, vysoký krevní tlak, přírůstek hmotnosti a výskyt šedého zákalu.
• Plazmaferéza je předepsána, když pacienti již nereagují na léčbu steroidy. Tento postup odděluje plazmu od krevních buněk, což pomáhá vyrovnat se s těžkými příznaky.

Také silně používané různé léky zaměřené na zpomalení destruktivních procesů.

Kromě toho se používají různé pomocné postupy:

1. Fyzikální terapie zaměřená na zlepšení pohybových a svalových funkcí, jakož i trénink v používání různých nástrojů k plnění každodenních úkolů.
2. Svalové relaxanty pomáhají snižovat křeče a ztuhlost svalů.
3. Léky ke snížení výsledných vedlejších účinků hlavních léků. Boj proti únavě, nízké náladě, udržení kontroly nad močovým měchýřem a střevy.
4. Metody transplantace kmenových buněk.

Jako odborníci online deníku psytheater.com poznámka, souhrn všech postupů nemůže ovlivnit jiné systémy těla. Roztroušená skleróza sama ničí nervové buňky, které již nevedou impulsy do mozku, který kontroluje všechny systémy, a také léky mají vedlejší účinek, který nemůže ovlivnit stav pacienta.

Rozmazané vidění

Roztroušená skleróza je neurologické onemocnění chronické autoimunitní povahy, při kterém jsou postiženy nervy mozku a míchy. Nervová vlákna zastavena, což vede k narušení celého nervového systému v důsledku nedostatku odpovídající výživy. Jedním ze symptomů onemocnění je zrakové postižení, které je částečně nebo úplně zhoršeno. Pacient si stěžuje na ztmavnutí očí nebo mlhoviny, stejně jako na bolest.

Dříve byl tento jev léčen steroidními léky. Jejich účinnost však byla malá. Ve studiích s fenytoinem, léčivem předepsaným pro pacienty s epileptickou poruchou, však byl zjištěn neočekávaný fakt. Jak se ukázalo, jeho použití u pacientů s roztroušenou sklerózou má pozitivní vliv na vidění.

Zdá se, že lék má dopad na postižené oblasti mozku, což vede ke zlepšení. Do studie bylo zařazeno 86 pacientů, kterým byly podávány 4 mg fenytoinu a placebo. Na konci měsíce byla opět provedena diagnostika zrakových funkcí. Studie ukázaly, že ti, kteří užívali fenytoin, 30% měli lepší vidění než ti, kteří užívali placebo. Pacienti navíc tento lék užívali po experimentech.

Změny ve zrakovém orgánu při encefalomyelitidě a roztroušené skleróze.

Obsah:

Popis

↑ Encefalomyelitida

Encefalomyelitida je akutní, trvale progredující onemocnění se symptomy poškození mozku a míchy. Etiologie onemocnění je nejasná, existují předpoklady o jeho virové povaze. Byl však také vyjádřen názor na jednotnost roztroušené sklerózy a mnohočetné encefalomyelitidy. Předpokládá se, že encefalitida a roztroušená skleróza mohou někdy působit jako různé fáze jediného procesu [Zinchenko A. P., 1973; Marchenkova R.L. a kol., 1979]. Charakteristikou patogeneze encefalomyelitidy je výskyt patologických ložisek v bílé hmotě mozku (oblast hemisfér, mozeček, stonek) a míchy. Podobně jako u roztroušené sklerózy dochází i k demyelinaci nervových vláken, ale také k částečnému rozpadu axonu. A. Szobor a L. Szegedy (1962) zaznamenali s opticomyelitidou velké oblasti demyelinizace a rozšířené perivaskulární infiltrace do optických nervů a chiasmu.

Klinickému obrazu dominují symptomy encefalitidy a polyneuroradikulitidy. Nemocní, zpravidla mladí lidé. Zpočátku existuje horečný stav, který trvá několik dní a nemocní ho považují za obyčejné nachlazení. Brzy nebo souběžně se spojí radikulární bolest, objeví se svalová slabost. Nakonec se vyvine paralýza dolních končetin a porucha funkce pánevních orgánů. Prognóza onemocnění je obvykle špatná: během roku pacient zemře nebo se stane těžce postiženou osobou [Saichsenweger R., 1975].

Optikomelitida je jedním z nepostradatelných komplexů symptomů tohoto utrpení. Asi 80% pacientů zpočátku věnuje pozornost postupnému zhoršování zraku, zpravidla v obou očích najednou. Někdy je při pohybu oční bulvy zaznamenána bolest. Často, pouze oční příznaky a způsobit pacientovi nejprve navštívit lékaře. Slepota nastane během několika dnů. V očním pozadí je disk optického nervu naprosto normální, někdy se uvádí, že dochází k hyperémii, rozmazání hranic. Otok hlavy optického nervu s krvácením na jeho povrchu a v okolní sítnici je vzácný. V zorném poli převládá centrální skotom, ale popisují se i různé vazby podél obvodu a ve středu. Když je do procesu zapojena chiasma, objeví se hemianopické defekty. Stejně jako u roztroušené sklerózy jsou v průběhu onemocnění pozorovány změny vizuálních funkcí: velikost a konfigurace defektů v zorném poli se mění a zraková ostrost se může zvýšit. Někdy zůstává konzistentně vysoká, někdy dochází k relapsu. Bilaterální léze a paralelismus v průběhu komplexu příznaků opticomielitidy a spinální symptomatologie je charakteristická pro opticomielitidu. S nepříznivou dynamikou léze míchy se zhoršují také oční symptomy. Literatura popisuje jeden případ, kdy interval mezi očními a spinálními symptomy byl 8 let [Kemp A., Rossem A., 1963].

Optikomelitida se také může rozvinout po známých virových onemocněních: rubeola, neštovice kuřat, neštovice [Goldberg F. R., 1954; Cherry P., Foulkner I., 1975; Piilhorn G., 1976].

Jak je uvedeno výše, prognóza vidění s encefalomyelitidou je velmi obtížná. V polovině případů je nemoc smrtelná.

↑ Skleróza multiplex

Skleróza multiplex je závažná organická léze centrálního nervového systému, jejíž etiologie dosud nebyla rozpoznána. Existuje názor na virovou povahu onemocnění [Margulis, MS, Shubladze, AK, 1947]. Virus akutní demyelinizační encefalitidy izolovaný autory byl považován za identický původce roztroušené sklerózy. V roce 1973 a 1974 existují zprávy o uvolnění viru parainfluenza z mozkové tkáně pacientů s roztroušenou sklerózou

Podstata onemocnění spočívá v demyelinaci nervových vláken, která nakonec dosáhne stadia, kdy jsou axony v okolní sklerotické tkáni zcela exponovány. Oblasti dezintegrace myelinových plášťů jsou makroskopicky znázorněny jako husté šedavé nebo načervenalé plaky. Sklerotické plaky mohou být umístěny v jakékoliv části centrálního nervového systému. Oblíbeným místem jejich vzhledu je páteř, dřeň a středový mozek, optický nerv.

Oční nerv je častěji postižen v jeho přední části (od disku k místu vstupu do arteriálního nervu) a v intrakraniální části, v této oblasti se morfologické změny objevují častěji a jsou výraznější než v přední části. Maximální počet plaků v optickém nervu se nachází kolem cév [Throne E. Zh., 1968].

Roztroušená skleróza může začít jedním příznakem (epizodické křeče v dolních končetinách, přechodná ochrnutí obličeje na obličeji s lagoftalovou, přechodnou epizodou rozmazaného vidění, diplopií atd.). Z běžných příznaků je pozornost věnována horečce, malátnosti, bolestem hlavy, bolesti v celém těle, která trvá několik dní a až po několika měsících či dokonce letech se objevují známky poškození centrálního nervového systému: slabost, necitlivost jedné nebo několika končetin, ohromující chůze, třes, euforie, oční symptomy. Onemocnění pokračuje remisemi, každý nový relaps je charakterizován závažnějším a prodlouženým průběhem. K postižení dochází 1–5 let po projevu běžných neurologických příznaků v důsledku para- nebo tetraparézy, cerebelární ataxie a poruch funkce pánevních orgánů.

Oftalmologické změny často předcházejí běžným neurologickým symptomům. Podle některých autorů se jejich četnost pohybuje od 29 do 75% <Юзефова Ю. М., Равикович Ф. П., 1949; Роговер А. Б., 1950]. Учитывая излюбленную локализацию склеротических бляшек в зрительном нерве, вполне обосновано считать наиболее ранними признаками заболевания появление симптомов острого ретробульбарного неврита. В 2/3 случаев ретробульбарный неврит бывает односторонним, и только у 1/3 больных он имеет двустороннее распространение. Поражение обычно носит симметричный характер. Процесс начинается остро с внезапного падения зрения вплоть до светоощущения, иногда ему предшествуют приступы затуманивания. Е. Ж. Трон (1968) описывает случаи отека верхнего века и появление одностороннего экзофтальма. Характерным для рассеянного склероза является спонтанная регрессия симптомов. Рецидивы наступают через несколько дней или месяцев. Иногда этот период длится несколько лет. Описаны ремиссии болезни до 20 лет [Harrington G., 1971].

V klasické literatuře se při popisu očního pozadí u pacientů s roztroušenou sklerózou a symptomy retrobulbární neuritidy uvádí blanšírování časové poloviny hlavy optického nervu. N. K. Khachaturova (1978), zkoumající stav orgánu zraku u 220 pacientů s roztroušenou sklerózou, blanšírování disků odhalilo pouze u 34% vyšetřených, diskové neuritidy ve 41% a změny v typu kongestivního disku u 6,3%. U roztroušené sklerózy se tedy retrobulbární neuritida může projevit jako polymorfní oftalmoskopický obrazec a model neuritidy u roztroušené sklerózy se příliš neliší od neuritidy jakékoli jiné etiologie. A není náhodou, že I. Lehrich (1973) a W. Arnanson a kol. (1973) zdůrazňují diagnostickou hodnotu studia systému HLA u pacientů s optickou neuritidou. Identifikace HLA-3- a HLA-7 antigenů s vysokým stupněm pravděpodobnosti ukazuje vývoj roztroušené sklerózy.

Snížené vidění v důsledku výskytu centrálního skotomu, může být detekováno u téměř 90% pacientů. Scotome na začátku nemoci je velký. Může to být prstencový, obloukový, paracentrální nebo pericentrální, cecocentrální, ale častěji zaujímá centrální polohu. Často jsou skotomy fuzzy, relativní nebo přerušované, mění svůj tvar a polohu. Je velmi obtížné posoudit účinnost léčby. G. Harrington (1971) varuje před rychlým netestovaným závěrem o výsledcích léčby a zdůrazňuje potřebu důkladné a dynamické studie pacientů s roztroušenou sklerózou.

Navzdory skutečnosti, že optický nerv je v retrochiasmatické oblasti často zasažen, jsou homonymní změny ve zorném poli velmi vzácné. Podle K. Howkinsa a M. Behrensa (1975) toto číslo nepřesahuje 1,3%. Autoři připisují tuto vzácnou identifikaci homonymní hemianopie výskytu malých periferních hospodářských zvířat, která neovlivňují zrakovou ostrost a která je obtížně identifikovatelná při nedostatečně důkladném vyšetření zorného pole.

Charakteristikou retrobulbární neuritidy u roztroušené sklerózy je disociace mezi oftalmoskopickými změnami a vysokou zrakovou ostrostí, jakož i průběh remitence se sklonem ke spontánní remisi. Ten je vysvětlen morfologickými nálezy. U roztroušené sklerózy jsou membrány nervového vlákna zničeny, ale integrita axonů je zachována, což přispívá k uchování nervového vedení. Bezpečnost životaschopných axonů při roztroušené skleróze zajišťuje dlouhou zrakovou ostrost.

Oftalmoskopický obraz sestupné atrofie zrakového nervu E. J. Tron (1968) vysvětluje desolaci kapilár. Zdá se, že tento předpoklad vyžaduje revizi, protože desolace kapilár vede k narušení mikrocirkulace v diskové tkáni, její výživa se zhoršuje, a tak jsou vytvořeny další předpoklady ke zhoršení atrofických procesů. V tomto ohledu je zajímavá studie R. Radiase a D. Andersona (1979), kteří v experimentu s opicemi ukázali, že během primární atrofie zrakového nervu mikrovaskulární lůžko zrakového nervu neklesá. Jeho blanšírování je nejpravděpodobněji způsobeno změnou reflexů tkáně a její průhledností po reorganizaci glia. Je dobře známo, že v čerstvých placích s roztroušenou sklerózou je zjištěn nárůst počtu gliových buněk a v pozdním stádiu gliálních vláken, expandujících, tvoří tlusté spleti kolem axonů.

Prognóza vidění u roztroušené sklerózy je příznivá. K redukci vidění dochází, když retrobulbární neuritida přechází z akutního stavu na chronický stav, ale zraková ostrost zřídka dosahuje nízké úrovně a nevyvíjí se téměř žádná úplná slepota.

Otázka dalších oftalmoskopických změn u roztroušené sklerózy byla v literatuře diskutována již dlouhou dobu. Existují důkazy o zapojení do procesu uveálního traktu a sítnice [Polonsky SP, 1938; Klivanskaya A. A., 1941; Delarue V.V., 1964; R. Sachsenweger, 1975]. E. P. Zilberman (1958) na základě studie 103 pacientů s roztroušenou sklerózou dospěl k závěru, že chorioretinální změny jsou extrémně vzácné a nejsou patognomické pro toto onemocnění. W. Rucker (1947) pozoroval změny v sítnicových žilách ve formě zesílení jejich stěn, vzhled bílých exsudativních pásů podél cév u 10% pacientů s roztroušenou sklerózou. Pro pacienty s roztroušenou sklerózou je charakteristické, že perivenózní změny nedosahují hrany disku optického nervu alespoň dvěma průměry. M. Naagg (1953-1964), který zjistil účinky periflebity u 20% pacientů s roztroušenou sklerózou, je rozdělil do dvou skupin. Do první skupiny patřili pacienti s aktivní fází onemocnění, kdy byla na periferii fundu nalezena slabě definovaná exsudativní ložiska, rozšířeny byly sítnicové žíly. Aktivní fáze oftalmoskopických změn se vyskytuje u pacientů v počáteční fázi onemocnění. Druhá skupina kombinovala pacienty s hospitalizačními změnami ve formě jasně definovaných bílých pruhů umístěných podél žilních kmenů. Podobné změny byly popsány jinými výzkumníky [Be Leaf N., 1963; Moller R., Hammerberg R., 1963; Ballantyne A., Michaelson I., 1973].

Jedním z předchůdců rozvoje roztroušené sklerózy může být bilaterální nystagmus, který se objevuje jako první při pohledu do strany. S nárůstem objemu svalových pohybů se jeho intenzita zvyšuje. Téměř vždy je nystagmus vodorovný, jen zřídka rotátor. Kombinace nystagmu a parézy pohledu, vertikálně i horizontálně, je nyní považována za jeden z prvních příznaků roztroušené sklerózy (Piper N., 1978).

Paréza a paralýza extraokulárních svalů se vyskytují přibližně v 17% případů [Zilberman 3. P., 1958]. Trpí hlavně abducentní nerv. Okulomotorický nerv je v procesu zapojen méně často a obvykle trpí částečně parézou jednoho nebo několika větví. Paralýza se vyvíjí pomalu, doprovázená strabismem, zdvojnásobením. Mohou spontánně zmizet a po určité době se znovu objevit. Výskyt paralýzy je doprovázen nepříjemnými bolestivými pocity, které jsou zvláště zhoršeny extrémním únosem očí. V důsledku přerušení asociativních spojení se sklerotickým plakem se může vyskytnout pouze jeden strabismus. Porážka mediálního svazku v mozkovém kmeni, která koordinuje funkci vnějších svalů oka, způsobuje rozvoj bilaterální internukleární oftalmoplegie [Tsoumis R., 1969].

Skleróza multiplex a vidění

Nemoc centrálního nervového systému, Charcot-Vulpianova choroba, je poměrně obtížné vyléčit. Zrak je zvláště ovlivněn sklerózou multiplex (MS). Nejčastěji je to to, co zpočátku vede pacienty k návštěvě u lékaře. Existují období remise a relapsu. Odborníci říkají, že ve většině případů se nemoc vyskytuje u mladých lidí a nemusí se cítit dlouho.

Příčiny a příznaky onemocnění

V důsledku onemocnění je postižena myelinová pochva nervových vláken a tvoří se plaky, které se běžně nazývají sklerotika. Ovlivňuje mozek a míchu. Oční nerv také trpí. Stojí za zmínku, že odborníci nemají společný názor na příčiny vzniku onemocnění. Má se tedy za to, že roztroušená skleróza je způsobena celým komplexem faktorů, jako jsou:

• genetické;
• virové;
• alergický;
• endokrinní;
• geografické

Různí lidé mají různé příznaky. Pacienti si mohou stěžovat na takové projevy, jako je špatná koordinace pohybů, svalová letargie, necitlivost, náhlé ochrnutí a ztráta rovnováhy. Nejčastěji jsou však pacienti užíváni k konzultaci s lékařem s poruchou zraku u roztroušené sklerózy. To se projevuje rozmazanými obrazy, bolestí a rozděleným obrazem.

Oftalmologické projevy onemocnění

Onemocnění vede k různým zrakovým poruchám, ale ztráta zraku je vzácná. Zároveň si pacienti často všimnou, že brzy začnou horší. Stupeň projevu je velmi individuální: někdy velmi mírný pokles ostrosti a někdy prakticky úplná slepota, kdy oči jsou schopny rozlišit pouze světlo s odlišným jasem. V prvním případě je situace komplikována skutečností, že osoba nemůže změnu okamžitě uvědomit. Zrakové postižení zpravidla postihuje pouze jedno oko a je dočasné. Vyskytují se také následující příznaky:

• změna nebo zhoršení zorného pole - pocit „skvrn“ před očima;
• nystagmus - nekontrolované pohyby očí;
• diplopia - dvojitý obraz;
• zvýšená citlivost na světlo - barvy se stávají rozmazanými, matnými a oslňujícími.

V případě těchto příznaků lékaři důrazně doporučujeme vyšetřit.

Co je nebezpečné pro zobrazení RS?

Častým oftalmologickým projevem onemocnění je zánět zrakového nervu, kterému čelí více než polovina pacientů. V lékařství se nazývá retrobulbární neuritida. Často se tento příznak vyskytuje několik let před zbývajícími stížnostmi. Současně není vhodné vyvodit předčasné závěry a ve všech případech spojit neuritidu s RS, protože může mít jiné důvody. Podezřelý zánět může být v případě silného poklesu zraku, dyschromatopsie nebo bolesti při pohybu očí. Tento stav netrvá déle než 3 měsíce a následuje zlepšení pohody. V případě opakování se však může objevit atrofie zrakového nervu. Terapie tohoto onemocnění je extrémně složitá a vyžaduje zásah více než jednoho lékaře.

Diagnostika

V RS je nutná konzultace s terapeutem, neurologem a oftalmologem. Je nutné předat moč pro laboratorní výzkum a také krevní testy: obecné, o stanovení hladiny cukru a testu Wassermana. V případě neuritidy se aplikuje "nikotinový test". Pacientovi je podávána kyselina nikotinová v individuální dávce. Poté dochází k dočasnému zlepšení vidění akcií 0,3-0,5. To pomáhá ukázat "zarudnutí" kůže. Diagnóza stavu zrakového orgánu v případě onemocnění se provádí studiem topografie prostorové, světelné a barevné kontrastní citlivosti oka. Je kontrolováno stereoskopické vidění a provádí se komplexní elektrofyziologická analýza. Kromě toho stojí za to podstoupit fluorescenční angiografii fundusu a electroretinografie.

Centrální nervový systém a zrakové nervy již trpí v počátečních stadiích nástupu MS. Zkontrolujte onemocnění v raných stadiích, kdy symptomy stále chybí, umožňuje kontrolovat topografii prostorové citlivosti oka. V tomto případě má průběh nemoci, při níž dochází ke zranění zrakového orgánu, často více uklidňujícího scénáře než možnost, kdy chybí oftalmické projevy.

Metody zpracování

Některé problémy s viděním v MS zmizí v průběhu času sami. Například nystagmus je důsledkem stresu nebo užívání drog. A diplopie je zvláštní pro akutní fázi onemocnění. Někdy se jedná o předepsané kortikosteroidy. V případě nouze můžete použít obvaz na oči nebo speciální čočky. Po vyloučení příčiny však příznak zmizí. Retrobulbární neuritida však bez selhání potřebuje terapii předepsanou lékaři: neuropatologem a oftalmologem. Specialisté mohou předepsat léky uvedené v tabulce.

Poškození orgánů zraku u roztroušené sklerózy

Roztroušená skleróza, roztroušená skleróza nebo choroba Shar-ko-Vulpian je jedním z nejtěžších a těžko léčitelných onemocnění centrálního nervového systému (CNS), charakterizovaných progresivním průběhem, na jehož pozadí jsou remise.

Roztroušená skleróza je v současné době považována za multifaktoriální onemocnění, jehož původem je řada faktorů - virová, genetická, endokrinní, alergická, geografická. K rozvoji onemocnění dochází na pozadí geneticky podmíněných poruch imunitního systému a virový faktor hraje roli spouštěcího mechanismu.
Morfologicky je onemocnění charakterizováno demyelinizací nervových vláken a rozpadem myelinu se zachováním axiálních válců a tvorbou plaků zvaných sklerotika. Plaky jsou umístěny v jakékoliv části CNS, ale nejčastěji jsou postiženy míchy, mozkové kmeny, mozeček a zrakové nervy. Plaky s roztroušenou sklerózou jsou v současné době považovány za specifické infekční makrogranulomy podobné, ale ne identické s gumami a tuberkulemi.
Oční příznaky. Významný počet pacientů s roztroušenou sklerózou vyvolává retrobulbární neuritidu (podle různých autorů ve 24,2-64% případů). Retrobulbární neuritida je nejen nejčastějším z prvních příznaků roztroušené sklerózy, ale často se vyvíjí 5 nebo více let před nástupem jiných neurologických příznaků této choroby.

Vlastnosti retrobulbární neuritidy u roztroušené sklerózy

Zraková ostrost. Charakteristický je náhlý nástup retrobulbární neuritidy s výrazným poklesem zrakové ostrosti a její rychlé zotavení. Vize je často snížena na setiny a je plně obnovena za 1-3 týdny. Takové rychlé a úplné obnovení zrakové ostrosti se nevyskytuje u žádného jiného typu retrobulbární neuritidy. Během následujících exacerbací však obnovení vizuálních funkcí jde pomaleji a není nikdy úplné.
Charakteristikou retro bulbarické neuritidy u roztroušené sklerózy je fluktuace zrakové ostrosti během jednoho dne. Ráno vidí pacienti lépe než večer. Rozdíl ve zrakové ostrosti ráno a večer se může pohybovat od 0,05 do 0,2.
Zvláštním rysem retrobulbární neuritidy je pozitivní reakce na "nikotinový test". Příznivý účinek kyseliny nikotinové na zrakové funkce je pozorován během prvních 10-30 minut po jeho zavedení. Pacienti si vybírají individuální dávku kyseliny nikotinové, která je nezbytná k vyvolání „zarudnutí“ kůže. Při umísťování vzorku se 1–3 ml 1% roztoku kyseliny nikotinové podává intravenózně nebo intramuskulárně 8–10 ml, po čemž se pozoruje krátké zvýšení zrakové ostrosti o 0,3-0,5. Účinek přetrvává 40-50 minut.
Současně je charakteristické zhoršení zrakové ostrosti po požití horkého jídla, jakož i fyzické námahy.
Zorné pole. Charakteristickým znakem změn ve zorném poli u pacientů s roztroušenou sklerózou je jejich různorodost a nestálost. Charakterizován přítomností v zorném poli hospodářských zvířat, centrální a paracentrální, relativní a absolutní. Často dochází ke koncentrickému zúžení zorných polí, které je charakterizováno nesnášenlivostí patologických změn. Skotomy mění svou velikost a tvar na krátkou dobu, často dosahují značné velikosti.
Barevné vidění. Porušení barevného vidění má obvykle charakter získané patologie. Převládá pokles citlivosti na zelenou. Dochází k přechodné povaze poruch barev, snížení centrálního vidění je doprovázeno změnou barevného vidění se ztrátou barvy a tónu, s převahou šedi. Je zde zúžení zorného pole zelené a červené, často - inverze zorného pole modré (hranice zorného pole modré jsou poněkud užší než hranice červené a zelené).
Změny v fundu. V různých fázích vývoje roztroušené sklerózy je odhalen velmi různorodý obraz očního pozadí, v závislosti na lokalizaci patologického procesu v očním nervu, na intenzitě zánětlivých změn a na jejich trvání. Na počátku vývoje patologického procesu je fundus oka normální, pak se objeví mírné odbarvení časové poloviny optického disku. Během následných exacerbací v fundu se objevily zánětlivé změny ve formě ostře vyslovované hyperemie a opuchu optického disku (ohraničené ohraničení), po němž následovala dekolorizace celého optického disku. Někdy se změny podobají městnavému disku s hyperémií a jeho ostrým edémem s nádechem do sklivce a po chvíli dochází k rychlé změně těchto změn. Odstranění charakteristického průběhu patologického procesu. Častěji je postižen zrakový nerv pouze jednoho oka. Jednostranné poškození optického nervu je znakem roztroušené sklerózy.
Velmi často existuje nesoulad mezi stavem zrakových funkcí a patologickými změnami fundu. Často dochází k prudkému poklesu ostrosti zraku s normálním obrazem fundu, ale někdy je pozorováno dostatečné uchování vizuální funkce při výrazných změnách optického disku, což je spojeno se zachováním axiálních válců v případě převažujícího poškození myelinového pouzdra.

Patgnomonický příznak oční neuritidy u roztroušené sklerózy je horizontální nystagmus - objevuje se ve více než 70% případů. Asymetrický nystagmus s rotátorovou složkou (kruhový nebo eliptický nystagmus, disociovaný nebo unilaterální), stejně jako „sakokardiální“ pohyby očních bulv a unilaterální nystagmus jsou často pozorovány. Typickým příznakem lézí horních částí mozkového kmene v PC je vertikální nystagmus.
Průtok Charakteristickým rysem je remitenční retrobulbární neuritida s roztroušenou sklerózou. Trvání remise mezi exacerbacemi patologického procesu se pohybuje od 1 měsíce do 4 let. Během období zlepšování zrakové funkce může být zlepšení zrakové ostrosti buď postupné, nebo přerušované. S nárůstem zrakové ostrosti také centrální skotom zmizí (tento proces zlepšování zrakových funkcí až do jejich maximálního zotavení může trvat 1-3 měsíce).
Porážka optických nervů u pacientů s roztroušenou sklerózou je často doprovázena patologickými změnami v neurologickém stavu. Nejčastějším příznakem lézí v mozkovém kmeni jsou okulomotorické poruchy doprovázené stížnostmi diplopie.
Roztroušená skleróza se může projevit jako edém horního víčka, bolesti při pohybu očí (zejména při pohledu vzhůru) a bolest při stisknutí očí. Tyto bolesti jsou spojeny s podrážděním pochvy zrakového nervu během trakce šlach horních a vnitřních svalu konečníku. Bolest trvá několik hodin nebo dnů. Může předcházet nebo doprovázet ztrátu zraku. Objeví se exophthalmos, ptóza, paréza svalu horní konečníku. Typicky pro roztroušenou sklerózu, výskyt nesouvislých pohybů oční bulvy, jejich nesouhlas svisle nebo vodorovně, nedostatek očních bulvy mediálně a navenek, letargie a paradox pupilárních reakcí.
Pro včasnou diagnózu oftalmopatologie a pro zhodnocení funkčního stavu vizuálního analyzátoru v dynamice roztroušené sklerózy se používají konvenční oftalmologické metody: studie stereoskopického vidění, komplexní elektrofyziologický výzkum (ERG, studium topografie světla, barevná a prostorová kontrastní citlivost oka, op-off aktivita systému sítnicového kužele) ).
Studie prostorové kontrastní citlivosti (PCH) u roztroušené sklerózy je nejcitlivější metodou včasné diagnostiky aktivačního procesu nebo detekce jeho asymptomatického průběhu. PKH hraje významnější roli při hodnocení funkcí vizuálního analyzátoru než zrakové ostrosti.
V akutním stadiu vývoje patologického procesu, ke kterému dochází bez poškození optického nervu, dochází k poklesu VFR v oblasti vysokých prostorových frekvencí a často v oblasti nízkých prostorových frekvencí.
U pacientů s roztroušenou sklerózou s exacerbací retrobulbární neuritidy dochází k poklesu PKC u achromatických a chromatických vzorců v celém rozsahu prostorových frekvencí - s největším poklesem v oblasti vysokých prostorových frekvencí.
U „zdravého oka“ u pacientů s roztroušenou sklerózou dochází také ke snížení PKH, ale pouze v oblasti středních prostorových frekvencí pro bílé a zelené vzory.
Ve fázi remise, jak u pacienta, tak u zdravých očí, zůstává PKH, ale v oblasti vysokých prostorových frekvencí dochází k poklesu zeleného vzoru.
Již v počátečním období rozvoje roztroušené sklerózy jsou odhaleny různé úrovně poškození CNS a dráhy vizuálního analyzátoru. V počáteční lézi různých mozkových struktur zapojených do zpracování vizuální informace jsou identifikována porušení stereoskopického vidění. U pacientů s akutní optickou neuritidou je stereopsis zcela nepřítomná a PCC je rovnoměrně redukován na všech prostorových frekvencích. Během remise u pacientů s roztroušenou sklerózou je detekován vzestup 3–6násobku prahu stereoskopického vidění při nízkých prostorových frekvencích. V oblasti středních prostorových frekvencí jsou prahy stereofonního vidění normální. V oblasti vysokých prostorových frekvencí jsou zaznamenány různé změny v stereopsis (od určitého přebytku normálních hodnot po jejich úplnou absenci). Tyto studie se používají pro včasnou diagnostiku demyelinizačních lézí centrálního nervového systému.
Studie topografie světla, barvy a prostorové kontrastní citlivosti oka a on-off aktivity kónického systému odhalují u pacientů s roztroušenou sklerózou určitý soubor příznaků charakteristických pro akutní neuritidu zraku a pro chronický demyelinizační proces v remisním stadiu.
V akutním stádiu procesu se statickou perimetrií je zjištěn významný pokles prahu citlivosti na světlo v centrálním zorném poli, přítomnost centrálního a paracentrálního skotu. Změna PCCH na achromatické a chromatické vzory (červená, zelená a modrá) je známa především v oblasti vysokých prostorových frekvencí.
V remisi jsou pozorovány největší změny on-off aktivity sítnicového kónického systému na achromatické, červené a zelené barvě v centrální části sítnice (10 ° od středu).
Při provádění fluorescenční angiografie fundu oka (PAG) v raných fázích vývoje neuritidy zraku s papilitidou je pozorována odvětvová peripapilární hypofluorescence choroid, která zmizí v pozdních fázích angiogramu. V rané arterio-venózní fázi je detekována dilatace optického disku, následovaná hyperfluorescencí optického disku. Je zde nerovnoměrná expanze a zkroucení žil sítnice, expanze centrální avaskulární zóny, izolované krvácení v optickém disku a v peripapilární zóně sítnice. V případě retrobulbární neuritidy v arterio-venózní fázi PHA bylo zjištěno, že optický disk je hypofluorescenční, následovaný hyperfluorescencí hlavně v časovém segmentu v pozdní arterio-venózní fázi, což indikuje vývoj částečné atrofie zrakového nervu.
Prognóza průběhu pro formy roztroušené sklerózy s poškozením zrakového orgánu je považována za benignější než prognóza sklerózy multiplex bez poškození očí. Opakované exacerbace retrobulbární neuritidy u jednoho nebo druhého oka u pacientů s roztroušenou sklerózou po dlouhou dobu nemusí být doprovázeny těžkými poruchami pohybu. Často se u těchto pacientů přistupuje k hrubým fokálním neurologickým symptomům o mnoho let později. Někdy se neobjeví vůbec.

Oftalmologické projevy roztroušené sklerózy

Roztroušená skleróza je chronické multifokální progresivní onemocnění patřící do skupiny demyelinizačních procesů nervového systému, které se obvykle vyskytují s remise a exacerbacemi.

Jako nozologická forma nemoci, to bylo nejprve popsáno francouzským neuropatologem Charcot v 1886. Roztroušená skleróza může ovlivnit jak mozek tak míchu. Etiologie není dobře známa. Vznik onemocnění přispívá k virové infekci, genetické predispozici. U většiny pacientů se roztroušená skleróza rozvíjí ve věku od 16 do 40 let, ale je možné, že je možný dřívější nástup onemocnění (10 let).

U 5% pacientů se roztroušená skleróza může rozvinout již v dětství a ve 30% případů onemocnění začalo jako oční neuritida. Charakteristickým projevem roztroušené sklerózy u dětí je poškození mozkového kmene a optického nervu.

Patogeneze a patologie roztroušené sklerózy

V patogenezi onemocnění záleží na imunopatologických reakcích, což pravděpodobně vede k demyelinaci nervových vláken. V patogenezi roztroušené sklerózy je selektivní ztráta myelinového bazického proteinu v demyelinačních ložiscích důležitá díky jeho štěpení proteolytickými enzymy přítomnými v mozkomíšním moku pacientů. Při dlouhodobé roztroušené skleróze v nervových vláknech (axiální válce) se nejprve objeví známky destrukce a pak degenerace a atrofie.

Když elektronová mikroskopie v raných stadiích onemocnění odhalila známky destrukce myelinu. Je zjištěno porušení periodicity lipoproteinových komplexů myelinových pochev, v nich se objevují mezery a vakuoly. V oligodendrogliocytech je stanoven rozklad endoplazmatického retikula. V astrocytech se objeví tenké vláknité struktury, které jsou umístěny mezi nezměněnými organelami buňky.

To vede k porušení chování nervového impulsu až do jeho blokování. Latentní období se zvyšuje, rychlost impulsu se snižuje, refrakční perioda se zvyšuje, což způsobuje poruchu v chování opakovaných podnětů.

Glyofibróza se vyvíjí v místě mrtvých nervových vláken. Tvořily se tzv. Plaky, které jsou rozptýleny po celé oblasti mozku a míchy. Plaky jsou lokalizovány jak v šedé, tak bílé hmotě, ale ovlivňují hlavně bílou hmotu mozku a míchy.

Plaky roztroušené sklerózy jsou ohnisky kombinace demyelinizace nervových vláken s reaktivními změnami v jiných gliálních prvcích léze. Dochází k proliferaci fibrózních astrocytů a mikroglií. Plakety mají často oválný, zaoblený nebo vzácně nepravidelný tvar.

Mikroskopické studie ukazují, že počáteční fenomény tvorby plaků jsou menší strukturální poškození myelinu, smrt oligodendrogliocytů a počáteční proliferace astrocytů. Pak následuje progresivní rozpad myelinových pochev, zvyšuje se proliferace astrocytů a mikroglií. V lézi jsou detekovány infiltrace zánětlivých buněk, makrofágy. V této fázi jsou zachovány axiální válce nervových vláken. Potom se za pár týdnů vytvoří typický plak. Odhaluje hypertrofované fibrózní astrocyty, mikrogliocyty, axiální válce. Současně zmizí oligodendrocyty.

Staré plaky bez známek aktivity zahrnují axiální válce, krevní cévy a významné množství gliálních vláken. Pokud onemocnění trvá dlouhou dobu, pak se v axiálních válcích objevují příznaky dystrofie, následně dochází k typické Wallerovské degeneraci nervových vláken.

Porušení vizuálních funkcí

Axony gangliových buněk sítnice mají značnou délku a končí v synaptických kontaktech s gangliovými buňkami vnějšího genikulárního těla. Délka axonu gangliových buněk sítnice je asi 75 mm. Axony se postupně uchovávají ve třech anatomických strukturách: zrakovém nervu, chiaze a optickém traktu. Během zánětlivého procesu ve svazcích axonů nebo v případě, že se v zóně průchodu těchto axonů kolem axonu nachází plak roztroušené sklerózy, dochází k zánětlivému edému a je narušena integrita jeho myelinového pochvy. To vede k porušení průchodu nervového impulsu (potenciálu) podél axonu, v důsledku čehož dochází k narušení vizuálních funkcí.

Roztroušená skleróza se vyznačuje přerušovaným průběhem onemocnění - kombinací období exacerbace zánětlivého procesu se stádiem oslabení zánětu (remise). Rychlý pokles zraku u roztroušené sklerózy během exacerbace lze vysvětlit skutečností, že zhoršená zraková funkce je spojena s přechodným edémem, zhoršeným pokrytím axonovým myelinem, jakož i depresí funkce oligodendrocytů a astrocytů obklopujících axon. Následné zlepšení zrakových funkcí je spojeno s relativně rychlou resorpcí edému a zlepšením funkčních charakteristik oligodendrocytů při produkci myelinových kompozic pro kompenzaci výsledných defektů myelinového potahu axonu. Takový průběh onemocnění je charakteristickým diferenciálním diagnostickým znakem roztroušené sklerózy.

Molekulární substrát pro remisi se objevuje v důsledku obnovení demyelinizované membrány axonu mezi zachycením Ranves, které získává větší hustotu sodíkových kanálů. V tomto ohledu axon udržuje potenciál i přes malé množství myelinu v postižené oblasti.

Pomocí konfokální mikroskopie a rekonstrukce trojrozměrného počítačového obrazu, V.D. Tgarr et al. prokázali přítomnost škodlivých látek působících na axony a jejich myelinové pochvy v mozku pacientů s roztroušenou sklerózou. Při použití protilátek proti nefosforylovaným nervovým vláknům (markery pro řezy nervové tkáně s nedostatkem myelinu) bylo v aktivním stadiu roztroušené sklerózy nalezeno množství zánětlivých buněk.

Ionové kanály a iontoměniče jsou důležité pro uchování axonů a modulaci neurotransmiterů. Porušení tohoto procesu je základem poškození axonu. Integritu a funkci axonu po jeho poškození lze udržovat použitím neuroprotektorů, které blokují nebo modulují tok iontů.

V postižené oblasti axonů se také stanoví zánětlivý edém, degenerace a destrukce neurogliových buněk. V zánětlivém infiltrátu jsou stanoveny různé buněčné elementy: lymfocyty, neutrofily, makrofágy. Následně jsou tyto buňky součástí plaků roztroušené sklerózy. V neprogresivní formě roztroušené sklerózy je charakteristický ochablý průběh zánětlivého procesu v ohnisku léze. V tomto ohledu, s nepříznivým průběhem roztroušené sklerózy, vyjádřeným v prodlouženém poklesu zrakových funkcí, lze rozlišit 4 po sobě jdoucí fáze destrukce axonů, a to: stádium dystrofie, stadium destrukce, stadium degenerace v demyelinační zóně axonu. Poslední fází je atrofie axonů, která zcela přeruší vedení nervových impulzů z retinální ganglionové buňky.

Po celé délce axonu retinální ganglionové buňky, v jakékoliv oblasti od skleroformní desky sklerózy k vnějšímu lebečnímu tělu, je narušení trofismu a integrity myelinového pochvy začátkem patologického procesu v axonu. Následně tento proces z myelinového pochvy přechází do nervového vlákna, což vede k porušení vizuálních funkcí.

Ve vnějším genikulárním těle přenášejí axony buněk sítnicového ganglionu prostřednictvím synaptických spojení nervový impuls (potenciál) do gangliových buněk vnějšího kraniotického těla. Axony gangliových buněk vnějšího lebečního těla mají také značnou délku, dosahují kortikální struktury týlních oblastí mozku. Tvoří vizuální vyzařování Graciole a končí synaptickými spojeními v kortikálních strukturách zrakových oblastí mozku. S lézemi roztroušené sklerózy v určitých oblastech této části zrakové cesty dochází také k narušení vedení nervového impulsu a narušení vizuálních funkcí. Když se zjistí léze v očním nervu, zrakové funkce postiženého oka se sníží. S poškozením zrakové dráhy v chiasmu, optickém traktu, zalomeném těle a vizuálním vyzařování Graciole jsou ovlivněny vizuální funkce obou očí.

Klasifikace a klinický obraz roztroušené sklerózy

Klasifikace roztroušené sklerózy je založena na lokálním základě a vychází z klinických dat. Existují tři hlavní formy roztroušené sklerózy: cerebrální, spinální a cerebrospinální (Schmidt Ye. V., 1980). Zpravidla onemocnění začíná mezi plným zdravím, ale často po chřipce, bolestech v krku a dalších febrilních onemocněních, která provokují a urychlují detekci tohoto onemocnění. V závažných klinických projevech roztroušené sklerózy jsou nejčastějšími symptomy paréza a paralýza. Pro cerebelární poruchy charakterizované ataxií (která je snadno detekovatelná pomocí paltsenosovoy a vzorků punkcí punkcí), wobble chůze s nohama daleko od sebe. Tendence a periostální reflexy se zvýšily.

Charcotova triáda (nystagmus, naskenovaná řeč, úmyslné chvění) a Marburg pentad (triáda je doplněna absencí abdominálních reflexů a blanšírováním časových polovin zrakových nervů) není vždy případ, ale stále poměrně často. Pacienti zaznamenali pocit necitlivosti, pálení, opaskování a další parestézie. Často je narušena funkce pánevních orgánů. Krev u pacientů zůstává normální. U téměř 90% pacientů s roztroušenou sklerózou jsou zjištěny různé stupně změn mozkomíšního moku. V klinickém obraze je nejvíce charakteristický multifokální proces s poškozením senzorických, motorických a cerebelárních systémů.

Z kraniálních nervů jsou nejčastěji postiženy II páry (zrakový nerv), VI pár (abducentní nerv) a VII pár (nervový obličej). Často první příznaky roztroušené sklerózy jsou zrakové postižení ve formě prudkého poklesu, výskyt skotu v zorném poli s rychlým následným zlepšením vizuální funkce (někdy každý druhý den).

Porážka oddělení vizuální cesty

Mnohočetné léze centrálního nervového systému jsou charakteristické pro roztroušenou sklerózu. Ve většině případů chybné diagnózy tohoto onemocnění měli vyšetřovaní pacienti pouze jednu jedinou lézi v mozku nebo míše.

V klinickém obraze roztroušené sklerózy si zvláštní pozornost zaslouží symptomatologie připomínající retrobulbární neuritidu, která může být dlouhodobě jediným projevem onemocnění.

Klinická pozorování a statistiky ukazují, že optická neuritida je často prvním a jediným projevem roztroušené sklerózy, vyskytuje se u 25-45% pacientů. Klinická pozorování pacientů, kteří měli unilaterální neuritidu zraku, odhalila po 15 letech vývoj spolehlivě potvrzené roztroušené sklerózy u 60% pozorovaných pacientů.

V současné době je prokázáno, že základem této choroby je řada imunopatologických reakcí. To vede ke zničení myelinového pochvy nervových vláken optického nervu v akutním stadiu procesu. V případech chronického onemocnění dochází k tvorbě ložisek sklerózy nervové tkáně (výskyt tzv. Plaků). Tyto procesy probíhají v mozku a míše, stejně jako v optickém nervu.

Frekvence primární léze zrakového nervu a zvláštnost jeho klinických projevů dávají důvod rozlišovat oční variantu mozkové formy roztroušené sklerózy. Hlavním rysem optické neuritidy u roztroušené sklerózy je destrukce myelinového pochvy nervových vláken optického nervu.

Funkce myelinových obalů nervových vláken jsou různorodé. Přenášejí nervové impulsy, mají podporu, bariéru, trofické funkce a také se účastní imunologických reakcí. Složení myelinu zahrnuje glykoproteiny, fosfolipidy, steroidy. Výskyt klinických příznaků onemocnění a odpovídajících známek indikuje poškození myelinových pochev a následně nervových vláken, což má za následek porušení nervového impulsu. Optické nervy jsou zvláště obratné k demilitinizačním procesům. Když je roztroušená skleróza někdy pozorována ztenčení zrakových nervů.

Oční varianta mozkové formy roztroušené sklerózy

Poškození hlavy zrakového nervu (papillitis) při roztroušené skleróze nemůže nastat, protože jsou ovlivněna pouze nervová vlákna, která jsou již obalena myelinovým pouzdrem. Je známo, že nervová vlákna obvykle začnou být pokryta myelinovým pouzdrem pouze v retrolamilární části zrakového nervu. Všechny úrovně lézí zrakových nervů by proto měly být interpretovány jako léze mimo oční bulbu - retrobulbární neuritidu.

Projev na disku zrakového nervu ve formě částečného odbarvení jeho časové poloviny je výsledkem jednoduché sestupné atrofie vláken papilomavulárního svazku optického nervu, což je důsledek retrobulbární neuritidy.

U roztroušené sklerózy jsou často postiženy lebeční nervy, ale nejčastěji jsou postiženy především zrakové nervy. Včasná diagnóza roztroušené sklerózy často představuje významné potíže v důsledku chudoby a někdy i nedostatku neurologických symptomů. Retrobulbární neuritida je jedním z prvních příznaků roztroušené sklerózy. Rychle se vyskytující a procházející jednostranná retrobulbární neuritida, projevená na jedné, někdy na druhé straně, je jedním z prvních příznaků roztroušené sklerózy. Nejedná se pouze o nejčastější, ale také o nejčasnější symptom, často předcházející dlouhým neurologickým projevům tohoto onemocnění.

Podle klinického obrazu je téměř nemožné určit příčinu a vývoj retrobulbární neuritidy. Některé typy retrobulbární neuritidy však mají v klinickém obrazu nemoci své vlastní charakteristiky (tuberkulóza, syfilitika, malomocenství atd.).

Retrobulbární neuritida u roztroušené sklerózy má své vlastní projevy a průběh:

• náhlý prudký pokles zrakové ostrosti a její rychlé zotavení v krátkém časovém období;
• nejčastější výskyt centrálního a paracentrálního skotu, jakož i centrální skot v kombinaci s určitým omezením hranic periferního zorného pole
• Ztráta zraku je v dynamice nestabilní, může dojít k významným změnám;
• v rozporu s barevným viděním jsou přechodné povahy s převládajícím poklesem chromatické citlivosti na všechny barvy;
• existuje převážná léze zrakového nervu jednoho oka;
• nesoulad mezi povahou zrakových funkcí a stavem oftalmoskopického obrazu hlavy optického nervu;
• změna fundu a hlavy optického nervu nenese žádné znaky charakteristické pouze pro roztroušenou sklerózu;
• charakteristický remitentní průběh retrobulbární neuritidy, doprovázený obdobími exacerbací od jednoho do několika s obdobími zlepšení;
• s projevem sestupné atrofie zrakového nervu je často pozorováno blanšírování jeho časové poloviny (poškození papilomavulárního svazku);
• Změny v elektrofyziologických parametrech zrakového orgánu mají diagnostickou hodnotu v počátečním stadiu retrobulbární neuritidy u roztroušené sklerózy. Zaznamenává se snížení amplitudy SGP a zvýšení trvání nervového impulsu podél vizuální dráhy, stejně jako zvýšení prahu elektrické citlivosti a snížení lability zrakového nervu.

U roztroušené sklerózy lze pozorovat patologickou reakci žáků na světlo, což je vyjádřeno tím, že v postiženém oku je přátelská reakce žáka na světlo výraznější než přímá. Mohou existovat i záchvaty rytmických kontrakcí a dilatace žáka, trvající několik sekund (hippus).

Léčba

Významnou úlohu při léčbě retrobulbární neuritidy u roztroušené sklerózy hrají glukokortikoidy. Výhodný je methylprednisolon (metipred, urbazon, medrol). Jsou zvláště indikovány v akutním stadiu a v období akutního onemocnění.

Methylprednisolon se podává intravenózním způsobem odkapávání dospělým 20-40 mg nebo více denně po dobu 3-7 dnů. Následně perorálně užívají methylprednisolon, počínaje 16-32 mg denně po dobu 7 dnů s postupným snižováním dávky o 4 mg každé 4 dny po dobu jednoho měsíce, s následným vysazením léčiva. S akutním vývojem procesu se retrobulbálně injikuje 0,4% dexamethasonu, 1 ml jednou denně. Léčba tráví 7-10 dní v řadě. Použití retrobulbaru 1 ml diprospanu je velmi účinné jednou za 5-7 dnů, dvě injekce po dobu 2 týdnů.

Dicinon retrobulbarno 0,5 ml po dobu 5 dnů, poté intramuskulárně nebo perorálně v tabletách. Léčba dekiny trvá 15-20 dnů. Předepisují se antioxidační léky - emoxipin, Essentiale, Vitamin E.

Je ukázána dehydratační úprava - kyselina ethakrynová, lasix, diacarb. Používá se v nesteroidních protizánětlivých léčivech - indometacinu, metindolu. Pro zlepšení mikrocirkulace v oblasti zánětu se používá intramuskulárně dalargin v dávce 1 mg denně po dobu 30 dnů. Po odeznění akutních zánětlivých jevů v optickém nervu je ukázáno použití Cerebrolysinu, Nootropilu, Encephabolu, Cavintonu, Complaminu, Stugeronu. Je ukázána další aplikace modifikujících (preventivních) činidel, jako je betaferon. Léčbu provádí oční lékař spolu s neurologem.

Léze chiasmy

U roztroušené sklerózy jsou u chiasmu pozorovány patologické změny podobné změnám v optickém nervu. V závislosti na lokalizaci plaku v chiasmu se objeví vhodné zrakové postižení. Změny v hlavě optického nervu, které jsou určeny oftalmoskopem, se však vyvíjejí současně s výskytem zrakových poruch, protože trvá několik týdnů až několika měsíců, než se šíří sestupný atrofický proces od chiasmu k fundu oka.

Na klinice se proto někdy vyskytují pacienti, u kterých se změnou zorného pole a snížením zrakové ostrosti zůstává oko oka na počátku onemocnění normální. S rozvojem patologického procesu se v budoucnu začíná určovat blanšírování časové poloviny hlavy optického nervu. Současně je možný vývoj běžných poruch nervové soustavy. Pomalu a postupně se blanšírování disku na časové straně rozšiřuje přes celý disk. Kongestivní disky u pacientů s roztroušenou sklerózou s lézemi chiasmy se téměř nikdy nevyskytují.

Poškození okulomotorického systému

Skleróza multiplex je charakterizována internukleárním syndromem oftalmoplegie. Tento syndrom je spojen s ložisky demyelinizace v systému zadního podélného paprsku. S poškozením mozkového kmene jsou nejčastěji pozorovány okulomotorické poruchy: porucha koordinovaných pohybů oční bulvy, výskyt vertikálního nebo horizontálního strabismu, selhání očí směrem ven a dovnitř. Vzhled spontánního nystagmu je jedním z hlavních příznaků roztroušené sklerózy; zatímco nystagmus je zpravidla bilaterální. Nystagmus je svým charakterem klonický, někdy s poruchami rytmu. Pendulum spontánní nystagmus u roztroušené sklerózy není s největší pravděpodobností projevem vestibulární patologie, nýbrž důsledkem narušení tónů vnějších svalů oční bulvy a poškození systémů mozečkového a rubrálního systému.

U pacientů s roztroušenou sklerózou se zjistí porušení optokinetického nystagmu, pozorují se poruchy rytmu a zkreslení jeho roviny až do úplné ztráty. Častěji je nystagmus narušen ve svislé rovině, což potvrzuje myšlenku oddělených cest pro výskyt vestibulárního a optokinetického nystagmu (horizontálního a vertikálního) při zachování kalorického nystagmu. Časným příznakem roztroušené sklerózy může být centrální polohový nystagmus spojený s rozvojem demyelinačních ložisek.

Při poškození mozkového kmene jsou nejčastěji pozorovány okulomotorické poruchy:

• poruchy koordinovaných pohybů oční bulvy,
• vzhled vertikálního nebo horizontálního strabismu,
• nedostatek očí směrem ven a dovnitř
• nystagmus různé povahy (horizontální, vertikální, jednostranný, asymetrický s přítomností rotační složky)
• někdy dochází k porušování pupilárních reakcí - letargie pupilární reakce, expanze žáka na světlo při jeho přímém dlouhodobém osvětlení (paradoxní reakce).
• hippus

Spolu s poškozením zrakového nervu jsou často postiženy i jiné lebeční nervy: okulomotor, abducent, trigeminal a obličej. Symptomy retrobulbární léze zrakového nervu, poškození okulomotorického systému, nystagmus, poruchy pupily jsou oční symptomy, které se vyskytují u roztroušené sklerózy. Povaha změn ve zorném poli a dalších symptomů přímo závisí na umístění sklerotického plátu v mozkových strukturách, zejména ve strukturách vizuální dráhy.

Diagnóza roztroušené sklerózy

Na současné úrovni lékařských a vědeckých poznatků žádná z metod instrumentálního nebo laboratorního výzkumu neumožňuje s naprostou jistotou potvrdit nebo odmítnout diagnózu roztroušené sklerózy v počátečních stadiích onemocnění.

Podle Mezinárodní rady odborníků na roztroušenou sklerózu neexistují žádné testy, které by nám umožnily diagnostikovat roztroušenou sklerózu na základě výsledků krevního testu.

Diagnóza je proto založena především na identifikaci dvou klinických příznaků onemocnění - vlnového průběhu onemocnění (střídání exacerbací a remise) a multifokálního poškození bílé hmoty centrálního nervového systému.

Laboratorní studie u roztroušené sklerózy u 90% pacientů mohou odhalit charakteristické změny v mozkomíšním moku.

U roztroušené sklerózy je mozkomíšní tekutina u více než 50% pacientů určena zvýšeným obsahem krevních buněk - lymfocytů a monocytů. Lymfocytární pleocytóza, zvýšený gama globulin a oligoklonální protilátky se nacházejí v mozkomíšním moku. Změní se složení bílkovin mozkomíšního moku. Je určován zvýšením obsahu gama globulinů, ke kterému dochází u 85% pacientů. Často se stanoví korelace mezi zvýšením obsahu gama globulinů v mozkomíšním moku a Langeovou reakcí charakteristickou pro roztroušenou sklerózu. V diagnostice onemocnění se používají také speciální imunologické studie mozkomíšního moku. Mění poměr T-lymfocytů a B-lymfocytů. Počet T-lymfocytů je snížen a počet B-lymfocytů zůstává nezměněn.

Při roztroušené skleróze jsou široce uplatněny metody výpočetní tomografie a magnetické jaderné tomografie (MRI). Když je počítačová tomografie získávána pouze v axiální rovině, vzhledem k radiační expozici je nutné omezit objem a frekvenci výzkumu. S MPT výzkumem existuje možnost provádět širokou variabilitu obrazových rovin a současně získávat trojrozměrné obrazy různých lézí. Absence ozáření umožňuje opakovaný výzkum.

Informační obsah metody magnetické rezonance (MRI) na počátku vývoje roztroušené sklerózy dosahuje 80-90%. Pomocí této metody je možné detekovat i nejmenší oblasti patologicky změněné tkáně v objemu pouze 2-3 mm3 v substanci mozku.

Metoda zesílení kontrastu zvyšuje diagnostické schopnosti MRI. Zavedení speciálních kontrastních preparátů gadolinia do žíly bezprostředně před postupem MRI umožňuje identifikovat jak čerstvé plaky, tak aktivitu starých plaků. V těchto případech, v místech, kde jsou umístěny plaky, kontrastní materiál prosakuje cévními stěnami a dává ostrý nárůst signálu. Opakované MPT studie nám umožňují sledovat dynamiku patologického procesu.

Pomocí MRI bylo zjištěno, že u roztroušené sklerózy je funkce hematoencefalické bariéry narušena, v akutním stadiu onemocnění se kolem patologického fokusu objevuje zóna edému. Edém se postupně snižuje a dokonce zmizí, protože se zlepšuje v průběhu onemocnění, což je zvláště patrné při léčbě kortikosteroidy. MRI často určuje výrazné ztenčení optických nervů, což snižuje jejich příčné rozměry.

Vyšetření orbitální části optického nervu při roztroušené skleróze často ukazuje zvýšení MRI signálu. Současně je u některých pacientů signál amplifikován z klinicky zdravého druhého oka a rozšíření subarachnoidního prostoru jeho distálního zrakového nervu. Téměř 70% pacientů s optickou neuritidou na základě roztroušené sklerózy má retrochiasmální léze s různou závažností v externích kraniálních tělesech, v oblastech Graziole vizuálního záření a v blízkosti zrakových kortikálních center okcipitálních laloků mozku.

V některých případech klinická remise u roztroušené sklerózy neznamená remisi onemocnění. Aby bylo možné posoudit skutečnou skutečnou aktivitu onemocnění, měl by být MRI sken mozku proveden alespoň jednou ročně. Roční studie nám umožňují identifikovat nová ložiska onemocnění a určit aktivitu (nebo nečinnost) starých lézí. Proto je velmi žádoucí provádět tyto studie na stejném přístroji, což umožňuje získat identické řezy pro srovnání.

V diagnostice oční varianty mozkové formy roztroušené sklerózy hraje významnou roli moderní vysoce přesná metoda pro stanovení tloušťky vrstvy nervového vlákna sítnice v fundu. To se provádí dvěma moderními metodami: optickou koherentní tomografií a skenovací laserovou polarimetrií.

Pro včasnou diagnózu léze zrakové dráhy u roztroušené sklerózy a v atypickém průběhu jsou velmi důležité metody funkčního výzkumu: statická perimetrie, chronoperometrie, kolorimetrie barev, visokontrastometrie, záznam vizuálně vyvolaných potenciálů, studium elektrické citlivosti a lability optického nervu.

Změny v prostorové kontrastní citlivosti (PKH) pro achromatické a chromatické stimuly při akutní optické neuritidě jsou detekovány ve 100% případů. Jejich pokles je spojen s patologií jak optického nervu, tak centrálních částí vizuálního analyzátoru.

U pacientů s RS v remisi po akutní oční neuritidě je pozorován pokles achromatické a chromatické PKC v rozsahu středního a vysokého IF v pozadí vysoké zrakové ostrosti, zatímco poruchy PKC předcházejí změnám ve zorném poli. U pacientů s akutní optickou neuritidou s nízkou zrakovou ostrostí oka pacienta je stereoskopické vidění obvykle ostře narušeno nebo chybí.

U pacientů s RS v remisi po oční neuritidě je v zorném poli přítomen skot, snížení citlivosti prostorového kontrastu pro všechny barvy a na všech frekvencích. V oblasti nízkých prostorových frekvencí dochází ke zvýšení prahových hodnot stereoskopického vidění o 3 až 6 krát a v oblasti vysokých prostorových frekvencí nedochází k žádné stereovízi.

Studie vizuálních evokovaných potenciálů je cenným diagnostickým testem při vyšetřování pacientů s roztroušenou sklerózou. Změna VEP je charakteristickým znakem zhoršeného vedení impulsů podél vláken zrakové dráhy, včetně jejich demyelinizační léze v jakékoli oblasti, od optického nervu až po vizuální kortex. Ověření léze zrakové dráhy je zvláště důležité při absenci změn v pacientově fundu a známkách demyelinizace bílé hmoty mozku během zobrazování magnetickou rezonancí.

U optické neuritidy je charakteristická, ale nespecifická změna, zvýšení latentního období hlavní pozitivní složky C100 SGP na reverzibilní šachový vzor. Citlivost studie VEP se zvyšuje v případě, kdy je snížen kontrast stimulačního vzoru, stejně jako při zohlednění interoculárních rozdílů v latenci složky C100 v případě unilaterální léze, namísto uvedení pouze absolutního zvýšení latence této složky. V akutním období optické neuritidy, s významnou ztrátou zraku, nemusí být SGP zaznamenán nebo latence C100 SGP k reverzibilnímu vzoru může překročit normální hodnoty o 30-35%. S optickou neuritidou na pozadí roztroušené sklerózy je zvýšení latence výraznější než u idiopatické neuritidy. Kromě zvýšení latence je také možné snížit amplitudu složky C100 a změnit její konfiguraci, která může být ve tvaru W. Všechny tyto změny VEP odrážejí dysfunkci vláken axiálního svazku optického nervu. Důvodem pro zvýšení latence složek VIZ při optické neuritidě je snížení rychlosti pulzů vlákny optického nervu v důsledku jejich demyelinizace. Snížení amplitudy SGP je spojeno s blokádou impulsů, pravděpodobně v důsledku poškození axonů axonů.

V akutním období neuritidy zraku bylo pozorováno zvýšení latence P100 u postiženého oka podle různých autorů u 77-100% pacientů s optickou neuritidou a často přetrvávalo i po normalizaci zrakové ostrosti. U malého podílu pacientů (5-10% případů) s klinickým obrazem oční neuritidy zůstává VEP normální. V těchto případech pravděpodobně významná část vláken axiálního svazku optického nervu (asi 50%) zůstává nedotčena.

Retrochiasmální ložiska demyelinizace u roztroušené sklerózy, detekovaná magnetickou rezonancí a počítačovou tomografií, jsou častěji lokalizována v zadní části vizuálního záření, vzácně v optickém traktu a laterálním genikulárním těle, které se někdy nacházejí v oblasti vnitřní kapsle.

S exacerbací optické neuritidy na pozadí roztroušené sklerózy je zaznamenáno zvýšení latence a snížení amplitudy P100. Během mapování je značně snížena indukovaná aktivita mozku - v oblasti parietální-okcipitální jsou zaznamenány pozitivní nebo izoelektrické zóny s nízkou amplitudou. Pozitivní oblasti, které nejsou charakteristické pro kontrolní skupinu, byly zaznamenány v časových, parietálních nebo frontálních oblastech. Pravděpodobně je výskyt zón elektrické aktivity v oblastech mozku, které nejsou zapojeny do tvorby složky P100, normální, což lze vysvětlit reakcí nespecifických neuronů v oblasti ohnisek demyelinizace.

Diagnóza a diferenciální diagnostika pro roztroušenou sklerózu mají své hlavní rysy, které je třeba vzít v úvahu:

• přítomnost charakteristických příznaků potvrzujících přítomnost roztroušené sklerózy na základě podrobného a komplexního neurologického a neuro-oftalmologického vyšetření pacientů;
• identifikace typických změn na MRI mozku ve formě ne jediného, ​​ale násobného ohniska poškození mozkové tkáně;
• přítomnost změn ve složení mozkomíšního moku, které jsou charakteristické pro roztroušenou sklerózu.

Diferenciální diagnostika roztroušené sklerózy se provádí s následujícími onemocněními:

• metabolické poruchy,
• autoimunitní onemocnění
• infekční onemocnění centrálního nervového systému,
• cévní onemocnění centrálního nervového systému,
• geneticky determinované syndromy
• duševní onemocnění
• nádorů centrálního nervového systému.

Když je roztroušená skleróza často pozorována výrazná blanšírování hlavy optického nervu v kombinaci s dobrou vizuální funkcí. Smrt myelinových plášťů lze vysvětlit intenzivním blanšírováním disku a integritou axiálních válců - dobrým zrakem.

V případě oční varianty roztroušené sklerózy se detekuje blanšírování časových polovin plotének zrakového nervu, často se objevuje aferentní pupilární reflex (na straně postiženého optického nervu dochází k patologickým reakcím žáka na přímé osvětlení oka). Existuje jednostranné snížení vidění, vzhled příbuzného skotu v zorném poli s možnou následnou obnovou vidění. Objevují se příznaky internukleární oftalmoplegie.

Pokud jsou plaky umístěny v různých částech zrakové cesty, existují různé možnosti pro skot v zorném poli a snížení zrakové ostrosti. Když jsou plaky umístěny pod zalomeným tělem, atrofie zrakového nervu se v průběhu času vždy projevuje a když jsou plaky umístěny nad zalomeným tělem, optický nerv vždy zůstává normální. Při retrobulbární neuritidě zrakového nervu závisí načasování výskytu blanšírování časové poloviny hlavy optického nervu na úrovni jeho léze. Čím více je porážka z disku, tím pomalejší je blanšírování a naopak.

Atrofie zrakových nervů u roztroušené sklerózy je primární sestupnou atrofií. Současně mohou být ložiska demyelinizačních lézí umístěna na jakékoli úrovni optického nervu - od jeho retrolamelární zóny k vnějšímu kloubnímu tělu.